CASO CLÍNICO

 

Angioceratoma da vulva^*

 

 

Leticia Fogagnolo^I; Maria Letícia Cintra^II; Paulo Eduardo Neves Ferreira Velho^III

^IMestranda do Departamento de Anatomia Patológica da FCM / Unicamp - Campinas (SP), Brasil
^IILivre Docente do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) - Campinas (SP), Brasil
^IIIProfessor Doutor; coordenador da Disciplina de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) - Campinas (SP), Brasil

Endereço para correspondência

 

 

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RESUMO

Os angioceratomas são tumores benignos caracterizados por ectasia dos vasos sanguíneos da derme papilar associada à acantose e hiperceratose da epiderme. Ao exame dermatológico, os angioceratomas de Fordyce caracterizam-se por lesões papulo-ceratóticas de coloração eritemato-violácea. São mais comuns no escroto, sendo raramente relatada a localização vulvar. A histopatologia é particularmente importante para difer enciá-los de outros tumores benignos e malignos. O artigo relata o caso de uma mulher negra de meia idade com história de obstipação intestinal, varizes de membros inferiores e cesárea há 20 anos que apresentava múltiplos angioceratomas vulvares há três meses.

Palavras-chave: Hemangioma; Neoplasias cutâneas; Vasos sanguíneos

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INTRODUÇÃO

Os angioceratomas são tumores benignos caracterizados por numerosos vasos ectasiados na derme superficial com hiperplasia epidérmica e hiperceratose.¹ São classificados em formas disseminadas - angioceratoma corporal difuso de Fabry - e formas localizadas, que incluem o angioceratoma do escroto, pênis e vulva (angioceratoma de Fordyce), o angioceratoma circunscrito e o angioceratoma de Mibelli.^2,3,4 Os angioceratomas escrotais são comuns, e sua incidência aumenta com a idade. Já a ocorrência vulvar é infrequente, pelo que, nessa localização, a lesão é facilmente confundida com outras condições benignas e malignas, como condiloma, verruga vulgar, melanoma e granuloma piogênico.^3,5,6 O artigo relata o caso de uma mulher negra de meia idade com múltiplos angioceratomas vulvares, histórico de cirurgias ginecológicas prévias e varizes de membros inferiores.

 

RELATO DO CASO

Mulher negra, de 46 anos, queixava-se de lesões vulvares papulosas, pouco e esporadicamente pruriginosas, que sangravam a traumatismos com a vestimenta, de três meses de evolução.

Queixava-se também de constipação intestinal e dor abdominal em cólica, esporádica. Negava varizes hemorroidárias. Relatava, como história pregressa, três gestações, a última há 20 anos, com dois partos - o primeiro normal e o último por cesárea - e um aborto. Também referia conização do colo uterino por lesão associada ao HPV havia cinco anos.

Ao exame apresentava, nos grandes e pequenos lábios, lesões papulosas e angiomatosas, algumas com evidente hiperceratose na superfície (Figura 1). Não apresentava sobrepeso, mas foram observadas microvarizes nos membros inferiores. A maior lesão vulvar, à esquerda, media 0,4 cm de diâmetro e foi removida por shaving. As menores foram tratadas com ácido tricloroacético a 70%, com involução parcial. Após seis meses, não havia sinais de recidiva da lesão excisada; as demais haviam reduzido de tamanho e não sangravam mais.

 

 

No exame anatomopatológico da lesão, observou-se leve hiperceratose e epiderme hiperplásica, envolvendo vasos sanguíneos fortemente dilatados e, por vezes, com trombos em organização no lume (Figura 2).

 

 

DISCUSSÃO

Clinicamente, os angioceratomas vulvares apresentam-se como pápulas ceratóticas de evolução lenta e cuja coloração varia entre o vermelho, o purpurico-azul e o marrom. Medem menos de 10 mm, usualmente entre 2 e 5 mm. As lesões são geralmente unilaterais, múltiplas e assintomáticas, embora prurido, dor, ardor e sangramento sejam queixas relatadas.^3,5-7 A maioria das pacientes acometidas tem entre 20 e 40 anos de idade.^3,5 Os achados clínicos, nesta paciente, estão alinhados ao que é descrito, sendo que nela o tempo de aparecimento das lesões era pequeno.

A etiopatogenia relaciona-se ao aumento da pressão venosa local e consequente dilatação vascular subepitelial. O lábio maior é embriologicamente análogo ao escroto, já que ambos derivam da eminência lábio-escrotal.³ Desse modo, os mecanismos atribuídos à ocorrência dos angioceratomas escrotais podem ser extrapolados para os vulvares. A perda da sustentação dos vasos locais, secundária à deficiência congênita do tecido elástico, é um dos fatores relacionados. Fato interessante, nesse sentido, é que não é descrita predisposição genética ou racial. Também é postulado o papel do aumento da pressão venosa local por malformações venosas, varicocele ou trombose, além da flebectasia secundária a inflamação crônica. A dilatação seria, portanto, induzida pela estase, pressão retrógrada ou injúria venosa.^5,7 Embora as drenagens venosas do lábio maior e do escroto sejam diferentes, ambos contêm tecido elástico ao redor dos vasos, fibras musculares não estriadas de suporte e estruturas venosas vulneráveis à inflamação e obstrução, com consequente aumento da pressão venosa local.⁵

São fatores de risco para a ocorrência dos angioceratomas vulvares, portanto, sobrepeso, paridade múltipla, hemorroidas, doença inflamatória pélvica, histerectomia prévia, veias varicosas e varicosidade vulvar.^3,5,7 A paciente do presente artigo apresentava como únicos fatores de risco identificáveis a presença de varizes dos membros inferiores e a obstipação intestinal (ainda que não apresentasse hemorroidas), bem como histórico de cesárea e de cirurgia ginecológica (conização) prévias.

A dermatoscopia pode ser um recurso de grande valor para o diagnóstico, como documentado por Zaballos et al., 2007, em um estudo multicêntrico realizado em oito hospitais de cinco diferentes países. Nesse estudo foram avaliados 32 pacientes com angioceratomas solitários e os achados dermatoscópicos foram comparados aos encontrados em outras dermatoses.⁸

A biópsia da lesão pode ser essencial para a confirmação diagnóstica, pois clinicamente pode assemelhar-se a melanoma, carcinoma basocelular, neoplasia intraepitelial vulvar (carcinoma espinocelular), angiomas outros, incluindo o granuloma piogênico, linfangioma, nevo, condiloma latum, condiloma acuminado, prurigo nodular e ceratose seborreica.^5,6 Como observado neste caso, a microscopia compreende os achados de hiperceratose, papilomatose e dilatação dos capilares da derme papilar, sem proliferação endotelial significativa. A reação inflamatória na derme é mínima. Ocasionalmente, pode ocorrer linfangiectasia.^1,2,5,7

O tratamento pode ser feito por meio de exérese cirúrgica, cauterização física e química, ou ainda ser conservador, caso a queixa seja mínima, como nesta paciente.⁶

Em resumo, embora os angioceratomas sejam raramente relatados na literatura em localização vulvar, podem ser confundidos com lesões malignas, especialmente o melanoma, e se constituem num marcador cutâneo de aumento local da pressão venosa, o que pode indicar a investigação de doenças pélvicas.

 

REFERÊNCIAS

1. Calonje E, Wilson-Jones E. Vascular tumours. In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson Jr BL, Murphy GF, editors. Lever's Histopathology of the skin. 9th ed. Philadelphia (PA): Lippincott Williams & Wilskins; 2005. p. 1015-55.         [ Links ]

2. Torgerson RR, Edwards L. Diseases and disorders of the female genitalia. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7th Ed. McGraw-Hill; 2007. p. 675-84.         [ Links ]

3. Martins A, Drumond M. Angioceratoma múltiplo de Fordyce- localização vulvar. An Bras Dermatol. 2002;77:331-5.         [ Links ]

4. Sintes RN, Hernandez JP, Florencio VD, Solano JL. Angioceratoma. A propósito de 93 observaciones. Med Cut ILA.1988;16:255-261.         [ Links ]

5. Cohen PR, Young AW Jr, Tovell HM. Angiokeratoma of the vulva: Diagnosis and review of the literature. Obstet Gynecol Surv. 1989;44:339-46.         [ Links ]

6. Azevedo EMM, Bagnoli VR, Carvalho FM, Guarnieri Neto C, Souen JS. Angioceratoma vulvar - Relato de 4 casos. J Bras Ginec. 1988;98:573-5.         [ Links ]

7. Erkek E, Basar MM, Bagci Y, Karaduman A, Bilen CY, Gokoz A. Fordyce Angiokeratomas as clues to local venous hypertension. Arch Dermatol. 2005;141:1325-6.         [ Links ]

8. Zaballos P, Daufí C, Puig S, Argenziano G, Moreno-Ramírez D, Cabo H, et al. Dermoscopy of solitary angiokeratomas: a morphological study. Arch Dermatol.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Paulo Eduardo Neves Ferreira Velho
Cidade Universitária "Zeferino Vaz", s/n Barão Geraldo
13083-970 Campinas, São Paulo
Tel/Fax: 55 19 3289 4107
E-mail: pvelho@unicamp.br / pvelho@unicamp.br

Recebido em 09.01.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 27.01.2010.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) - Campinas (SP), Brasil.