Caso para diagnóstico

Resumos

Acquired perforating dermatosis is a rare condition often associated with some systemic diseases, especially diabetic patients with chronic renal failure undergoing dialysis. The main symptom is pruritus and it is clinically characterized by the presence of redish-brown papular lesions in the trunk, head and neck. Biopsy of the lesion reveals epidermal invagination with keratotic plug. The etiology is poorly understood and several therapeutic measures have been disappointing.

Diabetes mellitus; Kidney failure, chronic; Renal insufficiency, chronic; Skin diseases

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Marcelo Campos Appel da Silva^I; Diego da Rosa Miltersteiner^II; Jayme Eduardo Burmeister^II; Claudio Galeano Zettler^III; Luciana Weis^IV

^IEspecialista em clínica médica; médico clínico do Grupo Hospitalar Conceição - Porto Alegre (RS), Brasil

^IINefrologista; professor de medicina/nefrologia do Hospital Universitário da Universidade Luterana do Brasil (HU-Ulbra) - Canoas (RS), Brasil

^IIIDoutor em patologia; professor de medicina/patologia do Hospital Universitário da Universidade Luterana do Brasil (HU-Ulbra) - Canoas (RS), Brasil ^IVDermatologista do Hospital Mãe de Deus - Porto Alegre (RS), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Dermatose perfurante adquirida é uma condição rara, em geral associada a algumas doenças sistêmicas, ocorrendo especialmente em pacientes diabéticos com insuficiência renal crônica submetidos a diálise. O sintoma principal é o prurido e a apresentação clínica característica é a presença de lesões papulares marrom-avermelhadas no tronco, cabeça e pescoço. Biópsia da lesão revela invaginação epidérmica com preenchimento por plug ceratótico. A etiologia é pouco compreendida e várias tentativas terapêuticas têm sido desapontadoras.

Palavras-chave: Dermatopatias; Diabetes mellitus; Falência renal crônica; Insuficiência renal crônica

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 48 anos, branca, portadora de insuficiência renal crônica por nefropatia diabética em tratamento com hemodiálise há dois anos. Referia surgimento recente de lesões pruriginosas no tronco, membros e couro cabeludo. Ao exame físico apresentava lesões eritêmato-papulosas e hiperceratóticas na porção central, algumas escoriadas, localizadas nas referidas áreas (Figura 1). Havia, também, relato de surgimento de novas lesões após o ato de coçar a pele, sugerindo a ocorrência de fenômeno de Köbner.

Foi realizada biópsia incisional da lesão do couro cabeludo. O exame histopatológico evidenciou invaginação epidérmica com plug ceratótico e fibras de colágeno deslocando-se da derme para a epiderme (Figura 2) - achados característicos de dermatose perfurante.

DISCUSSÃO

As dermatoses perfurantes são raras na população geral e trazem como característica a eliminação transepitelial de tecido dérmico degenerado, com comprometimento mínimo dos tecidos circunvizinhos. Esse grupo de doenças pode ser dividido em forma primária (representada pela doença de Kyrle, elastose perfurante serpiginosa, colagenose perfurante reativa e foliculite perfurante) e forma secundária (dermatose perfurante adquirida [DPA]), associada com diversas comorbidades.^1,2

DPA foi descrita inicialmente em associação com insuficiência renal crônica, tratada ou não com hemodiálise, e diabetes mellitus.² Dados posteriores da literatura indicaram incidência de DPA em até 11% desses pacientes, com lesões surgindo geralmente na idade adulta.³ Publicações mais recentes têm descrito sua associação com diversas patologias sistêmicas, tais como tumores, infecção pelo HIV e hepatopatias crônicas, dentre outras.^4,5 É caracterizada pela presença de pápulas eritematosas com centro hiperceratótico, pruriginosas, localizadas principalmente em tronco e membros.

A fisiopatologia dessas lesões ainda é incerta, mas a eliminação transdérmica de material degenerado é o caminho final comum. Nos pacientes diabéticos e renais crônicos, uma das hipóteses mais consideradas é a de que a microangiopatia diabética impediria a cicatrização das lesões, mas também já foi sugerido que pequenos traumas, como coçar, levariam à necrose de tecidos, que seriam eliminados através da epiderme; há ainda a hipótese de que a própria doença renal seria o fator principal.³

Diversas condutas têm sido sugeridas como tentativa de tratamento, mas ainda não se dispõe de estudos clínicos randomizados controlados comparando as diferentes possibilidades terapêuticas. O uso de corticosteroides tópicos de alta potência tem demonstrado auxílio na redução da inflamação e no controle do prurido, mas não previne o desenvolvimento de novas lesões.^1,3 Preparações orais e tópicas de retinoides - compostos derivados da vitamina A -, crioterapia e uso de queratolíticos têm sido todos utilizados com resultados variados.^1,3 Mais recentemente, o uso de radiação ultravioleta B apresentou resultados talvez mais promissores e, em outro caso, o uso de alopurinol, tanto isoladamente como em associação com Puva (psoralen com ultravioleta A), surgiu como nova possibilidade.³

Nossa paciente foi investigada para outras comorbidades potencialmente associadas à DPA, sendo todas descartadas, fornecendo forte evidência de associação com a nefropatia crônica e o diabetes mellitus.

A importância do diagnóstico da DPA transcende o academicismo. Tendo em vista a alta prevalência de certas enfermidades sistêmicas associadas à DPA, em especial as doenças renais, essa dermatose deve ser considerada um marcador cutâneo para a possibilidade de patologia renal crônica.

Consultas regulares para acompanhamento são aconselhadas para pacientes com doenças crônicas, permitindo avaliação dos tratamentos instituídos e revisão de sintomas não usuais, de modo que um exame físico completo deve sempre ser realizado em busca de lesões não percebidas pelo paciente. É essencial, também, uma abordagem multiprofissional na avaliação desses pacientes, reduzindo o tempo até o diagnóstico de complicações e melhorando o desfecho.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 18.08.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

* Trabalho realizado na Unidade de Medicina Renal e no Serviço de Patologia do Hospital Universitário da Universidade Luterana do Brasil (HU-Ulbra) - Canoas (RS), Brasil.

• ¹
  Bolognia JL. In: Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. Spain: Mosby; 2008.
• ²
  Chang P, Fernández V. Acquired perforating disease: report of nine cases. Int J Dermatol. 1993;32:874-6.
• ³
  Cordova KB, Oberg TJ, Malik M, Robinson-Bostom L. Dermatologic conditions seen in end-stage renal disease. Semin Dial. 2009;22:45-55.
• ⁴
  Badziak D, Lenhardt C, Barros MF, Mandelli FL, Serafini SZ, Santamaria JR. Dermatose perfurante adquirida associada à insuficiência hepática em paciente transplantado de fígado. An Bras Dermatol. 2007;82:53-6.
• ⁵
  Saray Y, Seckin D, Bilezikci B. Acquired perforating dermatosis: clinicopathological features in twenty-two cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:679-88.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Jun 2011
• Data do Fascículo
  Abr 2011

Histórico

• Recebido
  18 Ago 2010