Caso para diagnóstico

Resumos

A 27-year-old mixed-raced (pardo) female patient presented with flat ovate hypochromic plaques with a rough surface on the back and upper limbs, with an aspect resembling pityriasis versicolor. She reports family history involving a brother with similar lesions. Lab tests, including anti-HIV, showed no alterations and a histopathological examination showed enlarged keratinocytes with basophilic and microvacuolated cytoplasm occupying the upper portion of the spinous layer and the granulous layer. After anatomic-clinical correlation, the diagnosis of epidermodysplasia verruciformis pityriasis versicolor like was confirmed.

Epidermodysplasia verruciformis; Papillomavirus infections; Pityriasis

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Jonas Ribas^I; Clarisse de Albuquerque Corrêa^II; Melissa de Souza Melo Cavalcante^II

^IMestre - Chefe do Serviço de Dermatologia e Professor de Dermatologia da Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

^IIMédica - Médica do setor de Dermatologia VII COMAR - Comando Aéreo Regional da Força Aérea Brasileira - Amazonas (AM), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Paciente do sexo feminino, parda, de 27 anos de idade, apresentando há três anos, placas hipocrômicas planas, ovaladas, de superfície áspera, no dorso e membros superiores com aspecto que lembrava pitiríase versicolor. Refere história familiar de um irmão cujas lesões são semelhantes. Exames laboratoriais, incluindo anti-hiv, sem alterações e com histopatológico evidenciando queratinócitos, aumentados de volume, com citoplasma basofílico e microvacuolado ocupando a porção superior da camada espinhosa e a granulosa. Após correlação anátomo-clínica, confirmou-se o diagnóstico de epidermodisplasia verruciforme pitiríase versicolor like.

Palavras-chave: Epidermodisplasia verruciforme; Infecções por papillomavirus; Pitiríase

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, parda, de 27 anos de idade, apresentando há três anos, placas hipocrômicas planas, ovaladas, de superfície áspera, no dorso e membros superiores com aspecto que lembrava pitiríase versicolor (Figura 1). Refere história familiar de um irmão cujas lesões são semelhantes.

O material para histopatologia foi colhido por biópsia com punch, fixado em formol a 10% e corado pela hematoxilina-eosina (HE). O resultado do exame evidenciou hiperceratose sem papilomatose, hipergranulose e queratinócitos, aumentos de volume com citoplasma basofílico e microvacuolado ocupando a porção superior da camada espinhosa e a granulosa (Figura 2). Infiltrado mononuclear perivascular na derme papilar.

Após correlação anátomo-clínica, confirmou-se o diagnóstico de epidermodisplasia verruciforme pitiríase versicolor like. A paciente foi orientada sobre a doença, possibilidade de tratamento e encaminhada a realizar o teste anti-HIV.

Recebeu tratamento com ácido retinoico, por seis meses, sem resultado satisfatório.

COMENTÁRIOS

A epidermodisplasia verruciforme (EV), originalmente, descrita por Lewandowsky e Lutz¹ em 1922, é uma genodermatose rara de transmissão autossômica recessiva, atribuída à infecção por tipos específicos de HPV, em indivíduos imunologicamente deficientes.² Possui alta incidência familiar, sobretudo, em filhos de casamentos consangüíneos.³

As manifestações iniciais ocorrem com mais frequência na infância, sendo que o quadro clínico da EV pode apresentar-se só com verrugas planas, associadas aos HPV não oncogênicos 3 e/ou 10, denominada de "forma benigna". Ou expressar-se, de modo polimorfo, com tendência à malignização, associada a múltiplos Papiloma Vírus Humano Epidermodisplasia verruciforme (HPVEV), alguns oncogênicos, como 5 e/ou 8, denominando-se "forma maligna", sendo esta a mais frequentemente observada.^4,5

A expressão clínica pitiríase versicolor símile, característica da forma benigna de EV, desenvolve-se alguns anos, após a primeira lesão. São máculas inicialmente eritematosas, porém, hipocrômicas, nos estágios tardios da doença.^5,6

Quando a EV associa a um estado de imunodepressão (sendo o HIV o mais prevalente), a principal manifestação são as lesões hipopigmentadas (pitiríase versicolor símile), não sendo rara a história prévia de terapia antifúngica. Por causa da raridade de ocorrência de EV em pacientes HIV, alguns autores defendem a hipótese da EV surgir apenas naqueles que também possuem uma suscetibilidade genética ainda não definida.⁷

Um tratamento totalmente efetivo ainda não foi descrito, sendo a EV considerada doença extremamente resistente. O acitretin, via oral 0,5-1 mg/kg/dia por 6 meses, é a substância a qual apresenta os melhores resultados. Entretanto, o tratamento é bem menos sucedido quando há associação ao HIV, e a terapia antiviral não parece afetar significativamente o curso da doença.^7,8,9

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 08.03.2010.

Suporte Financeiro: Nenhum

Conflito de Interesses: Nenhum

* Trabalho realizado no ambulatório de dermatologia do Hospital Regional da Asa Norte (HRAN/SES) - Brasília (DF), Brasil

• ¹
  Lane JA, Bowman PH, Cohen DJ. Epidermodysplasia verruciformis. South Med J. 2003;96:613-5.
• ²
  Jablonska S, Fabjanska L, Formas I. On the viral etiology of epidermodysplasia verruciformis. Dermatologica.1966;132:369-85.
• ³
  Hammar H, Hammar L, Lambert L, Ringborg U. A case report including EM and DNA Repair investigations in a dermatosis associated with multiple skin cancers: epidermodysplasia verruciformis. Acta Med Scand.1976;200:441-6.
• ⁴
  Orth G, Jablonska S, Jarzabek-Chorzelska M, Obalek S, Rzesa G, Favre M, et al. Characteristics of the lesions and risk of malignant conversion associated with the type of human papillomavirus involved in epidermodysplasia verruciformis. Cancer Res. 1979;39:1074-82.
• ⁵
  Oliveira WR, Festa Neto C, Tyring SK. Aspectos clínicos da epidermodisplasia verruciforme. An Bras Dermatol. 2002;77:545-56.
• ⁶
  Lutzner MA. Epidermodysplasia verruciformis. An autosomal recessive disease characterized by viral warts and skin cancer. A model for viral oncogenesis. Bull Cancer.1978;65:169-82.
• ⁷
  Hultgren TL, Srinivasan SK, DiMaio DJ. Epidermodysplasia verruciformis occurring in a patient with human immunodeficiency virus: a case report. Cutis. 2007;79:307-11.
• ⁸
  Gül U, Kiliç A, Gönül M, Cakmak SK, Bayis SS. Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature. Int J Dermatol. 2007;46:1069-72.
• ⁹
  Claudy AL, Touraine JL, Mittanne D. Epidermodysplasia verruciformis induced by a new human papillomavirus (HPV-8). Report of a case without immune dysfunction. Effect of treatment with an aromatic retinoid. Arch Dermatol Res.1982;274:213-9.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Maio 2011
• Data do Fascículo
  Abr 2011

Histórico

• Recebido
  08 Mar 2010