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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.4 Rio de Janeiro July/Aug. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000400026 

CASO CLÍNICO

 

Retículo-histiocitose congênita autolimitada em recém-nascido (Hashimoto- Pritzker)*

 

 

Joana OrleI; Ana Maria MóscaII; Maria Auxiliadora Jeunon SousaIII; Cíntia Maria Oliveira LimaIV; André Ricardo AdrianoV; Patrícia Makino RezendeV

IDermatologista. Pós-graduação em Dermatologia pela Policlínica Geral do Rio de Janeiro - Instituto de Pós-Graduação Médica Carlos Chagas (PGRJ - IPGMCC) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIDermatologista e Pediatra - Professora-assistente do curso de pós-graduação em Dermatologia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro - Instituto de Pós-Graduação Médica Carlos Chagas (PGRJ - IPGMCC) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIIDermatologista e Dermatopatologista - Professora aposentada do Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IVAluna do curso de Especialização em Dermatologia da Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF - UFRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
VPós-graduando (a) do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A retículo-histiocitose congênita autolimitada é o espectro benigno das histiocitoses de células de Langerhans, caracterizada pela presença de lesões cutâneas ao nascimento ou no período neonatal, ausência de manifestações sistêmicas e resolução espontânea do quadro clínico. Apesar do curso benigno e frequente autorresolução na maior parte dos pacientes, estudos mostram que, em alguns casos, pode haver disseminação ou recaída da doença, enfatizando que o curso clínico é variável, havendo necessidade de seguimento em longo prazo. O acompanhamento do paciente por longo período é importante para detectar possível envolvimento sistêmico, pois existe relato de recorrência, envolvendo pele, mucosa, ossos e glândula pituitária.

Palavras-chave: Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Histiocitose de células não Langerhans


 

 

INTRODUÇÃO

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é um termo genérico, que engloba doenças clinicamente distintas, mas que apresentam, como ponto em comum, a proliferação clonal de células de Langerhans com grânulos de Birbeck e S100/CD1A positivos na imuno-histoquímica.1 É considerada uma doença rara, com incidência anual na faixa pediátrica de três a quatro por um milhão.2

As manifestações clínicas mais comuns são as lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões cutâneas. As lesões cutâneas são frequentemente a primeira manifestação das HCL e o envolvimento cutâneo é observado como sítio único da doença em aproximadamente 10% dos casos.3,4

A retículo-histiocitose congênita autolimitada de Hashimoto-Pritzker é o espectro benigno das histiocitoses de células de Langerhans, caracterizada pela presença de lesões cutâneas ao nascimento ou no período neonatal, ausência de manifestações sistêmicas e resolução espontânea do quadro clínico.5

 

RELATO DO CASO

Recém-nascido a termo, feminino, nascido de parto cesáreo, apresentando lesões pápulo-nodulares, eritêmato-acastanhadas e crostosas, de diferentes tamanhos, localizadas predominantemente na face, distribuídas no tronco, membros superiores e membros inferiores (Figuras 1 e 2). O restante do exame físico não mostrou anormalidades. Avaliação laboratorial de rotina sem alterações. Os testes sorológicos realizados para o grupo TORCHS (toxoplasmose, rubéola, citomegalovirose, herpes e sífilis) foram negativos. Raio X de crânio, tórax, ossos longos, e a ultrassonografia abdominal, normais. Na biópsia cutânea, o exame histopatológico revelou agregados de histiócitos em formação granulomatosa, circundando vasos e anexos com grande quantidade de eritrócitos extravasados de permeio. Os agregados estavam dispostos nas porções média e profunda da derme reticular, bem distante da derme papilar e sem nenhum envolvimento da epiderme (Figura 3). Alguns histiócitos têm núcleos reniformes, outros exibem pequenos grânulos no citoplasma. As colorações pelo FITE e GROCOT foram negativas para micro-organismos. A imuno-histoquímica mostrou positividade para CD1A/S100 (Figura 4). As lesões regrediram completamente em 5 semanas (Figura 5). Com esses achados, concluiu-se o diagnóstico de retículo-histiocitose congênita autolimitada de Hashimoto-Pritzker. O paciente permanece em acompanhamento há 2 anos e, até o presente momento, não apresentou sinais de recidiva da doença.

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A retículo-histiocitose congênita autolimitada foi descrita em 1973 por Hashimoto e Pritzker.6 A doença tem como característica a presença de lesões cutâneas tipo pápulas, nódulos e vesículas, geralmente ao nascimento ou no período neonatal, sem comprometimento sistêmico. A histopatologia apresenta infiltrado de células de Langerhans, com perfil imunohistoquímico positivo para S100/CD1A e resolução espontânea no primeiro ano de vida. A involução espontânea e ausência de sintomas sistêmicos são características marcantes para diferenciação dos outros espectros clínicos das histiocitoses de células de Langerhans.7

A maioria dos casos é limitada à pele, mas existem relatos de quadros cutâneos acompanhados por envolvimento pulmonar e oftálmico.8,9

Apesar do curso benigno e frequente autorresolução na maior parte dos pacientes com esta forma de HCL, estudos mostram que, em alguns casos, pode haver disseminação ou recaída da doença, enfatizando que o curso clínico é variável, havendo necessidade de seguimento a longo prazo.4,10,11

Os pacientes portadores de HCL, com um único sistema comprometido, apresentam excelente prognóstico em relação à sobrevida, não tendo sido observados relatos de óbitos, na literatura, neste grupo de pacientes.12

Não há tratamento específico para a retículohistiocitose congênita autolimitada. A conduta orientada pela Histiocyte Society consiste em acompanhar o quadro e aguardar a regressão espontânea. Se as lesões persistirem, corticosteroides tópicos ou mostarda nitrogenada tópica podem ser eficazes. No caso de recorrência cutânea, a conduta adotada é a mesma: aguardar a resolução espontânea do quadro, uma vez que apresenta resultados favoráveis. Nos casos com recorrência sistêmica, é preconizada a quimioterapia com vimblastina ou etoposide, com ou sem corticos teroide.13,14,15

O acompanhamento do paciente por longo período é importante para detectar possível envolvimento sistêmico, pois existe relato de recorrência envolvendo pele, mucosa, ossos e glândula pituitária.4

O diagnóstico diferencial deve ser feito em relação a citomegalovirose, candidíase, varicela, herpes simples, eritema tóxico neonatal, acropustulose infantil, incontinência pigmentar, foliculite pustular eosinofílica, eritropoiese neonatal, hemangiomatose neonatal disseminada e leucemia cútis congênita.15

Por se tratar de uma doença rara e com comportamento clínico muito variável, é fundamental o estabelecimento de critérios clínicos e histopatológicos uniformes para o diagnóstico e estratificação dos pacientes. De acordo com a Histiocyte Society, o diagnóstico definitivo requer a demonstração de grânulos de Birbeck nos histiócitos mediante a microscopia eletrônica ou a positividade do antígeno de superfície CD1A pela imuno-histoquímica.13,3

A real incidência deve ser maior do que é observada na literatura e isto se justifica pela rápida resolução espontânea.5

 

REFERÊNCIAS

1. Satter E, High W. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histiocyte Society. Pediatr Dermatol. 2008;25:291-5.         [ Links ]

2. Hamre M, Hedberg J, Buckley J, Bhatia S, Finlay J, Meadows A, et al. Langerhans Cell Histiocytosis: an exploratory epidemiologic study of 177 cases. Med Pediatr Oncol. 1997;28:92-7.         [ Links ]

3. Egeler RM, D'Angio GJ. Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr. 1995;127:1-11.         [ Links ]

4. Longaker MA, Frieden IJ, Leboit, PE, Sherertz EF. Congenital "self-healing" Langerhans cell histiocytosis: the need for long-term follow-up. J Am Acad Dermatol. 1994;31:910-6.         [ Links ]

5. Larralde M, Rositto A, Giardelli M, Carlos F. Gatti, Munõz A. Congenital self-healing histiocytosis (Hashimoto-Pritzker). Int J Dermatol. 1999;38:693-6.         [ Links ]

6. Hashimoto K, Pritzker MS. Electron microscopic study of reticulohistiocytoma: an unusual case of congenital, self-healing reticulohistiocytosis. Arch Dermatol. 1973;107:263-70.         [ Links ]

7. Weiss T, Weber L, Scharffetter-Kochanek K, Weiss JM. Solitary cutaneous dendritic cell tumor in a child: role of dendritic cell markers for the diagnosis of skin Langerhans cell histiocytosis. J Am Acad Dermatol. 2005;53:838-44.         [ Links ]

8. Chunharas A, Pabunruang W, Hongeng S. Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis with pulmonary involvement: spontaneous regression. J Med Assoc Thai. 2002;85(Suppl 4):S1309-13.         [ Links ]

9. Zaenglein AL, Steele MA, Kamino H, Chang MW. Congenital self-healing reticulohistiocytosis with eye involvement. Pediatr Dermatol. 2001;18:135-7.         [ Links ]

10. Titgemeyer C, Grois N, Minkov M, Flucher-Wolfram B, Gatterer-Menz I, Gadner H. Pattern and course of single-system disease in Langerhans Cell Histiocytosis data from the DAL-HX 83- and 90-study. Med Pediatr Oncol. 2001;37:108-14.         [ Links ]

11. Munn S, Chu AC. Langerhans Cell Histiocytosis of the Skin. Hematol Oncol Clin North Am. 1998;12:269-86.         [ Links ]

12. Gadner H, Grois N, Arico M, Broadbent V, Ceci A, Jakobson A, et al. A randomized Trial of treatment for multisystem Langerhans' Cell Histiocytosis. J Pediatr. 2001;138:728-34.         [ Links ]

13. Histiocyte Society. org [Internet]. HLCH Evaluation and treatment Guidelines, april 2009. [cited 2010 May 22].Available from: http://www.histiocytesociety.org/site/c.mqISL2PIJrH/b.4442715/k.A339/Treatment_Plans.htm.         [ Links ]

14. Whitehead B, Michaels M, Sahni R, Strobel S, Harper JI. Congenital selfhealing Langerhans cell histiocytosis with persistent cellular immunological abnormalities. Br J Dermatol. 1990;122:563-8.         [ Links ]

15. Willman CL. Detection of clonal histiocytes in Langerhans cell histiocytosis: biology and clinical significance. Br J Câncer. 1994;70(Suppl.):S29-33.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Joana Orle Coutinho de Azevedo
Rua Júlio Moura, 66, Centro
88020-150 Florianópolis (SC) - Brasil
Tel.: (48) 3322-2533
E-mail: joanaorle@yahoo.com.br

Recebido em 21.06.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 21.07.2010.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Hospital Municipal Jesus - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

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