Caso para diagnóstico

Resumos

This report describes a patient with clinical and histopathological findings compatible with angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. This benign vascular hyperplasia should be recognized and differentiated from Kimura's disease

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia; Endothelial cells; Inflammation

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Felicidade Santiago^I; José Pedro Reis^II

^IInterna complementar de dermatologia do serviço de dermatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra - Coimbra, Portugal

^IIMédico; assistente hospitalar Graduado de dermatologia do serviço de dermatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra - Coimbra, Portugal

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Descreve-se um paciente com características clínicas e histopatológicas típicas da hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia. Trata-se de uma hiperplasia vascular benigna que importa reconhecer e distinguir da doença de Kimura.

Palavras-chave: Células endoteliais; Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia; Inflamação

Paciente de 22 anos do sexo masculino, com lesões cutâneas na face que evoluíam progressivamente desde há quatro anos. Não apresentava antecedentes pessoais relevantes, nomeadamente atopia, infecção ou trauma associado ao surgimento das lesões cutâneas.

Ao exame objectivo, apresentava múltiplas pápulas e nódulos eritematovioláceos, brilhantes e duros, alguns com erosão superficial e crosta. Localizavam-se unilateralmente à direita na área pré-auricular, tragus e canal auditivo externo (Figuras 1 e 2). O restante exame objectivo era normal, não se palpando adenopatias ou massas loco-regionais. As lesões eram assintomáticas, embora esporadicamente friáveis.

A biopsia cutânea revelou um infiltrado denso na derme associado a proliferação capilar com hiperplasia das células endoteliais que se mostravam tumefactas e procidentes para o lúmen vascular (Figura 3).

O estudo analítico (que incluiu hemograma com leucograma, bioquímica geral, doseamento de imunoglobulinas e sumária de urina) foi normal.

Vários tratamentos foram tentados sem sucesso (tacrolimus pomada, corticoterapia tópica e oral e isotretinoína oral); mas os melhores resultados foram obtidos com eletrocoagulação e laser CO₂.

DISCUSSÃO

Os dados da clínica e da histopatologia são consistentes com diagnóstico de hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (HAE).

A HAE foi descrita, originalmente, por Wells e Whimster, em 1969, como um estádio tardio da doença de Kimura (DK).¹ Actualmente, reconhece-se que são entidades clínico-patológicas distintas e a HAE é considerada uma hiperplasia vascular benigna.² É uma doença incomum, embora não seja rara, que atinge doentes entre os 20 e os 50 anos (média 30-33), maioritariamente do sexo feminino. Manifesta-se tipicamente por pápulas e nódulos de aspecto angiomatoso, quase sempre superficiais, com dimensões que oscilam entre 0,5cm e 2cm. Em 50% dos casos, as lesões são múltiplas, agrupando-se na mesma área anatómica. Em regra, são assintomáticas, podendo, ocasionalmente, provocar dor e prurido, ser pulsáteis ou sofrer hemorragias espontâneas. Localizam-se predominantemente na cabeça e no pescoço (85%), com predilecção pela área periauricular, couro cabeludo e fronte.^2,3

Do ponto de vista histopatológico, a HAE apresenta dois componentes: vascular e inflamatório. O componente vascular caracteriza-se por uma proliferação capilar anómala, com lúmens de morfologia irregular revestidos por células endoteliais tumefactas e procidentes. Estas células endoteliais hiperplásicas, que assumem uma morfologia epitelioide ou histiocitoide, são a principal característica histológica da HAE. As alterações vasculares associam-se a um infiltrado inflamatório intersticial e perivascular constituído por linfócitos, mastócitos e eosinófilos. Estes últimos geralmente estão presentes numa percentagem de 5% a 15%, raramente atingem os 50% e podem, mesmo, estar ausentes.²

O principal diagnóstico diferencial a ter em mente é a DK, que atinge pacientes mais jovens, do sexo masculino e de origem asiática. A DK manifestase por massas subcutâneas profundas indolores recobertas por pele normal, localizadas na cabeça e no pescoço, com tamanho entre 2cm e 10cm, associadas a adenopatias loco-regionais e atingindo, por vezes, as glândulas salivares. Histologicamente, predominam folículos linfoides com centros germinativos bem formados e eosinófilos em percentagem elevada que, por vezes, formam abscessos. Do ponto de vista analítico, é característica a eosinofilia e níveis elevados de IgE. Em geral, na HAE não se encontram as referidas alterações analíticas.^{2- 5}

O tratamento da HAE, reservado para casos sintomáticos e desfigurantes, é considerado desafiante, com múltiplas abordagens possíveis de sucesso variável, desde tratamentos tópicos (tacrolimus, imiquimod), intralesionais (interferão, corticoterapia) e orais (corticoterapia, retinoides).^4,6 Estão descritos casos de regressão espontânea. A excisão cirúrgica é considerada uma das opções mais eficazes, mas em cerca de 1/3 dos casos há recorrência das lesões. Deste modo, tratamentos destrutivos, como eletrocoagulação, crioterapia e laser PDL ou CO₂, estão entre os mais usados e com maior taxa de sucesso.⁵

Em suma, a HAE é uma doença persistente e difícil de tratar, mas sem risco conhecido de transformação maligna.

Recebido em 10.08.2010

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 25.08.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

* Trabalho realizado no serviço de dermatologia e venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra - Coimbra, Portugal.

• 1. Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol. 1969;8:1-14.
• 2. Requena L, Sangueza OP. Cutaneous vascular proliferations. Part III. Malignant neoplasms, other cutaneous neoplasms with significant vascular component, and disorders erroneously considered as vascular neoplasms. J Am Acad Dermatol. 1998;38:143-75.
• 3. Trindade F, Haro R, Requena L. Giant angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia on the chest. J Cutan Pathol. 2009;36:493-6.
• 4. Carlesimo M, Mari E, Tammaro A, Persechino S, Camplone G. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia treated with isotretinoin. Eur J Dermatol. 2007;17:554-5.
• 5. Marcoux C, Bourlond A, Dcroix J. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Remission with acitretin. Ann Dermatol Venereol. 1991;118:217-21.
• 6. Nogueira A, Accioly Filho JW, de Castro MCR, Maceira JP, Ramos-e-Silva M. Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia - relato de dois casos. An bras Dermatol. 2003;78:79-85.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Set 2011
• Data do Fascículo
  Ago 2011

Histórico

• Recebido
  10 Ago 2010
• Aceito
  25 Ago 2010