Amiloidose localizada cutânea primária nodular: relato de caso

Resumos

Amyloidosis results from deposition of fibrous and insoluble amyloid protein in extracellular spaces of organs and tissues. Amyloid deposition can be localized or systemic and either primary or secondary. We report a case of localized primary cutaneous nodular amyloidosis manifested by papular-nodular, reddish-brown lesions affecting the nasal area, without evidence of systemic involvement. Immunohistochemistry showed the presence of immunoglobulin kappa light chain.

Amyloidosis; Plasma cells; Skin

CASO CLÍNICO

Amiloidose localizada cutânea primária nodular - relato de caso^*

Januário de Souza Júnior^I; Renata Almeida Schettini^I; Walquíria Lima Tupinambá^I; Antonio Pedro Mendes Schettini^II; Carlos Alberto Rodrigues Chirano^III; Cesare Massone^IV

^IMédico(a) residente em dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil

^IIMestre em patologia tropical pela Universidade Federal do Amazonas (Ufam); médico dermatologista; preceptor da residência médica em dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil

^IIIEspecialista em dermatologia pela Universidade Federal do Amazonas (Ufam); médico dermatologista; preceptor da residência médica em dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil

^IVDoutor em dermatologia; médico dermatologista; professor associado do Departamento de Dermatologia da Universidade de Graz - Graz, Áustria

^{Correspondência}

RESUMO

A amiloidose resulta da deposição de proteína amiloide fibrosa e insolúvel em espaços extracelulares de órgãos e tecidos. O depósito da substância amiloide pode ser localizado ou sistêmico e pode ser de natureza primária ou secundária. Relataremos um caso de amiloidose localizada cutânea primária nodular, manifesta por lesões pápulo-nodulares, eritêmato-acastanhadas, acometendo a região nasal, sem evidência de acometimento sistêmico. O estudo imunoistoquímico demonstrou presença de imunoglobulinas de cadeia leve kappa.

Palavras-chave: Amiloidose; Pele; Plasmócitos

INTRODUÇÃO

Amiloidose é um termo genérico que se usa para um conjunto de doenças que se caracterizam pelo depósito de substância - principalmente proteica fibrilar - denominada substância amiloide, que pode produzir compressão e/ou disfunção em vários órgãos, dentre eles a pele. Podem ser divididas em formas sistêmicas ou localizadas. As formas localizadas podem ser primárias ou secundárias. As formas cutâneas primárias incluem a amiloidose macular, o líquen amiloide e a amiloidose nodular ou tumefativa. A amiloidose sistêmica pode ser primária, hereditária ou não, secundária a doenças inflamatórias crônicas ou neoplasias e associada à hemodiálise. A distinção entre a amiloidose localizada cutânea primária e as formas sistêmicas deve ser feita por meio de um cuidadoso exame físico e de exames complementares que excluam a presença de depósitos extracutâneos de amiloide e discrasias plasmocitárias.^1,2,3

Apresentamos um caso de amiloidose localizada cutânea primária nodular no nariz, cujo estudo imunoistoquímico demonstrou a presença principalmente de cadeias ti de imunoglobulinas próximas a coleções de plasmócitos. O paciente não demonstrou sinais de envolvimento sistêmico em um ano de acompanhamento. Esse diagnóstico deve ser sempre considerado no diferencial de lesões papulosas ou nodulares da face.⁴

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 39 anos, referia o surgimento de lesões no nariz havia dois anos. Negava antecedentes patológicos relevantes. Ao exame, observavam-se lesões pápulo-nodulares eritematosas, agrupadas no dorso nasal e na asa nasal direita (Figura 1).

Foi realizada biópsia cutânea, cujo histopatológico revelou epiderme retificada e massas de material amorfo eosinofílico ocupando toda a extensão da derme, pressionando os anexos cutâneos, e em torno de vasos (Figuras 2 e 3). A coloração vermelho-Congo evidenciou massa de material amorfo alaranjada ocupando difusamente a derme e hipoderme, firmando o diagnóstico de amiloidose cutânea. Estudo imunoistoquímico realizado no Departamento de Dermatologia da Universidade de Graz (Áustria) com a técnica de imunoperoxidase, utilizando anticorpos monoclonais do laboratório Dako (Glostrup, Dinamarca), revelou imunomarcação fortemente positiva para imunoglobulinas de cadeia kappa e, em menor intensidade, para cadeia lambda. Demonstrou também infiltrado de clones de plasmócitos em torno de vasos (Figuras 4 e 5). A imunomarcação para citoqueratinas foi negativa (Figura 6). Os exames complementares - hemograma, perfil lipídico, provas de função hepática e renal, proteinúria de 24 horas, eletroforese de proteínas, exame sumário de urina, fator antinuclear, fator reumatoide, sorologias para HIV e hepatites B e C - não mostraram anormalidades. O paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial (avaliação clínica e laboratorial duas vezes ao ano), sem evidências de comprometimento sistêmico. Será efetuada a retirada cirúrgica das lesões.

DISCUSSÃO

A amiloidose localizada cutânea primária nodu-lar é a mais rara apresentação cutânea da amiloidose. Caracteriza-se pela deposição difusa de amiloide na derme, tecido subcutâneo e pequenos vasos dérmicos. A substância amiloide depositada é do tipo AL, que também é encontrada na amiloidose sistêmica primária e na forma associada ao mieloma múltiplo, sendo formada por imunoglobulinas de cadeias leves, kappa e lambda. É considerada uma forma de plasmocitoma extramedular.⁵

Os pacientes se apresentam com nódulos ou placas assintomáticas, únicas ou múltiplas, róseo-acastanhadas, com tendência a envolvimento da face - principalmente nariz e áreas periauriculares -, genitais, tronco e membros. Essas lesões são similares às observadas na amiloidose sistêmica primária associada a doença linfoproliferativa plasmocitária.⁶

Ocorre igualmente em ambos os sexos, com média de idade ao diagnóstico de 60,8 anos. O diagnóstico muitas vezes é tardio, sendo a média de duração desde o início das lesões até o diagnóstico de 13,5 anos.⁵

O diagnóstico é estabelecido pela biópsia cutânea, observando-se depósito de substância amiloide de modo difuso na derme, parede de pequenos vasos e subcutâneo. Observa-se também um infiltrado de plasmócitos em disposição perivascular. A substância amiloide é mais bem visualizada na rotina pela colora-ção do vermelho-Congo, e a imunoistoquímica mostra plasmócitos monoclonais e imunoglobulinas de cadeias kappa ou lambda.^4,7 As citoqueratinas não são encontradas.⁸ O processo pode ter um curso crônico, localizado e benigno, mas os pacientes precisam ser monitorados quanto à progressão para amiloidose sistêmica e discrasias plasmocitárias, o que ocorre em 7 a 50% dos pacientes.^7,9 Há relatos de associação com síndrome de Sjögren e diabetes mellitus. As lesões clínicas, a demonstração da substância amiloide pelo vermelho-Congo e a presença de cadeias monoclonais de imunoglobulina de cadeia leve, principalmente kappa, encontradas no caso aqui apresentado, favorecem a hipótese da amiloidose do tipo AL, que inclui a variante nodular da forma localizada cutânea primária, a amiloidose sistêmica primária e a amiloidose sistêmica secundária associada ao mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal ou discrasia plasmocitária.⁷ Como não foram detectadas alterações sistêmicas, o diagnóstico final foi de amiloidose localizada cutânea primária nodular. O fato de não ter sido evidenciado depósito de filamentos de citoqueratinas afasta as outras formas clínicas de amiloidose cutânea. O paciente está sendo monitorado quanto à progressão para amiloidose sistêmica e presença de discrasias plasmocitárias. Apesar de todas as formas de tratamento apresentarem alta taxa de recorrência local, decidiu-se em conjunto com o paciente pela excisão cirúrgica das lesões no sentido de melhorar sua aparência física.^10,11

Recebido em 17.07.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.08.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado na Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Dez 2011
• Data do Fascículo
  Out 2011

Histórico

• Aceito
  26 Ago 2010
• Recebido
  17 Jul 2010