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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000500018 

CASO CLÍNICO

 

Amiloidose localizada cutânea primária nodular - relato de caso*

 

 

Januário de Souza JúniorI; Renata Almeida SchettiniI; Walquíria Lima TupinambáI; Antonio Pedro Mendes SchettiniII; Carlos Alberto Rodrigues ChiranoIII; Cesare MassoneIV

IMédico(a) residente em dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil
IIMestre em patologia tropical pela Universidade Federal do Amazonas (Ufam); médico dermatologista; preceptor da residência médica em dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil
IIIEspecialista em dermatologia pela Universidade Federal do Amazonas (Ufam); médico dermatologista; preceptor da residência médica em dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil
IVDoutor em dermatologia; médico dermatologista; professor associado do Departamento de Dermatologia da Universidade de Graz - Graz, Áustria

Correspondência

 

 


RESUMO

A amiloidose resulta da deposição de proteína amiloide fibrosa e insolúvel em espaços extracelulares de órgãos e tecidos. O depósito da substância amiloide pode ser localizado ou sistêmico e pode ser de natureza primária ou secundária. Relataremos um caso de amiloidose localizada cutânea primária nodular, manifesta por lesões pápulo-nodulares, eritêmato-acastanhadas, acometendo a região nasal, sem evidência de acometimento sistêmico. O estudo imunoistoquímico demonstrou presença de imunoglobulinas de cadeia leve kappa.

Palavras-chave: Amiloidose; Pele; Plasmócitos


 

 

INTRODUÇÃO

Amiloidose é um termo genérico que se usa para um conjunto de doenças que se caracterizam pelo depósito de substância - principalmente proteica fibrilar - denominada substância amiloide, que pode produzir compressão e/ou disfunção em vários órgãos, dentre eles a pele. Podem ser divididas em formas sistêmicas ou localizadas. As formas localizadas podem ser primárias ou secundárias. As formas cutâneas primárias incluem a amiloidose macular, o líquen amiloide e a amiloidose nodular ou tumefativa. A amiloidose sistêmica pode ser primária, hereditária ou não, secundária a doenças inflamatórias crônicas ou neoplasias e associada à hemodiálise. A distinção entre a amiloidose localizada cutânea primária e as formas sistêmicas deve ser feita por meio de um cuidadoso exame físico e de exames complementares que excluam a presença de depósitos extracutâneos de amiloide e discrasias plasmocitárias.1,2,3

Apresentamos um caso de amiloidose localizada cutânea primária nodular no nariz, cujo estudo imunoistoquímico demonstrou a presença principalmente de cadeias ti de imunoglobulinas próximas a coleções de plasmócitos. O paciente não demonstrou sinais de envolvimento sistêmico em um ano de acompanhamento. Esse diagnóstico deve ser sempre considerado no diferencial de lesões papulosas ou nodulares da face.4

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 39 anos, referia o surgimento de lesões no nariz havia dois anos. Negava antecedentes patológicos relevantes. Ao exame, observavam-se lesões pápulo-nodulares eritematosas, agrupadas no dorso nasal e na asa nasal direita (Figura 1).

 

 

Foi realizada biópsia cutânea, cujo histopatológico revelou epiderme retificada e massas de material amorfo eosinofílico ocupando toda a extensão da derme, pressionando os anexos cutâneos, e em torno de vasos (Figuras 2 e 3). A coloração vermelho-Congo evidenciou massa de material amorfo alaranjada ocupando difusamente a derme e hipoderme, firmando o diagnóstico de amiloidose cutânea. Estudo imunoistoquímico realizado no Departamento de Dermatologia da Universidade de Graz (Áustria) com a técnica de imunoperoxidase, utilizando anticorpos monoclonais do laboratório Dako (Glostrup, Dinamarca), revelou imunomarcação fortemente positiva para imunoglobulinas de cadeia kappa e, em menor intensidade, para cadeia lambda. Demonstrou também infiltrado de clones de plasmócitos em torno de vasos (Figuras 4 e 5). A imunomarcação para citoqueratinas foi negativa (Figura 6). Os exames complementares - hemograma, perfil lipídico, provas de função hepática e renal, proteinúria de 24 horas, eletroforese de proteínas, exame sumário de urina, fator antinuclear, fator reumatoide, sorologias para HIV e hepatites B e C - não mostraram anormalidades. O paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial (avaliação clínica e laboratorial duas vezes ao ano), sem evidências de comprometimento sistêmico. Será efetuada a retirada cirúrgica das lesões.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A amiloidose localizada cutânea primária nodu-lar é a mais rara apresentação cutânea da amiloidose. Caracteriza-se pela deposição difusa de amiloide na derme, tecido subcutâneo e pequenos vasos dérmicos. A substância amiloide depositada é do tipo AL, que também é encontrada na amiloidose sistêmica primária e na forma associada ao mieloma múltiplo, sendo formada por imunoglobulinas de cadeias leves, kappa e lambda. É considerada uma forma de plasmocitoma extramedular.5

Os pacientes se apresentam com nódulos ou placas assintomáticas, únicas ou múltiplas, róseo-acastanhadas, com tendência a envolvimento da face - principalmente nariz e áreas periauriculares -, genitais, tronco e membros. Essas lesões são similares às observadas na amiloidose sistêmica primária associada a doença linfoproliferativa plasmocitária.6

Ocorre igualmente em ambos os sexos, com média de idade ao diagnóstico de 60,8 anos. O diagnóstico muitas vezes é tardio, sendo a média de duração desde o início das lesões até o diagnóstico de 13,5 anos.5

O diagnóstico é estabelecido pela biópsia cutânea, observando-se depósito de substância amiloide de modo difuso na derme, parede de pequenos vasos e subcutâneo. Observa-se também um infiltrado de plasmócitos em disposição perivascular. A substância amiloide é mais bem visualizada na rotina pela colora-ção do vermelho-Congo, e a imunoistoquímica mostra plasmócitos monoclonais e imunoglobulinas de cadeias kappa ou lambda.4,7 As citoqueratinas não são encontradas.8 O processo pode ter um curso crônico, localizado e benigno, mas os pacientes precisam ser monitorados quanto à progressão para amiloidose sistêmica e discrasias plasmocitárias, o que ocorre em 7 a 50% dos pacientes.7,9 Há relatos de associação com síndrome de Sjögren e diabetes mellitus. As lesões clínicas, a demonstração da substância amiloide pelo vermelho-Congo e a presença de cadeias monoclonais de imunoglobulina de cadeia leve, principalmente kappa, encontradas no caso aqui apresentado, favorecem a hipótese da amiloidose do tipo AL, que inclui a variante nodular da forma localizada cutânea primária, a amiloidose sistêmica primária e a amiloidose sistêmica secundária associada ao mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal ou discrasia plasmocitária.7 Como não foram detectadas alterações sistêmicas, o diagnóstico final foi de amiloidose localizada cutânea primária nodular. O fato de não ter sido evidenciado depósito de filamentos de citoqueratinas afasta as outras formas clínicas de amiloidose cutânea. O paciente está sendo monitorado quanto à progressão para amiloidose sistêmica e presença de discrasias plasmocitárias. Apesar de todas as formas de tratamento apresentarem alta taxa de recorrência local, decidiu-se em conjunto com o paciente pela excisão cirúrgica das lesões no sentido de melhorar sua aparência física.10,11

 

REFERÊNCIAS

1. Roselinno AMF. Doenças de origem metabólica e nutricional. In: Ramos e Silva M, Castro MCR. Fundamentos de Dermatologia. Rio de Janeiro: Editora Atheneu; 2009. p.1099.         [ Links ]

2. Sampaio S, Rivitti E. Amiloidoses. In: Sampaio S, Rivitti E. Dermatologia. São Paulo: Artes Médicas; 2007. p.896-899.         [ Links ]

3. Criado PR, Silva CS, Vasconcellos C, Valente NYS, Maito JB. Extensive nodular cutaneous amyloidosis: an unusual presentation. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:481-3.         [ Links ]

4. Fuenzalida H, Valenzuela F, Misad C. Nodular amyloidosis: two clinical case reports. Clin Exp Dermatol. 2008;34:92-4.         [ Links ]

5. Tarun N, Sunil D, Sanjeev H, Bishan Dass R. Nodule in the nasolabial fold. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74:299.         [ Links ]

6. Breatmatch SM. Amyloid and the amyloidoses of the skin. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook's Textbook of Dermatology. United Kingdom: Wiley-Blackwell; 2010. p.42-59.         [ Links ]

7. Valera FCP, Fomin DS, Maggioni Jr GC, Grellet M. Amiloidose localizada laríngea: relato de caso e revisão de literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2004;70:423-6.         [ Links ]

8. Kalajian A, Waldman M, Knable A. Nodular primary localized cutaneous amyloidosis after trauma: a case report and discussion of the rate of progression to systemic amyloidosis. J Am Acad Dermatol. 2007;57(2 Suppl):S26-9.         [ Links ]

9. Chotzen V, Gandour-Edwards R, Zang M, Vogt P. Long-term AL primary amyloidosis. A case report. Dermatol Online J. 1995;2:15.         [ Links ]

10. Koh M, Kwok CY-K, Tan H-W, Mancer JFK. A rare case of primary cutaneous nodular amiloidosis of the face. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008;22:1011-2.         [ Links ]

11. Melo LV, Reis VMS, Criado PR, Müller H, Valente NYS. Amiloidose sistêmica associada a mieloma múltiplo: relato de caso com amiloidose cutânea exuberante. An Bras Dermatol. 1997;72:151-4.         [ Links ]

 

 

Endereço para Correspondência:
Renata Almeida Schettini
Rua Codajás, n. 24 - Cachoeirinha
69065-130 Manaus, AM, Brasil
E-mail: renata_schettini@yahoo.com.br

Recebido em 17.07.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.08.2010.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado na Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta (Fuam) - Manaus (AM), Brasil.