Leiomiossarcoma cutâneo no tronco

Resumos

Cutaneous leiomyosarcoma is a relatively uncommon tumor that accounts for 7% of all soft tissue sarcomas. It occurs more frequently in males between 50-70 years and only 10-15% of cases are located on the trunk. Radiotherapy and previous trauma have been implied as risk factors. We report the case of a 57 year-old male with an eight-month history of a hard painless erythematous-violaceous tumor on the presternal region. Histopathology evidenced a malignant spindle cell tumor, "cigar" shaped, with pleomorphic nuclei and a high mitotic index that occupied the entire dermal thickness. Immunohistochemical staining of the tumor cells was positive for smooth muscle actin, desmin and vimentin and negative for S-100 protein and pan-cytokeratin, which supported the diagnosis of dermal leiomyosarcoma. Radical surgery was performed to remove the tumor.

Immunohistochemistry; Leiomyosarcoma; Sarcoma

CASO CLÍNICO

Leiomiossarcoma cutâneo no tronco^*

Marisa Carpinteiro André^I; Joana Veiga Antunes^I; Miguel Duarte Reis^II; Paulo Leal Filipe^III; Luís Miguel Soares de Almeida^III

^IMestre - Residente de Dermatovenereologia - Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria - Lisboa, Portugal

^IIMédico - Assistente Hospitalar - Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria - Lisboa, Portugal

^IIIProfessor - Assistente Hospitalar - Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria - Lisboa, Portugal

^{Correspondência}

RESUMO

O Leiomiossarcoma cutâneo é um tumor maligno que representa 7% dos sarcomas dos tecidos moles, afetando, mais frequentemente, homens entre os 50-70 anos. A localização, no tronco, é atípica, constituindo 10 a 15% dos casos. A radioterapia e o traumatismo prévio têm sido referidos como fatores de risco. Descrevemos um homem de 57 anos, com tumor eritemato-violáceo, indolor, de consistência dura, localizado na região pré-esternal, com cerca de oito meses de evolução. A histopatologia evidenciou tumor maligno de células fusiformes, com núcleos em forma de "charuto", pleomórficos, com alto índice mitótico, ocupando toda a espessura da derme. Estas células expressaram actina do músculo liso, desmina e vimentina e foram negativas para proteína S-100 e pancitoqueratina. Foi efetuada a exérese cirúrgica radical do tumor.

Palavras-chave: Imuno-histoquímica; Leiomiossarcoma; Sarcoma

INTRODUÇÃO

O Leiomiossarcoma cutâneo representa cerca de 7% de todos os sarcomas de partes moles, sendo a sua localização no tronco, rara (10-15%). Os leiomiossarcomas cutâneos primários podem ser subdivididos em dois tipos: o superficial (ou dérmico) e o subcutâneo (ou profundo) de acordo com a percentagem de superfície tumoral, localizada na derme, ser mais de 90% nos primeiros, ou menos de 90% nos últimos. O leiomiossarcoma superficial é uma variante rara, não excedendo 3% do total de sarcomas.^1-4

Esta divisão tem um valor prognóstico importante: a variante dérmica é um tumor agressivo localmente, com recidivas frequentes (30-50%), mas que, quase nunca, metastiza, enquanto a variante subcutânea se relaciona com uma maior probabilidade de metastização e com taxas mais elevadas de recorrência (50-70%).^5-8

O leiomiossarcoma dérmico pode surgir em qualquer localização: 50 a 75%, destes tumores ocorrem nos membros inferiores, sobretudo, na coxa, 20 a 30% nos membros superiores, 10-15% no tronco e menos de 5% na face.^2,3,7,9

Clinicamente, a variante subcutânea traduz-se por nódulo solitário, bem circunscrito, de consistência mole, com maior eixo superior a 2 cm, em regra, raramente multinodular e a pele que recobre o tumor pode ser rosada, acastanhada ou aparentemente normal. Geralmente, a variante dérmica está aderente à epiderme, o seu crescimento é lento e não ultrapassa em regra os 2 cm de maior eixo. Os doentes podem referir dor à compressão, prurido, parestesias e hemorragia.^2,7,10

Histologicamente, estes tumores têm um grau de diferenciação bom ou moderado e são compostos por feixes de células musculares lisas fusiformes, de núcleo vesiculoso, com extremidades rombas (a clássica forma "em charuto"), e citoplasma eosinofílico. Os leiomiossarcomas expressam desmina, vimentina e, frequentemente, actina.^8,9,11

O tratamento de eleição do leiomiossarcoma superficial é a excisão cirúrgica radical do tumor, com margens laterais livres entre 3 e 5 cm e, em profundidade, incluir o tecido subcutâneo até à fascia. A excisão tumoral, sem margem de segurança adequada, pode favorecer a recidiva, com envolvimento de estruturas mais profundas e tendência para maior agressividade do que o tumor primário, graças ao maior risco de metastização.^4,7,12

O leiomiossarcoma, quando restrito aos tecidos superficiais, não é um tumor agressivo e está associado a uma baixa mortalidade.^2,11A taxa de recorrência local é de cerca de 30% para a variante dérmica e de 50% para a variante subcutânea, e, em cerca de 30% destes doentes, ocorrem metástases.^2,3

RELATO DO CASO

Homem de 57 anos, com tumor eritemato-violáceo, indolor, de consistência dura, localizado na região pré-esternal, com 3,1 x 2,8 cm de maiores eixos e cerca de 8 meses de evolução (Figura 1).

Nos antecedentes pessoais, é de salientar o alcoolismo crônico, hábitos tabágicos e toxifílicos, doença psiquiátrica bipolar e hepatite C crônica. O doente também referiu ao traumatismo, na região esternal, por arma branca, há cerca de 18 anos.

O exame histológico revelou tumor maligno dérmico, de células fusiformes, pleomórficas, com núcleos em forma de "charuto" e inúmeras mitoses atípicas.

A imunomarcação foi positiva para actina do músculo liso, desmina e vimentina e negativa para proteína S-100 e pancitoqueratina. (Figura 2).

A tomografia computorizada do corpo evidenciou duas pequenas imagens nodulares, sólidas, hipoecogéneas, junto ao hilo hepático sugestivas de adenopatias.

Foi efetuada a excisão cirúrgica radical do tumor, com enxerto de pele parcial, com boa viabilidade do enxerto.

Foi proposta a realização de Ressonância Magnética Nuclear hepática para estudo dos nódulos hilares hepáticos que não se efetuou pelo doente ter abandonado os nossos serviços.

DISCUSSÃO

Os sarcomas cutâneos das partes moles são, clinicamente, pouco expressivos e compreendem uma grande variedade histológica, o que torna o seu diagnóstico difícil.¹⁰

No estudo de um tumor cutâneo maligno de células fusiformes, deve ser enfatizada a importância da utilização de um amplo painel de anticorpos (actina de músculo liso, desmina, vimentina, citoqueratinas e proteína S-100).^3,4,8,9,10 Neste caso, a imunomarcação realizada permitiu diagnosticar um leiomiossarcoma, com base na expressão das células tumorais para actina do músculo liso, desmina e vimentina e negatividade para os restantes marcadores, permitindo estabelecer o diagnóstico diferencial com outras neoplasias como melanoma (cujas células marcam positivamente para proteína S-100), fibroxantoma atípico (cujas células habitualmente são negativas para actina de músculo liso), carcinoma espinocelular (células positivas para citoqueratina) ou Dermatofibrossarcoma Protuberans (células positivas para CD34) (Quadro 1).¹³

A variante dérmica do leiomiossarcoma é rara e a abordagem terapêutica não é consensual.^7,8,11,14 Como principais fatores prognósticos são apontados: o tamanho do tumor, a sua localização distal, a profundidade de invasão tumoral e o grau de displasia histopatológico.^7,8,14 No nosso caso, era um tumor dérmico, de pequenas dimensões e pouco profundo, o que constitui um bom índice prognóstico. À semelhança do que está descrito na literatura, o nosso doente tinha história de traumatismo prévio, no local do tumor. Apesar de estar descrita recorrência local, em alguns casos, o seu potencial de metastização à distância é bem menor.^1,2,3

De acordo com o melhor tratamento referido na literatura, o doente foi submetido à exérese cirúrgica radical da lesão, sem recorrência local até à data da última observação na nossa consulta.^5,7,14,15,16 Em decorrência da não colaboração do doente, consideramos o seu estadiamento incompleto, na medida em que foi impossível a realização de exame imagiológico para eventual esclarecimento da natureza, dos "nódulos" hepáticos (ainda que possam estar relacionadas com comorbilidade e não com a neoplasia), o que pode suscitar dúvidas quanto ao valor prognóstico das mesmas.

Recebido em 14.02.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 25.07.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

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*

Trabalho realizado na Clínica Universitária de Dermatologia, Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Dez 2011
• Data do Fascículo
  Out 2011

Histórico

• Recebido
  14 Fev 2010
• Aceito
  25 Jul 2010