Síndrome de Sweet associada a linfoma de Hodgkin: relato de caso

Resumos

Sweet's syndrome is a rare cutaneous disease of unknown etiology. About 20% of the cases are associated with hematological neoplasms, and cases related with Hodgkin's disease are rare. We present the case of a 57-year old male patient who developed the syndrome concomitantly with the neoplasm. The diseases were controlled with specific treatment.

Hematologic neoplasms; Hodgkin disease; Sweet syndrome

CASO CLÍNICO

Síndrome de Sweet associada a linfoma de Hodgkin - relato de caso^*

Carolina Villela da Rocha Miranda^I; Fernanda de Marca Filgueiras^I; Daniel Lago Obadia^II; Alexandre Carlos Gripp^III; Maria de Fátima Scotelaro Guimarães Alves^IV

^IMédica pós-graduanda em dermatologia pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIPós-graduado em dermatologia pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj); professor substituto de dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIIMestre em dermatologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF); professor assistente de dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IVDoutora em dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); professora adjunta de dermatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^{Correspondência}

RESUMO

A síndrome de Sweet é enfermidade cutânea rara e de etiologia pouco esclarecida. Cerca de 20% dos casos são associados a neoplasias hematológicas, sendo raros os casos relacionados à doença de Hodgkin. Relata-se caso de paciente masculino de 57 anos que desenvolveu a síndrome concomitantemente à neoplasia. As doenças foram controladas com o tratamento específico.

Palavras-chave: Doença de Hodgkin; Neoplasias hematológicas; Síndrome de Sweet

INTRODUÇÃO

A doença de Hodgkin é uma neoplasia de origem linfoide caracterizada por proliferação de células de morfologia variável, normalmente linfócitos B multinucleados, denominadas células de Reed- Sternberg.¹ Esse tipo de linfoma foi descrito por Thomas Hodgkin em 1832 e Samuel Wilks em 1856. Acomete normalmente mais pacientes do sexo masculino na terceira e sexta décadas de vida.¹ Já a síndrome de Sweet foi descrita em 1964 por Robert Douglas Sweet e é definida pelo surgimento de pápulas e nódulos eritematosos comumente na face, pescoço e membros superiores, associados a febre e leucocitose neutrofílica. Apresenta resposta rápida e eficaz ao uso de corticosteroide sistêmico.² A síndrome pode ser associada em 20% dos casos com neoplasias, sendo que a mais comum é a leucemia mieloide aguda.³ Há também associação com desordens mieloproliferativas e linfoproliferativas, carcinomas e síndromes mielodisplásicas. Existem poucos relatos de caso na literatura descrevendo associação entre linfoma de Hodgkin e síndrome de Sweet. Com isso, apresentamos o caso de um paciente em que as lesões cutâneas surgiram concomitantemente ao diagnóstico da neoplasia.

RELATO DO CASO

Paciente masculino de 57 anos, referindo surgimento de lesões eritematosas nas mãos, braços, pés e tronco havia dois meses, após quadro gripal. Concomitantemente surgiram lesões aftoides orais, febre (não aferida) e emagrecimento progressivo de 14 kg. Ao exame físico observavam-se placas eritematosas de 0,3 a 1,5 cm, algumas com pseudovesiculação, no dorso, braços, mãos, pernas e pés, além de ulcerações orais (Figura 1). Também havia linfonodo supraclavicular esquerdo palpável, medindo cerca de 2 cm de diâmetro. Os exames laboratoriais revelaram velocidade de hemossedimentação (VHS) de 46 mm/h e ausência de leucocitose ou neutrofilia.

Em face dos achados clínicos, suspeitou-se de síndrome de Sweet e foi realizada biopsia de lesão papulosa no dorso. O exame histopatológico mostrava epiderme algo retificada, com edema da derme papilar e infiltrado inflamatório difuso na derme reticular, constituído por neutrófilos e alguns linfócitos (Figura 2). Assim, foi iniciada terapia com prednisona 0,5 mg/kg/dia, com involução inicial das lesões e recorrência delas com a redução da dose. Pela presença de linfonodomegalia supraclavicular, foi solicitada tomografia computadorizada do tórax, que evidenciou linfonodomegalia mediastinal. Na tomografia do abdome foi observada linfonodomegalia das cadeias celíaca e para-aórtica direita. Procedeu-se ao exame histopatológico do linfonodo supraclavicular esquerdo, que diagnosticou linfoma de Hodgkin clássico, com padrão imunoistoquímico positivo para CD15 e CD30 (Figuras 3 e 4). O serviço de hematologia classificou o quadro como linfoma de Hodgkin no estádio 3B, iniciando protocolo ABVD (adriamicina, vimblastina, dacarbazina e bleomicina). Foram feitos oito ciclos de medicação, com controle das lesões neoplásicas e da síndrome de Sweet até o momento.

DISCUSSÃO

A síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica febril aguda, caracterizada por febre, neutrofilia, lesões cutâneas eritematosas e dolorosas, denso infiltrado de neutrófilos maduros, principalmente na derme superior, e uma dramática resposta à corticoterapia sistêmica. A dermatose se caracteriza por aparência de pápulas e placas eritematosas com aspecto de pseudovesiculação e com distribuição assimétrica, principalmente na face, pescoço e extremidades superiores, podendo ser induzidas por trauma e normalmente involuindo sem deixar cicatrizes. Manifestações extracutâneas são menos comuns.^1,2

A síndrome de Sweet apresenta três formas clínicas: clássica, induzida por drogas e associada a neoplasias malignas.³ A forma associada a neoplasias malignas ocorre aproximadamente em 20% dos pacientes, relacionando-se a neoplasias hematológicas (principalmente leucemia mieloide aguda) e tumores sólidos (mama, trato genitourinário e trato gastrointestinal). Acomete igualmente ambos os sexos e é menos frequentemente precedida por infecção do trato respiratório superior.^3-5 As lesões cutâneas, quando recorrem, podem representar recidiva da neoplasia. Elas são mais difusamente distribuídas, acometem mais membros inferiores e podem apresentar bolhas, ulcerações e/ou mimetizar lesões de pioderma gangrenoso.^6,7 O acometimento da mucosa oral está mais frequentemente associado a desordens hematológicas. Anemia, neutropenia ou ausência de neutrofilia e contagem anormal de plaquetas podem ocorrer. Doenças mielodisplásicas, como policitemia vera, já foram relatadas associadas à síndrome.⁸ Apesar de incomum, a síndrome de Sweet normalmente precede a neoplasia hematológica.⁹ As lesões cutâneas respondem à corticoterapia sistêmica, porém as recorrências são maiores com a redução da dose. Pode ocorrer também a cura da dermatose com o tratamento bem sucedido da neoplasia.

A associação da doença de Hodgkin com a síndrome de Sweet é rara e pouquíssimos casos foram publicados até hoje.^10,11 Nosso paciente apresentava febre, erupção cutânea característica precedida por infecção do trato respiratório superior, achados histopatológicos compatíveis, VHS > 20 mm/h e ótima resposta à corticoterapia, fechando os critérios diagnósticos para a síndrome de Sweet. Como particularidade do caso, apresentava lesões aftosas orais, recorrência das lesões cutâneas e mucosas com a redução da dose do corticosteroide, lesões em membros inferiores, anemia e ausência de neutrofilia, que têm sido reportadas como evidências de doença maligna subjacente.¹²

Recebido em 24.02.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 24.08.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado na Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Dez 2011
• Data do Fascículo
  Out 2011

Histórico

• Recebido
  14 Fev 2010
• Aceito
  24 Ago 2010