SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.86 issue6Pemphigus vegetans induced by use of enalaprilStreptococcus agalactie involved in the etiology of Sexually Transmitted Diseases author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000600024 

CASO CLÍNICO

 

Porocarcinoma - relato de caso*

 

 

Fabiana Dutra Uchôa CursinoI; Lucíola TeixeiraI; Emerson de Andrade LimaII; Mariana de Andrade LimaI; Silvia Costa Carvalho RodriguesIII; Daniela TakanoIV

IMédica dermatologista da Santa Casa de Misericórdia do Recife e Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil
IIDoutor em dermatologia pela Universidade de São Paulo (USP) - Coordenador do Ambulatório de cirurgia dermatológica e cosmiatria da Santa Casa de Misericórdia de Recife; Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil
IIIChefe do Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil
IVMestranda em Patologia pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) - Coordenadora do Departamento de Dermatopatologia da Santa Casa de Misericórdia de Recife. Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O porocarcinoma écrino é uma neoplasia maligna, rara, das glândulas sudoríparas écrinas e, com maior frequência, acomete os indivíduos idosos, com idade média de 67,5 anos. Apresenta manifestações clínicas variadas e sua localização não se correlaciona com a concentração das glândulas sudoríparas, ocorrendo, principalmente, nos pés e pernas. O seu diagnóstico e tratamento devem ser precoces para evitar a agressividade do tumor, que ocorre em 20% dos casos. Os autores relatam o caso de um porocarcinoma extenso no tórax, em paciente do sexo masculino, de 71 anos.

Palavras-chave: Acrospiroma; Carcinoma; Glândulas écrinas; Neoplasias das glândulas sudoríparas


 

 

INTRODUÇÃO

O porocarcinoma écrino foi, inicialmente, em 1963, descrito por Pinkus e Mehregan. 1 É uma neoplasia maligna, rara, originária do acrossiríngeo das glândulas sudoríparas écrinas, representando 0,005 a 0,01% dos tumores cutâneos. 2 Acomete, com maior frequência, idosos e mulheres, com predomínio das lesões, em membros inferiores, seguido do tronco e cabeça. 3 Clinicamente, apresenta-se de formas variadas e as metástases podem ocorrer, em 20%, para os linfonodos regionais e, em 10%, dos casos para órgãos internos. 4 A tomografia computadorizada normal é indicativa de melhor prognóstico. 5 Têm sido relatadas muitas possibilidades terapêuticas, com resultados variáveis, e, mais comumente, propõem-se a remoção cirúrgica convencional ou a cirurgia micrográfica de Mohs. A excisão cirúrgica da lesão primária é curativa em 70 a 80% dos casos. 4 O objetivo deste relato é apresentar uma lesão neoplásica, rara, de evolução crônica e de grandes dimensões, cujo diagnóstico foi retardado pela apresentação clínica e o tratamento mostrou-se desafiador.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, leucodérmico, 71 anos, natural e procedente de Bezerros. Encaminhado ao ambulatório do CEDER (Centro de Estudos Dermatológicos do Recife) - Santa Casa de Misericórdia, no Recife, pelo surgimento, há 15 anos, de lesão que se iniciou no tórax anterior, com crescimento lento, associado a ardor no local. Ao exame dermatológico, observaram-se placas eritematosas, de bordos infiltrados e de dimensões variadas, confluentes, encimadas por crostas amareladas, ocupando o tórax em, praticamente, toda sua dimensão anterior, estendendo-se ao ombro direito (Figura 1). À esquerda, visualizava-se lesão infiltrativa e vegetante sobre base eritematosa medindo 0.7 cm (Figura 2). Realizaram-se as biópsias de três áreas distintas da lesão e remoção total da lesão exofíticas, localizada no hemitórax esquerdo; o material para o exame histopatológico foi fixado em formol a 10% e corado pelo método da hematoxilina-eosina. O exame histológico identificou uma neoplasia, predominantemente, intraepitelial, composta por células basaloides, esboçando, focalmente, a formação de pequenos ductos. A atipia citológica não era marcante, porém havia inúmeras figuras de mitose e a lesão exofítica exibia áreas de invasão da derme. O diagnóstico final foi de Porocarcinoma intraepitelial in situ extenso, com áreas de invasão (Figura 3). A imuno-histoquímica para p-53 foi positiva, na maior parte das células neoplásicas, e o CEA destacou as estruturas luminares (Figura 4). Por causa do grau de extensão da lesão, o paciente submeteu-se a dois tratamentos distintos para o componente intraepitelial: o hemitórax esquerdo recebeu 20 aplicações noturnas de 5-Fluorouracil a 5% tópico, com intervalo de dois dias e, no hemitórax direito, administrou-se 2 sessões de terapia fotodinâmica, com intervalo de oito dias, utilizando o Aminolevulinato de Metila, seguido de irradiação de luz vermelha - com comprimento de onda de 680nm (Figuras 5 e 6). A área com invasão foi ressecada com margem de segurança. A intenção foi observar, comparativamente, a melhoria da lesão, com diferentes opções terapêuticas. O paciente foi orientado a realizar rastreamento tumoral através de tomografia computadorizada, porém se recusou.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

O porocarcinoma écrino é um tumor maligno raro das glândulas sudoríparas écrinas, sua histogênese é desconhecida e acredita-se que se desenvolva no acrossiríngeo. 6,2 Histologicamente, é classificada em duas entidades: o porococarcinoma intraepidérmico e o dérmico. O tipo intraepidérmico cresce horizontalmente e produz infiltração pagetoide, ao longo da epiderme; a forma dérmica apresenta agregados nodulares a essa altura, geralmente, sem conexão com a epiderme. 3 O paciente, em questão, apresentava uma lesão intraepidérmica, com inúmeras figuras de mitose, bem como áreas que já invadiam a derme. A aparência clínica do porocarcinoma écrino não é específica, apresentando lesões tipo nódulos, pápulas e placas que variam de 1-10 cm, com uma média de 2,4 cm.2,7,8, Como também relatado na revisão de Mulinari-Brenner e cols as lesões variaram de 1,2 x 2,0 e 4 x 5 cm.9 No caso apresentado, a lesão era extensa acometendo todo o tórax anterior, região menos comum, vista em 24% dos casos descritos na literatura.10 Os locais mais acometidos, em 44% dos casos, são os membros inferiores, sendo a perna, em 11%, acometida e os pés, em 10%.10 Outros locais descritos, em menor frequência, são: as pálpebras, o pênis e a vulva. 11-14 Ocorre, habitualmente, no sexo feminino e um estudo de 12 casos evidenciou a ocorrência com faixa etária média de 70 anos. 4,8 As afecções dermatológicas como: a queratose seborreica, o granuloma piogênico, o melanoma amelanótico, o carcinoma de células escamosas e o carcinoma basocelular entram no diagnóstico diferencial. No caso relatado, a grande extensão do tumor, sua apresentação e localização contribuíram para dificuldade diagnóstica e terapêutica. Na literatura, existem poucos relatos de porocarcinoma, com tais características. A resposta terapêutica observada com a terapia fotodinâmica foi considerada superior, quando comparada ao uso do 5- fluorouracil, tanto pela observação do paciente, quanto pela avaliação dos dermatologistas acompanhantes, o que determinou sua escolha como proposta de tratamento para toda extensão da lesão.

 

REFERÊNCIAS

1. Pinkus H, Mehregan AH. Epidermotropic eccrine carcinoma: a case combining features of eccrine poroma and Paget's dermatosis. Arch Dermatol. 1963;88:597-606.         [ Links ]

2. Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine adenocarcinoma: a clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol. 1983;119:104-14.         [ Links ]

3. Günhan O, Karshoglu Y, Alömeroglu M, Berberoglu U. Eccrine porocarcinoma: a case with na obscure primary tumor diagnosed from lymphnode metastasis. Am J Dermatopathol. 2007;29:176-9.         [ Links ]

4. Giorgi V, Sestini S, Massi D, Papi F, Lotti T. Eccrine porocarcinoma: a rare but sometimes fatal malignant neoplasm. Dermatol Surg. 2007;33:374-7.         [ Links ]

5. Cowden A, Dans M, Militello G, Junkins-Hopkins J, Van Voorthees AS. Eccrine porocarcinoma arising in two African American patients: distict presentations both treated with Mohs micrographic surgery. Int J Dermatol. 2006;45:146-50.         [ Links ]

6. Kurokawa I, Urakawa Y, Senba Y, Kawabata E, Nishimura K, Omoto Y, et al. Keratin profiles may differ between intraepidermal and intradermal invasive eccrine porocarcinoma. Oncol Rep. 2006;16:473-7.         [ Links ]

7. Goeddle T, Bumpers H, Fischella J, Rao V, Karakousis CP. Eccrine porocarcinoma. J Surg Oncol. 1994;55:261-4.         [ Links ]

8. Shiohara J, Koga H, Uhara H, Takata M, Saida T. Eccrine porocarcinoma: Clinical and pathological studies of 12 cases. J Dermatol. 2007;34:516-22.         [ Links ]

9. Mulinari-Brenner FA, Mukai MM, Bastos CAS, Amaral Filho EA, Santamaria JR, Fillus Neto J. Porocarcinoma écrino: relato de quatro casos e revisão de literatura. An Bras Dermatol. 2009;84:519-23.         [ Links ]

10. Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, et al. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol. 2001;25:710-20        [ Links ]

11. D'Ambrosia R, Ward H, Parry E. Eccrine Porocarcinoma of the eyelid treated with Mohs micrographic surgery. Dermatol Surg. 2004;30:570-1.         [ Links ]

12. Muraki J, Sugaya Y, Hashimoto S, Morita T, Kobayashi Y, Tokue A, et al. A case of porocarcinoma arising on the penile shaft. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi. 1997;88:576-9        [ Links ]

13. Grayson W, Loubser J. Eccrine porocarcinoma of the penis. J Urol. 2003;169:611-2.         [ Links ]

14. Katsanis WA, Doering DL, Bosscher JR, O'Connor DM. Vulvar eccrine porocarcinoma. Gynecol Oncol.1996;62:396-9.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Emerson de Andrade Lima
Praça Professor Fleming, 35/ 1201 - Jaqueira
CEP 52.050.180 - Recife-PE
Telefone: (81) 32313088/ (81) 30453600, Fax: (81) 37271919
E-mail: emersonderma@terra.com.br

Recebido em 28.03.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 24.09.2010.
Suporte financeiro: Nenhum
Conlito de interesse: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no serviço de dermatologia do Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) e na Santa Casa de Misericórdia do Recife - Recife (PE), Brasil.