Porocarcinoma: relato de caso

Resumos

Eccrine porocarcinoma is a rare, malignant neoplasm of eccrine sweat glands. It often occurs in elderly people, mean age of 67.5 years. The clinical features are variable and their localization is not related to sweat-gland concentration, occurring mainly on the feet and legs. Disease diagnosis and treatment should be as early as possible in order to avoid tumor aggressiveness that occurs in 20% of the cases. The authors present a case of extensive porocarcinoma on the thorax of a 71-year-old male patient.

Acrospiroma; Carcinoma; Eccrine glands; Sweat gland neoplasms

CASO CLÍNICO

Porocarcinoma - relato de caso^*

Fabiana Dutra Uchôa Cursino^I; Lucíola Teixeira^I; Emerson de Andrade Lima^II; Mariana de Andrade Lima^I; Silvia Costa Carvalho Rodrigues^III; Daniela Takano^IV

^IMédica dermatologista da Santa Casa de Misericórdia do Recife e Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil

^IIDoutor em dermatologia pela Universidade de São Paulo (USP) - Coordenador do Ambulatório de cirurgia dermatológica e cosmiatria da Santa Casa de Misericórdia de Recife; Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil

^IIIChefe do Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil

^IVMestranda em Patologia pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) - Coordenadora do Departamento de Dermatopatologia da Santa Casa de Misericórdia de Recife. Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) - Recife (PE), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O porocarcinoma écrino é uma neoplasia maligna, rara, das glândulas sudoríparas écrinas e, com maior frequência, acomete os indivíduos idosos, com idade média de 67,5 anos. Apresenta manifestações clínicas variadas e sua localização não se correlaciona com a concentração das glândulas sudoríparas, ocorrendo, principalmente, nos pés e pernas. O seu diagnóstico e tratamento devem ser precoces para evitar a agressividade do tumor, que ocorre em 20% dos casos. Os autores relatam o caso de um porocarcinoma extenso no tórax, em paciente do sexo masculino, de 71 anos.

Palavras-chave: Acrospiroma; Carcinoma; Glândulas écrinas; Neoplasias das glândulas sudoríparas

INTRODUÇÃO

O porocarcinoma écrino foi, inicialmente, em 1963, descrito por Pinkus e Mehregan. ¹ É uma neoplasia maligna, rara, originária do acrossiríngeo das glândulas sudoríparas écrinas, representando 0,005 a 0,01% dos tumores cutâneos. ² Acomete, com maior frequência, idosos e mulheres, com predomínio das lesões, em membros inferiores, seguido do tronco e cabeça. ³ Clinicamente, apresenta-se de formas variadas e as metástases podem ocorrer, em 20%, para os linfonodos regionais e, em 10%, dos casos para órgãos internos. ⁴ A tomografia computadorizada normal é indicativa de melhor prognóstico. ⁵ Têm sido relatadas muitas possibilidades terapêuticas, com resultados variáveis, e, mais comumente, propõem-se a remoção cirúrgica convencional ou a cirurgia micrográfica de Mohs. A excisão cirúrgica da lesão primária é curativa em 70 a 80% dos casos. ⁴ O objetivo deste relato é apresentar uma lesão neoplásica, rara, de evolução crônica e de grandes dimensões, cujo diagnóstico foi retardado pela apresentação clínica e o tratamento mostrou-se desafiador.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, leucodérmico, 71 anos, natural e procedente de Bezerros. Encaminhado ao ambulatório do CEDER (Centro de Estudos Dermatológicos do Recife) - Santa Casa de Misericórdia, no Recife, pelo surgimento, há 15 anos, de lesão que se iniciou no tórax anterior, com crescimento lento, associado a ardor no local. Ao exame dermatológico, observaram-se placas eritematosas, de bordos infiltrados e de dimensões variadas, confluentes, encimadas por crostas amareladas, ocupando o tórax em, praticamente, toda sua dimensão anterior, estendendo-se ao ombro direito (Figura 1). À esquerda, visualizava-se lesão infiltrativa e vegetante sobre base eritematosa medindo 0.7 cm (Figura 2). Realizaram-se as biópsias de três áreas distintas da lesão e remoção total da lesão exofíticas, localizada no hemitórax esquerdo; o material para o exame histopatológico foi fixado em formol a 10% e corado pelo método da hematoxilina-eosina. O exame histológico identificou uma neoplasia, predominantemente, intraepitelial, composta por células basaloides, esboçando, focalmente, a formação de pequenos ductos. A atipia citológica não era marcante, porém havia inúmeras figuras de mitose e a lesão exofítica exibia áreas de invasão da derme. O diagnóstico final foi de Porocarcinoma intraepitelial in situ extenso, com áreas de invasão (Figura 3). A imuno-histoquímica para p-53 foi positiva, na maior parte das células neoplásicas, e o CEA destacou as estruturas luminares (Figura 4). Por causa do grau de extensão da lesão, o paciente submeteu-se a dois tratamentos distintos para o componente intraepitelial: o hemitórax esquerdo recebeu 20 aplicações noturnas de 5-Fluorouracil a 5% tópico, com intervalo de dois dias e, no hemitórax direito, administrou-se 2 sessões de terapia fotodinâmica, com intervalo de oito dias, utilizando o Aminolevulinato de Metila, seguido de irradiação de luz vermelha - com comprimento de onda de 680nm (Figuras 5 e 6). A área com invasão foi ressecada com margem de segurança. A intenção foi observar, comparativamente, a melhoria da lesão, com diferentes opções terapêuticas. O paciente foi orientado a realizar rastreamento tumoral através de tomografia computadorizada, porém se recusou.

DISCUSSÃO

O porocarcinoma écrino é um tumor maligno raro das glândulas sudoríparas écrinas, sua histogênese é desconhecida e acredita-se que se desenvolva no acrossiríngeo. ^6,2 Histologicamente, é classificada em duas entidades: o porococarcinoma intraepidérmico e o dérmico. O tipo intraepidérmico cresce horizontalmente e produz infiltração pagetoide, ao longo da epiderme; a forma dérmica apresenta agregados nodulares a essa altura, geralmente, sem conexão com a epiderme. ³ O paciente, em questão, apresentava uma lesão intraepidérmica, com inúmeras figuras de mitose, bem como áreas que já invadiam a derme. A aparência clínica do porocarcinoma écrino não é específica, apresentando lesões tipo nódulos, pápulas e placas que variam de 1-10 cm, com uma média de 2,4 cm.^2,7,8, Como também relatado na revisão de Mulinari-Brenner e cols as lesões variaram de 1,2 x 2,0 e 4 x 5 cm.⁹ No caso apresentado, a lesão era extensa acometendo todo o tórax anterior, região menos comum, vista em 24% dos casos descritos na literatura.¹⁰ Os locais mais acometidos, em 44% dos casos, são os membros inferiores, sendo a perna, em 11%, acometida e os pés, em 10%.¹⁰ Outros locais descritos, em menor frequência, são: as pálpebras, o pênis e a vulva. ^11-14 Ocorre, habitualmente, no sexo feminino e um estudo de 12 casos evidenciou a ocorrência com faixa etária média de 70 anos. ^4,8 As afecções dermatológicas como: a queratose seborreica, o granuloma piogênico, o melanoma amelanótico, o carcinoma de células escamosas e o carcinoma basocelular entram no diagnóstico diferencial. No caso relatado, a grande extensão do tumor, sua apresentação e localização contribuíram para dificuldade diagnóstica e terapêutica. Na literatura, existem poucos relatos de porocarcinoma, com tais características. A resposta terapêutica observada com a terapia fotodinâmica foi considerada superior, quando comparada ao uso do 5- fluorouracil, tanto pela observação do paciente, quanto pela avaliação dos dermatologistas acompanhantes, o que determinou sua escolha como proposta de tratamento para toda extensão da lesão.

Recebido em 28.03.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 24.09.2010.

Suporte financeiro: Nenhum

Conlito de interesse: Nenhum

• 1. Pinkus H, Mehregan AH. Epidermotropic eccrine carcinoma: a case combining features of eccrine poroma and Paget's dermatosis. Arch Dermatol. 1963;88:597-606.
• 2. Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine adenocarcinoma: a clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol. 1983;119:104-14.
• 3. Günhan O, Karshoglu Y, Alömeroglu M, Berberoglu U. Eccrine porocarcinoma: a case with na obscure primary tumor diagnosed from lymphnode metastasis. Am J Dermatopathol. 2007;29:176-9.
• 4. Giorgi V, Sestini S, Massi D, Papi F, Lotti T. Eccrine porocarcinoma: a rare but sometimes fatal malignant neoplasm. Dermatol Surg. 2007;33:374-7.
• 5. Cowden A, Dans M, Militello G, Junkins-Hopkins J, Van Voorthees AS. Eccrine porocarcinoma arising in two African American patients: distict presentations both treated with Mohs micrographic surgery. Int J Dermatol. 2006;45:146-50.
• 6. Kurokawa I, Urakawa Y, Senba Y, Kawabata E, Nishimura K, Omoto Y, et al. Keratin profiles may differ between intraepidermal and intradermal invasive eccrine porocarcinoma. Oncol Rep. 2006;16:473-7.
• 7. Goeddle T, Bumpers H, Fischella J, Rao V, Karakousis CP. Eccrine porocarcinoma. J Surg Oncol. 1994;55:261-4.
• 8. Shiohara J, Koga H, Uhara H, Takata M, Saida T. Eccrine porocarcinoma: Clinical and pathological studies of 12 cases. J Dermatol. 2007;34:516-22.
• 9. Mulinari-Brenner FA, Mukai MM, Bastos CAS, Amaral Filho EA, Santamaria JR, Fillus Neto J. Porocarcinoma écrino: relato de quatro casos e revisão de literatura. An Bras Dermatol. 2009;84:519-23.
• 10. Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, et al. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol. 2001;25:710-20
• 11. D'Ambrosia R, Ward H, Parry E. Eccrine Porocarcinoma of the eyelid treated with Mohs micrographic surgery. Dermatol Surg. 2004;30:570-1.
• 12. Muraki J, Sugaya Y, Hashimoto S, Morita T, Kobayashi Y, Tokue A, et al. A case of porocarcinoma arising on the penile shaft. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi. 1997;88:576-9
• 13. Grayson W, Loubser J. Eccrine porocarcinoma of the penis. J Urol. 2003;169:611-2.
• 14. Katsanis WA, Doering DL, Bosscher JR, O'Connor DM. Vulvar eccrine porocarcinoma. Gynecol Oncol.1996;62:396-9.

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Trabalho realizado no serviço de dermatologia do Centro de Estudos Dermatológicos do Recife (CEDER) e na Santa Casa de Misericórdia do Recife - Recife (PE), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Jan 2012
• Data do Fascículo
  Dez 2011

Histórico

• Recebido
  28 Mar 2010
• Aceito
  24 Set 2010