CASO CLÍNICO

 

Adenomatose erosiva do mamilo^*

 

 

Mayara Schulze Cosechen^I; Adma Silva de Lima Wojcik^II; Flávio Meingast Piva^III; Betina Werner^IV; Sérgio Zuneda Serafini^V

^IAcadêmica de Medicina na Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
^IIMédica-residente em Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC - UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
^IIIMédico-residente em Patologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC - UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
^IVEspecialista em Dermatopatologia pela Sociedade Internacional de Dermatopatologia - Mestre em Clínica Cirúrgica, com área de concentração em Dermatopatologia pela Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Professora e dermatopatologista voluntária dos Serviços de Anatomia Patológica e Dermatologia e da disciplina de Anatomia Patológica e Dermatologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
^VProfessor-adjunto do Serviço de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil

Endereço para correspondência

 

 

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RESUMO

A adenomatose erosiva do mamilo é uma complexa proliferação benigna mamária que pode ser confundida com neoplasias malignas da mama. A apresentação típica cursa com descarga mamária, eritema, erosão e formação de crostas. O processo é geralmente assintomático e de instalação insidiosa. A adenomatose erosiva do mamilo pode ser confundida com condições benignas, como a dermatite de contato, psoríase e infecções, mas seu principal diagnóstico diferencial é a Doença de Paget. O tratamento é cirúrgico e o prognóstico, excelente.

Palavras-chave: Adenoma; Doenças mamárias; Histologia; Mama

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INTRODUÇÃO

A adenomatose erosiva do mamilo (AEM) é uma rara doença causada por uma complexa proliferação dos ductos lactíferos mamários que acomete, primariamente, mulheres na meia-idade.^1-4 Pode ser confundida clinicamente com Doença de Paget mamária e, histologicamente, com neoplasias malignas mamárias e tumores de glândulas sudoríparas.^2-6 O diagnóstico correto é fundamental para que se evitem grandes cirurgias, realizadas de maneira desnecessária, que aumentam a morbidade do tratamento e podem causar danos ao paciente.^1,4-6

 

RELATO DO CASO

Paciente feminina, 43 anos, encaminhada ao Serviço de Dermatologia por lesão em mamilo direito. Relatava que, após gestação, há 5 anos, apresentou aumento de volume do mamilo direito, associado a prurido, dor, exulceração e descarga serossanguinolenta. Referia-se a períodos de melhora seguidos por recrudescimento do quadro. Havia utilizado diversos produtos tópicos e antifúngico via oral, sem melhora. Não apresentava sintomas sistêmicos ou comorbidades. Ao exame físico, foi evidenciada lesão nodular, eritematosa, endurada, friável, com áreas de exulceração e crostas, acometendo todo o mamilo direito (Figuras 1 e 2). À palpação das mamas, não evidenciaram-se massas e a pesquisa de linfonodos axilares foi negativa.

 

 

 

 

A bacterioscopia pela coloração do gram revelou a presença de cocos e bacilos gram positivos. Não foram visualizados BAAR na bacterioscopia pelo Ziehl Neelsen nem fungos pelo exame micológico direto. Mamografia realizada no mesmo ano demonstrava apenas achados benignos.

O exame anatomopatológico revelou formações glandulares alinhadas em duas camadas distintas de células epiteliais. As glândulas possuíam revestimento de epitélio metaplásico apócrino constituído por células cuboidais com citoplasma eosinofílico e secreção eosinofílica decorrente da decapitação das células. A camada basal era composta por células mioepiteliais. Esta proliferação acometia toda a derme, sugerindo o diagnóstico de AEM (Figuras 3 e 4).

 

 

 

 

A paciente foi submetida a exérese da lesão com fechamento por segunda intenção. No sexto mês pós-operatório, o resultado cosmético era excelente e não haviam sinais de recidiva. Atualmente encontra-se em seguimento.

 

DISCUSSÃO

Inicialmente descrita por Jones em 1955 como Papilomatose Florida do Mamilo (PFM), muitos nomes já foram dados a esta doença desde seu relato original.^4-8 Handley e Thackray, em 1962, questionaram Jones porque nas micrografias originais identificavam uma lesão adenomatosa.¹ Le Gal, pouco tempo depois, denominou-a "adenomatose erosiva" devido à natureza erosiva da lesão.^1,2,4,9 Na literatura, podem ser encontrados os seguintes nomes: AEM, adenoma papilar do mamilo, adenomatose florida do mamilo, papilomatose florida do mamilo, papilomatose dos ductos subareolares, adenomatose papilar superficial do mamilo, adenoma do mamilo, dentre outros.^{1, 2, 4, 5, 7-9} O termo mais aceito atualmente é o de adenomatose erosiva do mamilo (AEM).²

A AEM é uma rara e complexa proliferação benigna dos ductos lactíferos da mama. ³ Ocorre, predominantemente, em mulheres entre a quarta e quinta décadas de vida, com idade média de 45 anos.^1,3,4,7,8 Raramente, pode ser encontrada em homens e crianças.^1,4,5,7,8 Devido ao seu desenvolvimento insidioso, comumente é descoberta de maneira incidental e o diagnóstico costuma ser tardio.^3,4

A lesão pode ser completamente assintomática.^4,5,9 Nos pacientes que apresentam sintomas, os achados clínicos mais comuns são, em ordem decrescente: descarga mamária (que pode ser serosa, sanguinolenta ou serossanguinolenta), presença de crostas, erosões, formação de nódulos, dor e/ou prurido, edema e eritema.^1,4,5,9,10 Em sua fase inicial, o mamilo pode apresentar-se com erosão, inflamação, eritema e aspecto "quebrado". Nesta fase, podem ocorrer prurido e dor.^3,4,7,9 Pode haver exacerbação dos sintomas no período prémenstrual.^3,8 Nesta etapa, a doença é indiferenciável clinicamente da doença de Paget da mama. Numa fase tardia, o mamilo mostra-se nodular, firme, endurado ou elástico, deformado como em nossa paciente, facilitando o diagnóstico diferencial em relação a outras enfermidades.^1,3,4,5,9 Geralmente é unilateral, porém há relatos de lesões acometendo ambos os mamilos.⁹

O exame histológico é fundamental para o diagnóstico.⁶ Histologicamente, a lesão é caracterizada por uma proliferação intraductal que invade o estroma adjacente.^1,4 A característica mais marcante é a presença de uma dupla população celular constituída por uma camada interna de células epiteliais cuboidais com secreção do tipo apócrina e uma camada externa de células mioepiteliais contráteis.^{1,3,4, 6, 9} Erosão e ulceração podem estar presentes em metade dos casos e cistos de queratina, em menos de 50%.^{1, 2, 4, 6} Pode ser realizado exame citológico da lesão, porém pode haver dificuldade de diferenciação com papilomas intraductais; portanto, a biópsia permanece como o exame padrão-ouro para o diagnóstico.¹¹

A maior parte dos autores acredita que a doença seja benigna , com risco de malignidade comparável àquele do restante da população feminina; porém, alguns advogam que a probabilidade de desenvolvimento de neoplasias permanece incerta e há relatos de associação e evolução para doenças malignas.^{1,4, 7,10,12} Os autores concordam com a maior parte dos trabalhos que advogam que uma mamografia ou ultrassonografia mamária devam ser realizadas nestas pacientes.^5,6,10

Os exames de imunoperoxidase e imuno-histoquímica podem ser úteis na diferenciação com doenças malignas, quando houver dúvida diagnóstica.¹² Anticorpos anticitoqueratina¹ coram as células epiteliais luminais e anticorpos antiactina, vimentina e proteína gliofibrilar ácida ligam-se à camada mioepitelial. ^1,10,12 De acordo com Moulin et al ¹⁰, a diferença essencial entre carcinoma mamário e AEM é a ausência de marcação das células mioepiteliais pelo anticorpo antiactina no primeiro. Entretanto, este método pode não ser útil na diferenciação entre AEM e outras lesões proliferativas mamárias benignas.⁷ Não foram realizados estudos imuno-histoquímicos no presente caso, pois o diagnóstico era típico.

Os diagnósticos diferenciais de AEM são extensos, incluindo doenças inflamatórias, infecciosas e neoplásicas.⁴ Clinicamente, o diagnóstico diferencial mais importante é com doença de Paget e, histologicamente, com neoplasias malignas mamárias e tumores de glândulas apócrinas.^1,4,5,8,10

No passado, os erros diagnósticos conduziam a cirurgias grandes e desnecessárias, adicionando morbidade ao tratamento.^1,5 Atualmente, a simples ressecção do tumor com anestesia local é o método de escolha.^1,5,7-9,11 A excisão curativa geralmente remove todo o mamilo, assim como o tecido subjacente, com posterior reconstrução do mamilo. A ressecção geralmente altera a arquitetura ductal e mulheres em idade fértil podem tornar-se incapazes de amamentar através deste mamilo após a ressecção.¹ Existem relatos de recorrência quando a excisão é incompleta.^1,2 A AEM pode ser tratada através de criocirurgia , havendo relato de sucesso no seu tratamento através de crioterapia com dois ciclos de 45 segundos, seguidos por retratamento após 2 meses.^9,13 Não houve recidiva em 7 anos. A cirurgia micrográfica de Mohs (CMM) é uma boa opção de tratamento em doença localizada, pois permite excisão completa do tumor, diminuindo o risco de recorrências, ao mesmo tempo em que permite preservação da estrutura mamilar, o que facilita reconstruções posteriores e pode ser importante especialmente em mulheres em idade fértil. A técnica de purse string pode ser utilizada para fechamento após a exérese circular da lesão.^2,8

A AEM é uma condição rara, porém, vem sendo cada vez mais frequentemente reconhecida. O papel do dermatologista vem crescendo no que se refere ao diagnóstico e tratamento da doença nos últimos anos, a partir de relatos de sucesso com tratamento crioterápico e CMM; portanto, é necessário que os dermatologistas, cirurgiões- dermatológicos e dermatopatologistas estejam familiarizados com esta doença.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência:
Mayara Schulze Cosechen
Rua Francisco Juglair, 410 - Apartamento 101 Mossunguê
81200 230 Curitiba PR Brasil
E-mail: mayarasc@gmail.com adma_lima@ibest.com.br / dermatologia@ufpr.br

Recebido em 15.04.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.11.2010.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC - UFPR) - Curitiba (PR), Brasil.