Líquen escleroso e atrófico acral: relato de caso

Resumos

Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic disorder of the skin and mucosal surfaces, most commonly affecting the female genitalia. Few cases of lichen sclerosus et atrophicus confined to the feet and/or hands have been reported. We report a case of lichen sclerosus et atrophicus involving first the extremities and then the perigenital area

Sclerosis; Lichen sclerosus et atrophicus; Foot

CASO CLÍNICO

Líquen escleroso e atrófico acral : relato de caso^*

Fernanda de Oliveira Viana^I; Luíza Helena dos Santos Cavaleiro^I; Deborah Aben Athar Unger^II; Mario Fernando Ribeiro de Miranda^III; Arival Cardoso de Brito^IV

^IMédica residente do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará (UFPA) - Belém (PA), Brasil

^IIMestra em doenças tropicais pela Universidade Federal do Pará (UFPA) - Professora adjunta de Dermatologia da Universidade Federal do Pará (UFPA) - Belém (PA), Brasil

^IIIEspecialista em Dermatopatologia pelo International Committee for Dermatopathology (ICDP) e pela Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Especialista em Dermatologia pela SBD - Professor adjunto de Dermatologia da Universidade Federal do Para (UFPA). Responsável pelo laboratório de dermatopatologia do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará (UFPA) - Belém (PA), Brasil

^IVDoutor e livre-docente em Dermatologia da Universidade Federal do Pará (UFPA). Professor do Programa de Pós-Graduação em Doenças Tropicais Instituto de Medicina Tropical da Universidade Federal do Pará UFPA - Professor do Programa de Pós-Graduação em Biologia dos Agentes Infecciosos e Parasitários do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade Federal do Pará (UFPA). Chefe do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará (UFPA) - Belém (PA), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O líquen escleroso e atrófico é uma doença crônica da pele e mucosas, que, usualmente, afeta a área genital de mulheres. Poucos casos de líquen escleroso e atrófico, confinados nos pés e/ou mãos, têm sido relatados. Relatamos um caso de líquen escleroso e atrófico envolvendo as extremidades e,posteriormente, a área perigenital.

Palavras-chave: Esclerose; Líquen escleroso e atrófico; Pé

INTRODUÇÃO

Líquen escleroso e atrófico (LEA) é doença inflamatória crônica, incomum, que acomete, em especial, a região genital de mulheres adultas.^1,2,3 As formas extragenitais são raras acometendo, preferencialmente, a região torácica.² Descrevemos um raro caso de LEA extragenital, cuja manifestação inicial foi na região palmoplantar.

RELATO DO CASO

Paciente feminina, 57 anos, natural e procedente de Belém, com queixa de manchas claras nas plantas dos pés, acompanhadas de ardor local há dois anos. Fez uso de diversas medicações tópicas, tais como: desonida, calcipotriol, pimecrolimus, clobetasol e prednisona oral, sem melhora do quadro. Ao exame dermatológico, observa-se a presença de pápulas hipocrômicas, algumas isoladas, outras agrupadas formando placas, com áreas de descamação, localizadas nas plantas dos pés, incluindo a região do cavum bilateralmente (Figuras 1 e 2). Observavam-se lesões semelhantes, em menor quantidade, nas palmas das mãos. Levantou-se como hipótese diagnóstica verruga plana e foi realizada biópsia da lesão. No histopatológico, observou-se a epiderme com hiperceratose, aplainamento das cristas interpapilares, escamotização de interface em áreas, infiltrado inflamatório linfocitário, em faixa na derme superior, e homogeneização do conjuntivo, com vasos ectasiados separando a epiderme do infiltrado (Figura 3). Achados esses compatíveis com LEA. Foi prescrito tacrolimus 0,1% pela manhã e clobetasol creme, à noite. Após três meses, a paciente retornou com melhora do aspecto das lesões dos pés e melhora do ardor, mas apresentando lesões eritêmato-hipocrômicas, de superfície brilhante, apergaminhadas, bem delimitadas, de tamanhos variados, na região inguinal (Figura 4). Optou-se por realizar biópsia das novas lesões e o exame histopatológico evidenciou achados condizentes com LEA.

DISCUSSÃO

LEA é uma doença inflamatória crônica, benigna e pouco comum. É mais prevalente no sexo feminino, numa proporção de 6 a 10 mulheres para cada homem. 1,2 Há maior incidência em caucasianas por volta dos 40 anos de idade. A etiologia é desconhecida acreditando-se haver uma suscetibilidade genética. Há forte relação com doenças autoimunes e estudos imunogenéticos têm revelado associação com o HLA-DQ7.^4,5,6 Alguns autores suportam a teoria que o LEA e a esclerodermia seriam espectros da mesma doença, porém o assunto é controverso. ⁷ Ocorrem, predominantemente, na área genital (83 a 98% dos casos), com lesões extragenitais variando de oito a 20% dos casos. ^{1,2,3, 8}

Nas mulheres, a forma genital é denominada craurose vulvar, sendo observadas lesões intensamente puriginosas, que formam erosões dolorosas, com atrofia vulvar progressiva, estreitamento do intróito vaginal e dispaurenia.^1,3 No homem, a forma genital é conhecida como balanite xerótica obliterante, também sendo observados prurido, dor, erosões e fissuras.1 Apresenta-se clinicamente como máculas, pápulas e placas brancas e brilhantes com tampões córneos foliculares.² As formas extragenitais apresentam localização preferencial na região ântero-superior do tronco, pescoço, membros superiores e inferiores, orelha, face, mucosa oral e nariz.^2,9 Localizações ainda mais atípicas são: região palmoplantar, mamilos e couro cabeludo.^1,10 Podem ser assintomáticas ou causar prurido e ardor local. ² O diagnóstico é clínico e histopatológico. Topicamente são utilizados corticoides de alta potência, imunomoduladores, retinoides, progesterona e estrógeno, além de retinoides sistêmicos. ^1,3,11 Outras opções incluem criocirurgia, vulvectomia, laser de CO₂, porém apresentam altos índices de recidiva.³ Descrevemos um caso de LEA extragenital, com acometimento inicial da região palmoplantar e ,posteriormente, inguinal, forma rara de apresentação, com apenas um caso relatado na literatura mundial.¹⁰

Recebido em 28.12.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 14.02.2011.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

• ¹
  Coelho WS, Diniz LM, Souza Filho JB. Líquen escleroso e atrófico - relato de dois casos de apresentação atípica. An Bras Dermatol. 2006;81(5Supl3):S297-300.
• ²
  Preciado MM, Almeida JGD, Romo EM. Liquen escleroso y atrófico extragenital. Rev Cubana Med. 2003;42:36-3.
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  Smith RS, HaefnerHK. Vulvar Lichen Sclerosus: Pathophysiology and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2004;5:105-25.
• ⁴
  Powell J, Wojnarowska F, Winsey S, Marren P, Welsh K. Lichen sclerosus premenar che: autoimmunity and immunogenetics. Br J Dermatol. 2000;142:481-4.
• ⁵
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Trabalho realizado no: Serviço de dermatologia da Universidade Federal do Pará (UFPA) - Belém (PA), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Nov 2011
• Data do Fascículo
  Ago 2011

Histórico

• Recebido
  28 Dez 2010
• Aceito
  14 Fev 2011