Lúpus comedônico: rara apresentação do lúpus eritematoso discoide

Resumos

Chronic cutaneous lupus erythematosus is a polymorphous autoimmune disease which may mimic some other clinical conditions, causing diagnostic difficulties. Acneiform lesions, including comedones and pitting scars are occasionally atypical presentations of cutaneous discoid lupus erythematosus

Lúpus erythematosus, cutaneous; Lúpus erythematosus; discoid; Lupus vulgaris

CASO CLÍNICO

Lúpus comedônico: rara apresentação do lúpus eritematoso discoide^*

Daniela Ferro Farias^I; Roberta Marinho Falcão Gondim^II; Isabella Portela Redighieri^I; Helena Muller^III; Valéria Petri^IV

^IMédica Estagiária do Serviço de Dermatologia do Hospital Ipiranga (HI) - Ipiranga (SP), Brasil

^IIDoutoranda pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) - São Paulo (SP), Brasil

^IIIProfessora adjunto do Departamento de Patologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSC-SP) - São Paulo (SP), Brasil

^IVProfessora Titular do Departamento de Dermatologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) - São Paulo (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóide.

Palavras-chave: Lupus eritematoso cutâneo; Lupus eritematoso discóide; Lúpus vulgar

INTRODUÇÃO

O lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC) ou lúpus eritematoso discoide (LED) é dermatose crônica autoimune e variante clínica mais comum do lúpus eritematoso (LE). É desencadeado ou agravado pela exposição à radiação ultravioleta, frio e drogas e tem evolução insidiosa. O diagnóstico de LED é confirmado pelo exame histológico. As manifestações clínicas incomuns, como o lúpus comedônico, podem mimetizar outras doenças como acne vulgar, doença de Favre-Racouchot, milium, milia en plaque, siringoma, tricoepitelioma, poros dilatados agregados e nevo comedônico.

RELATO DE CASO

Mulher, 35 anos, há dois anos, teve erupção acneiforme pruriginosa na face que não respondeu aos tratamentos convencionais para acne. O exame dermatológico mostrou placas levemente violáceas, infiltradas com diferentes tamanhos e com áreas atróficas, no pavilhão auricular direito, no dorso nasal e no mento. Comedões e pontos cicatriciais foram observados na placa parcialmente infiltrada no mento (Figura 1). Formulou-se a hipótese de LECC. O exame histológico revelou acantose, degeneração vacuolar das células da camada basal, incontinência pigmentar, infiltrado mononuclear perianexial, plugging folicular e comedões. A coloração pelo PAS evidenciou espessamento da membrana basal (MB) da epiderme, mais intenso ao redor do folículo piloso (Figura 2). Como conduta terapêutica tópica, prescreveu-se creme protetor solar e, sistêmica, 500mg de Tetraciclina, duas vezes ao dia, por três semanas e, a seguir, 250mg, duas vezes ao dia, por mais trinta dias. Houve melhora do prurido e diminuição no número de comedões (Figura 3). Com o uso descontinuado da Tetraciclina, houve reagudização do quadro. Optou-se pela indicação de 400 mg de Hidroxicloroquina ao dia. Verificou-se a melhora clínica no 45º dia de tratamento (Figura 4), melhora importante após 6 meses de uso de Hidroxicloroquina (Figura 5) e ausência de sinais e sintomas de comprometimento sistêmico no seguimento de doze meses.

DISCUSSÃO

As manifestações clínicas do LECC são múltiplas e variadas. A apresentação acneiforme do LECC discoide é rara, pois foram descritos apenas seis casos até o momento.^1-7 Essa forma costuma ser subdiagnosticada em virtude da semelhança com doença inflamatória acneica comum.¹ Nos casos relatados, as mulheres com idades entre 25 e 35 anos foram as mais afetadas, sendo o prurido e a fotossensibilidade queixas importantes para orientar a suspeita diagnóstica. A etiologia da forma comedônica do LEC discóide não está esclarecida e o prognóstico é incerto. Admite-se que, pelo menos, metade dos pacientes nessas condições tende a desenvolver LE sistêmico. ⁵

São diagnósticos diferenciais do LEC discoide comedônico as seguintes afecções: acne vulgar, doença de Favre-Racouchot, milium, milia en plaque, siringoma, tricoepitelioma, poros dilatados agregados e nevo comedônico.^5,8 A acne vulgar costuma se manifestar como comedões, pápulas e nódulos inflamatórios localizados, geralmente, na face e tronco. A doença de Favre-Racouchot, conhecida também como 'elastoidose cutânea nodular a cistos e comedões', é caracterizada por volumosos comedões abertos e enegrecidos, localizados na pele fotoenvelhecida de idosos.⁸ O nevo comedônico, variante incomum do hamartoma anexial, se apresenta em grupos lineares de comedões abertos e, em 50% dos casos, surgem ao nascimento.⁵ Milio coloide é doença degenerativa rara, com desenvolvimento de pequenas pápulas, nódulos ou placas translúcidas amarelo-acastanhadas, geralmente, em áreas fotoexpostas.⁹ Milia en plaque é variante clínica rara do milium, caracterizada por múltiplas lesões semelhantes ao milium, sobre placa eritemato-edematosa, afetando, principalmente, mulheres de meia idade.¹⁰ Siringomas são tumores anexiais, mais comuns nas mulheres, apresentando-se tipicamente como pápulas amolecidas, translúcidas ou levemente amareladas, ao redor dos olhos.¹⁰ A tricoepitelioma é lesão benigna rara, originária do folículo piloso, que afeta, principalmente, a face e o couro cabeludo.¹¹

O diagnóstico de LED comedônico foi estabelecido, principalmente, pelas alterações histopatológicas. Os achados histológicos foram compatíveis com aqueles encontrados na revisão da literatura, tais como: degeneração hidrópica da camada basal, espessamento da MB, dilatação folicular, hiperceratose, infiltrado inflamatório linfocitário e melanófagos na derme.¹² Dentre esses achados, os mais relevantes para o estabelecimento do diagnóstico de LE são a degeneração hidrópica da camada basal e o espessamento da MB, que ocorre por causa da deposição de complexos imunorreativos e, muitas vezes, é visualizado apenas com a evolução da doença.¹³ No presente caso, a identificação de comedões, no exame anatomopatológico, associado às alterações descritas, permitiu a conclusão diagnóstica de LE comedônico.

A Tetraciclina foi sugerida, na fase inicial do tratamento, como agente anti-inflamatório e imunorregulador bem sucedido no tratamento dos estados acneiformes.¹⁴ As demais propostas terapêuticas consistem no uso oral da hidroxicloroquina (400mg ao dia), na aplicação tópica da tretinoina (creme a 0,025%), no uso oral da isotretinoína (1mg/kg/peso/dia), na administração de acetato de triamcinolona (injetável, 10mg/cc a cada seis semanas), na aplicação de clobetasol (loção a 0,05% duas vezes ao dia) e na extração mecânica dos comedões.^1,3

O caso relatado realça a importância de se levar em conta as possíveis formas de apresentação e comportamento atípicos do LEC discoide, como na vigência de lesões acneiformes acompanhadas de sinais sugestivos de LEC, sem resposta ao tratamento convencional da acne vulgar.

Recebido em 26.07.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.10.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado no Hospital Ipiranga (HI) - São Paulo (SP), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Nov 2011
• Data do Fascículo
  Ago 2011

Histórico

• Recebido
  26 Jul 2010
• Aceito
  26 Out 2010