CASO CLÍNICO

 

Necrose adiposa do recém-nascido : a propósito de dois casos clínicos^*

 

 

Ana Cristina Santos Oliveira^I; Manuela Selores^II; Olga Pereira^III

^IDra - interna de especialidade - Serviço de Dermatologia Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto - Porto, Portugal
^IIChefe de Serviço - Serviço de Dermatologia Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto - Porto, Portugal
^IIIMD - Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Alto Ave (CHAA) - Guimarães, Portugal

Endereço para correspondência

 

 

---

RESUMO

A necrose adiposa subcutânea do recém-nascido é uma paniculite rara do período neonatal. Surge, geralmente, em recém-nascidos de termo ou pós-termo, nas primeiras 4 semanas de vida, e em associação com trauma obstétrico. Caracteriza-se pelo aparecimento de placas ou nódulos subcutâneos duros, localizados ao tronco, nádegas ou coxas. O seu curso é, geralmente, benigno e autolimitado, embora possa acompanhar-se de hipercalcemia, o que obriga a uma vigilância periódica até à resolução das lesões cutâneas. Os autores descrevem 2 casos de necrose adiposa subcutânea do recém-nascido, um num recémnascido de termo, outro num prematuro, ambos associados a partos traumáticos e a sofrimento fetal.

Palavras-chave: Distocia; Doenças do recém-nascido; Hipercalcemia; Necrose gordurosa

---

 

 

INTRODUÇÃO

A necrose adiposa subcutânea do recém-nascido é uma dermatose pouco comum, descrita pela primeira vez por Harrison e McNee em 1926.¹ Corresponde a uma paniculite típica do recém-nascido, em que ocorrem necrose e calcificação da gordura subcutânea provocada por um parto traumático, do qual resulta hipoperfusão do tecido celular subcutâneo. ² Tem um curso benigno e é autolimitada, resolvendo no primeiro ano de vida. Pode, no entanto, ser complicada por hipercalcémia, o que obriga a um seguimento periódico destes doentes. ³

 

RELATO DOS CASOS

CASO CLÍNICO 1:

Recém-nascida filha de pais saudáveis, não consanguíneos e fruto de gravidez vigiada e complicada por diabetes gestacional, controlada com medidas dietéticas. Tratava-se de recém-nascida macrossômica (Peso ao nascimento: 4850g; Comprimento: 52cm; Perímetro cefálico: 38cm) submetida a parto traumático, com distocia de ombros e necessidade de aplicação de ventosa; com Apgar de 4 e de 6 ao 1º e 5º minutos, respectivamente e necessidade de entubação endotraqueal na 1ª hora de vida. Internada durante a primeira semana de vida por asfixia perinatal e lesão do plexo braquial direito.

Observada no Serviço de Urgência, ao 13º dia de vida, pelo aparecimento de nódulos subcutâneos, de consistência dura, localizados ao dorso e à região cervical bilateral, com cerca de 5 dias de evolução. Ao exame objetivo, observavam-se nódulos subcutâneos, de consistência dura, ovalados, com cerca de 4x2 cm na região cervical, bilateralmente, e com configuração de cordão, com cerca de 10 cm na região superior direita do dorso. A pele suprajacente não apresentava alterações (Figuras 1 e 2). O restante exame objetivo era normal.

 

 

 

 

Realizou ecografia de partes moles da região cervical e dorso que mostrava espessamento e hiperecogenicidade homogénea do tecido celular subcutâneo da região cervical e dorso superior. Foi submetida à biópsia cutânea que revelou lesões de necrose adiposa com áreas de calcificação distrófica ao nível do tecido adiposo, confirmando o diagnóstico de necrose adiposa subcutânea do recém-nascido. O estudo analítico não evidenciava alterações, nomeadamente dos valores de cálcio sérico (Figura 3).

 

 

Mantém-se em seguimento, apresentando regressão gradual das lesões cutâneas. Os níveis de cálcio sérico têm-se mantido dentro dos valores normais.

CASO CLÍNICO 2:

Recém-nascido do sexo masculino, nascido de parto eutócico às 35 semanas, com 1840g (leve para a idade gestacional). Apgar de 3,6 e 8, aos 1, 5 e 10 minutos respectivamente, e necessidade de ventilação assistida no periparto.

À 4ª semana de vida, foram notados dois nódulos duros, bem circunscritos, com 15mm de diâmetro, com ulceração central, localizados na região parietotemporal esquerda. O exame histopatológico mostrou focos de necrose adiposa na hipoderme. As lesões regrediram espontaneamente nos meses subsequentes, deixando cicatriz atrófica. Os níveis de cálcio sérico apresentaram-se dentro da normalidade durante o processo.

 

DISCUSSÃO

A necrose adiposa subcutânea do recém-nascido é uma forma rara de paniculite, em que ocorre necrose do tecido adiposo de recém-nascidos de termo ou pós-termo submetidos a um parto traumático.4 Esta surge, geralmente, nas 4 primeiras semanas de vida, e resolve, espontaneamente, ao longo do primeiro ano. ⁵

Ocorre, geralmente, em associação com partos traumáticos, complicados por distocias, hipotermia, hipoxia/asfixia ou aspiração de mecônio. ⁶ Sabe-se que a diabetes gestacional, o abuso de cocaína durante a gestação, a pré-eclâmpsia e a incompatibilidade Rh podem estar também implicados.⁷ A patogênese ainda não é conhecida, mas se presume que a hipoperfusão do tecido celular subcutâneo do RN, cujo sistema enzimático responsável pela dessaturação dos ácidos gordos é imaturo, agrave a deposição de ácidos gordos saturados, condicionando solidificação e necrose do tecido adiposo; por outro lado, o arrefecimento dos tecidos induz a cristalização dos adipócitos, que resulta em necrose. A pressão local decorrente do trauma associado ao parto (por distocia ou macrossomia) potencia também a tendência à necrose gorda. ^3,8

Clinicamente, caracteriza-se por áreas de edema e eritema que progridem para placas ou nódulos subcutâneos, bem delimitados, duros, móveis e indolores, em áreas submetidas a traumatismo durante o parto, como o dorso, as nádegas, as coxas, os braços e as regiões malares ou de forma difusa quando associados a sofrimento fetal de forma isolada. A pele suprajacente pode ser normal ou apresentar coloração eritematoviolácea, que vai regredindo com o tempo.⁵ As lesões podem, eventualmente, ulcerar. Para além das lesões cutâneas, os recém-nascidos se apresentam geralmente bem e sem outras alterações ao exame físico.

Os diagnósticos diferenciais a ser considerados incluem: a esclerodermia neonatal, as dermo-hipodermites bacterianas agudas (erisipela, celulite), a infecção por CMV, os hemangiomas profundos, a lipogranulomatose (doença de Farber) e os sarcomas, nomeadamente rabdomiossarcomas. ^2,5

O diagnóstico é clínico, sugerido pela história típica de complicações maternas como a diabetes gestacional associadas a trauma obstétrico (geralmente partos distócicos) ou a sofrimento fetal, aliado aos achados clínicos característicos. Os exames de imagem são, geralmente, desnecessários para o diagnóstico, embora possam ter um papel importante na exclusão de outros diagnósticos diferenciais. ^9,10 O diagnóstico pode ser confirmado por citologia aspirativa ou por biópsia cutânea. A histologia é característica, revelando áreas de necrose adiposa, rodeada por uma reacção granulomatosa, constituída por: histiócitos, macrófagos e células gigantes e associada a focos de calcificação. ²

O primeiro caso clínico que relatamos se enquadra no que se encontra descrito na literatura, à medida que se trata de uma recém-nascida macrossômica, filha de mãe com diabetes gestacional e submetida a parto distócico, do qual resultou lesão do plexo braquial direito e hipoxia perinatal. O segundo caso clínico é um caso atípico, à medida que se trata de recém-nascido prematuro. O fato de ser leve para a idade gestacional foi relevante à proporção que condicionou o sofrimento fetal e a asfixia periparto. Apesar de raros, estão descritos casos de NASRN em prematuros. ¹¹

Os diagnósticos de necrose adiposa subcutânea foram realizados com base na história clínica, nos achados clínicos típicos e no exame histopatológico.

Esta é uma patologia benigna e com tendência à resolução espontânea em menos de um ano. Pode, no entanto, fazer-se acompanhar de alterações extracutâneas que, embora raras, devem ser pesquisadas, nomeadamente hipoglicemia, anemia, trombocitopenia e hipercalcémia. A hipercalcémia, cuja verdadeira incidência é desconhecida, é a principal complicação desta patologia e surge, em média, um a seis meses após a necrose adiposa. ⁵ Geralmente, faz-se acompanhar de recusa alimentar, letargia, irritabilidade, hipotonia, vómitos, polidipsia ou poliúria. Há, no entanto, recém-nascidos que permanecem assintomáticos. Esta complicação pode condicionar elevada morbilidade e, eventualmente, mortalidade, pelo que deve ser sempre de considerar, mesmo na ausência de sintomas. A sua etiologia ainda não é conhecida, mas parece ser por causa de uma produção excessiva de 1,25-diidroxi-vitamina D pelos macrófagos, independente da absorção renal e da paratormona (PTH). ^6,12 É necessário manter estas crianças em vigilância periódica, clínica e analítica, até à regressão completa das lesões cutâneas.

Quando não se encontra associada à hipercalcemia, o tratamento desta dermatose é sintomático.

 

REFERÊNCIAS

1. Gu LL, Daneman A, Binet A, Kooth SW. Nephrocalcinosis and nephrolithiasis due to subcutaneous fat necrosis with hipercalcemia in two full-termasphyxiated neonates: sonographic findings. Pediatr Radiol. 1995;25:142-4.         [ Links ]

2. Fenniche S, Daoud L, Benmously R, Ben Ammar F, Khelifa I, Chaabane S, et al. Subcutaneous fat necrosis: report of two cases. Dermatol Online J. 2004;10:12.         [ Links ]

3. Corrêa M, Zaniboni MC, Ypiranga S, Arruda LHF. Caso para diagnóstico. Necrose gordurosa. An Bras Dermatol. 2008;83:269-70        [ Links ]

4. Lum CK, Solomon I, Bachrach LK. Asymptomatic hypercalcemia in subcutaneous fat necrosis. Clin Pediatr (Phila). 1999;38:547-50        [ Links ]

5. Canto-Costa MHS, Simão SP, Maas BS, Victório RS. Hipercalcemia secundária à necrose de tecido adiposo subcutâneo. Arq Bras Endocrinol Metab. 2003;47:198-202        [ Links ]

6. Ladoyanni E, Moss C, Brown RM, Ogboli M. Subcutaneous fat necrosis in a newborn associated with asymptomatic and uncomplicated hipercalcemia. Pediatr Dermatol. 2009;26:217-9        [ Links ]

7. Perrotta R, Virzi D, Tarico MS. A rare case of congenital ulcerated subcutaneous fat necrosis of the newborn. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010;63;e801-2        [ Links ]

8. Dudink J, Walther FJ, Beekman RP. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: hiper calcemia with hepatic and atrial myocardial calcification. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2003;88:F343-5        [ Links ]

9. Srinath G, Cohen M. Imaging findings in subcutaneous fat necrosis in a newborn. Pediatr Radiol. 2006;36:361-3        [ Links ]

10. Vasireddy S, Long SD, Sacheti B; Mayforth RD. MRI and US findings of subcuta neous fat necrosis of the newborn. Pediatr Radiol. 2009;39:73-6        [ Links ]

11. Mather MK, Sperling LC, Sau P. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Int J Dermatol 1997;36:435-52        [ Links ]

12. Farooque A, Moss C, Zehnder D, Hewison M, Shaw NJ. Expression of 25-hydroxyvitamin D3-1alpha-hydroxylase in subcutaneous fat necrosis. Br J Dermatol. 2009;160:423-5.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Ana Cristina Santos Oliveira
Hospital de Santo António Serviço de Dermatologia Edifício das Consultas Externas (Ex-CICAP)
Rua D. Manuel II s/nº
Portugal. 4000- Porto
E-mail: anacsoliveira@gmail.com

Recebido em 09.01.2011.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 30.01.2011.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no: Serviço de Dermatologia Hospital de Santo António - Centro Hospitalar do Porto - Porto, Portugal.