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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.4 supl.1 Rio de Janeiro July/Aug. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000700033 

CASO CLÍNICO

 

Paniculite pancreática como a primeira manifestação de doença visceral : relato de caso*

 

 

Fernanda Homem de Mello de SouzaI; Elisa Beatriz Dalledone SiqueiraII; Lismary MesquitaIII; Lincoln Zambaldi FabricioIV; Felipe Francisco TuonV

IMédica dermatologista. Hospital Universitário Evangélico de Curitiba da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil
IIResidente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil
IIIDermatopatologista do Departamento de Dermatologia do Hospital de Caridade Santa Casa de Misericórdia de Curitiba - Curitiba (PR), Brasil
IVMédico dermatologista - Médico chefe do Departamento de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil
VMédico Infectologista - Médico do departamento de infectologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A paniculite pancreática, condição patológica rara, acomete 2-3% dos pacientes com doença do pâncreas. Em 40% dos casos, precede manifestações de doença pancreática. Relata-se caso de paciente feminina, 71 anos, surgimento há 1 mês de nódulos eritematosos nas pernas que evoluíram para ulceração e saída de conteúdo amarelado. Sem sintomas abdominais. A biópsia revelou macrófagos vacuolizados e necrose gordurosa representada por áreas anfofílicas, de material amorfo. Exame laboratorial e TAC demonstraram pancreatite crônica. Presume-se que a liberação de enzimas pancreáticas, tais como a tripsina, pode aumentar a permeabilidade da microcirculação e, então, a lípase e a amilase causariam a necrose de gordura subcutânea observada nas lesões. Na histologia, observam-se "células fantasmas" e paniculite septal de início e posteriormente lobular. O tratamento direciona-se a resolução da doença base.

Palavras-chave: Pâncreas; Paniculite; Tecido adiposo


 

 

INTRODUÇÃO

As paniculites são doenças inflamatórias que envolvem os lóbulos adiposos do tecido celular subcutâneo. Podem surgir por causa de mecanismos inflamatórios e/ou infecciosos.1,2 Geralmente, o quadro clínico das paniculites se manifesta por nódulos ou placas eritematosas, profundas, podendo ter ou não ulceração, podem apresentar localizações variadas, mas, preferencialmente, atingem as pernas. Via de regra, as paniculites são duradouras, podendo se prolongar ao longo de meses.

As paniculites representam um desafio diagnóstico para dermatologistas e patologistas. Clinicamente, muitas formas de paniculite de etiologias diversas se assemelham, apresentando-se como nódulos subcutâneos eritematosos. Algumas podem ser a manifestação de diversas doenças (exemplo clássico, eritema nodoso), e, mesmo se o tipo de paniculite for corretamente identificado, este é somente o primeiro passo de uma séria de investigações clínicas e laboratoriais para determinação da causa. 3Anatomopatologicamente, a gordura subcutânea responde a diferentes insultos em número limitado de maneiras, portanto, diferenças histopatológicas entre as várias formas de paniculite podem ser sutis.4A correlação clínico-patológica é de grande importância para a distinção entre as diferentes entidades desse grupo de doenças. Para auxiliar o diagnóstico, deve-se realizar biopsia incisional profunda das lesões. 2,5

Existem vários tipos de paniculite. A que vamos apresentar - paniculite pancreática -, é classificada como uma paniculite predominantemente lobular, sem vasculite, com predomínio de neutrófilos no infiltrado inflamatório, pode estar associada a extensas áreas de necrose e saponificação de adipócitos. 5

A paniculite pancreática está associada à doença do pâncreas. É uma condição rara, acomete 2-3% dos pacientes com doenças do pâncreas, tende a predominar em pacientes do sexo masculino por causa das maiores taxas de alcoolismo, e suspeita-se que se deva à liberação de tripsina, lipase, fosfolipase e amilase na circulação periférica. 1,2,6

O relato de caso, que será apresentado, referese à pancreatite crônica cuja primeira manifestação clínica foi a paniculite pancreática, o que foge ao padrão normal da evolução da doença.

 

RELATO DE CASO

Paciente feminina, 71 anos, apresentou-se com queixa de surgimento há 1 mês de nódulos eritematosos nas pernas que evoluíram para ulceração e saída de conteúdo amarelado. Apresentava eritema ao redor dos nódulos e dor associada. Bom estado geral, sem queixas associadas. Hipertensa em uso de Metoprolol. Ao exame: nódulos eritematosos nas pernas, com predomínio na face anterior, entremeados por lesões ulceradas com saída de conteúdo amarelado à expressão (Figuras 1, 2 e 3). Foi realizada a biópsia profunda segundo a qual revelou reação inflamatória aguda e crônica com macrófagos vacuolizados e necrose gordurosa, representada por áreas anfofílicas de material amorfo, sugerindo paniculite pancreática (Figuras 4 e 5). Solicitadas enzimas pancreáticas - amilase: 1073 unidades/litro (Valor de referencia: 22-80U/L- método do cloronitrofenol) e lípase: 1871 unidades/litro (Valor de referencia: até 200U/L - método turbidimétrico cinético no ultravioleta). A tomografia computadorizada de abdômen demonstrou aumento do diâmetro do pâncreas, com imagem de pseudocisto - compatível com pancreatite crônica. A paciente permanece em investigação da etiologia da doença pancreática.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A pancreatite aguda ou crônica e carcinoma pancreático (geralmente de células acinares) são as doenças pancreáticas mais comumente associadas à paniculite pancreática. Entretanto, pseudocisto pancreático, pancreatite pós-traumática, pâncreas divisum e fistulas vasculares pancreáticas já foram relatados.1, 2,6,7A patogênese é desconhecida, admitindo-se que a liberação de enzimas pancreáticas, tais como tripsina, possa aumentar a permeabilidade da microcirculação e, então, lípase e amilase causariam a necrose de gordura subcutânea, observada nas lesões.6 Casos de paniculite pancreática com níveis enzimáticos normais já foram descritos.2,5,6 Estes relatos e a discrepância entre a frequência relativa da doença pancreática e a frequência de paniculite pancreática sugerem o envolvimento de um fator etiológico adicional. Uma hipótese seria a de que estes pacientes não tenham a habilidade de degradar as enzimas pancreáticas, provavelmente por causa das deficiências enzimáticas hereditárias, tais como deficiência de alfa-1 antitripsina.1,6

O quadro clínico de paniculite pancreática consiste de placas e nódulos eritematosos ou violáceos macios, predominantemente nas pernas (ao redor de tornozelos e na região prétibial), nádegas ou tronco, que podem resolver espontaneamente. Estes nódulos podem evoluir para flutuação culminando em abscessos estéreis necróticos que ulceram espontaneamente, exsudando material oleoso amarronado espesso por causa da necrose liquefativa de gordura.1,6 Casos mais generalizados cursam com artrite graças à necrose de gordura periarticular e efusões pleurais, havendo relatos de ascite e eosinofilia. 1,5,8

Em 40% dos casos de paniculite pancreática, as lesões cutâneas precedem os sintomas abdominais de doença pancreática. Nestes casos, o intervalo médio entre os achados cutâneos e a descoberta da doença abdominal é de 13 semanas. 1,2,6,9 Há a necessidade de biópsia cutânea profunda para o diagnóstico.6

Histologicamente, paniculite pancreática é predominantemente lobular. As lesões iniciais são caracterizadas por infiltração linfoplasmocitária ao longo do septo fibroso ao redor de lóbulos de gordura subcutâneos e vasos sanguíneos dérmicos.1,2,7 A necrose de gordura coagulativa pancreática é caracterizada por coleções de "células fantasmas", que são adipócitos anucleados, contendo material granular basofílico fino intracitoplasmático, advindos da saponificação da gordura pelas enzimas pancreáticas.1,2,5 Estas características histológicas evoluem e as lesões antigas demonstram uma paniculite mais granulomatosa, contendo histiócitos espumosos e células gigantes multinucleadas.1,7 Não há vasculite.6

O tratamento é suportivo e direcionado à doença pancreática. Em casos associados, a carcinoma pancreático, o prognóstico é ruim.1,6

 

REFERÊNCIAS

1. Farrant P, Abu-Nab Z, Hextall J. Tender erythematous nodules on the lower limb. Clin Exp Dermatol. 2009;34:549-51.         [ Links ]

2. Johnson MA, Kannan DG, Balachandar TG, Jeswanth S, Rajendran S, Surendran R. Acute septal panniculitis. A cutaneous marker of a very early stage of pancreatic panniculitis indicating acute pancreatitis. JOP. 2005;06h33min-8.         [ Links ]

3. Balassiano E, Costa MA. Paniculites (hipodermites). An Bras Dermatol. 1981;56:55-60.         [ Links ]

4. Patterson JW. Differential diagnosis of panniculitis. Adv Dermatol. 1991;6:309-29.         [ Links ]

5. Requena L, Yus ES Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45:325-61.         [ Links ]

6. Lee WS, Kim MY, Kim SW, Paik CN, Kim HO, Park YM. Fatal pancreatic panniculitis associated with acute pancreatitis: a case report. J Korean Med Sci. 2007;22:914-7.         [ Links ]

7. Shehan JM, Kalaaji AN. Pancreatic panniculitis due to pancreatic carcinoma. Mayo Clin Proc. 2005;80:822.         [ Links ]

8. Rde W, Hagler KT, Carag HR, Flowers FP. Pancreatic panniculitis. Eur J Surg Oncol. 2005;31:1213-5.         [ Links ]

9. Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Pancreatic panniculitis. J Am Acad Dermatol. 1995;33:413-7.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Fernanda Homem de Mello de Souza
R Dr Manoel Pedro, 315 ap 201
80035-030 Cabral Curitiba-PR
E-mail: nandahms@gmail.com

Recebido em 15.02.2011. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.04.2011.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no: Hospital Universitário Evangélico de Curitiba da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil.