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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.4 supl.1 Rio de Janeiro July/Aug. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000700039 

CASO CLÍNICO

 

Queratose liquenoide crônica - relato de caso*

 

 

Livia Cibele Gomes MartinsI; Marina HorneI; Dário Nunes Moreira JúniorII; Ivonise FolladorIII; Vitória Regina Pedreira de AlmeidaIV

IMédicas - Médicas-residentes do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos - Universidade Federal da Bahia (HUPES - UFBA) - Salvador (BA), Brasil
IIMédico - Médico-residente do Serviço de Patologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos - Universidade Federal da Bahia (HUPES - UFBA) - Salvador (BA), Brasil
IIIDoutora em Medicina e Saúde pela Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Médica-assistente do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos - Universidade Federal da Bahia (HUPES - UFBA) - Salvador (BA), Brasil
IVMestre em Medicina e Saúde pela Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Chefe do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos - Universidade Federal da Bahia (HUPES - UFBA) - Salvador (BA), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A queratose liquenoide crônica ou doença de Nekam é uma dermatose mucocutânea rara da queratinização, com curso crônico e progressivo, que acomete geralmente indivíduos entre 20 e 40 anos. Existem, aproximadamente, 70 casos descritos na literatura. Devido à raridade desta dermatose e à ausência de tratamento efetivo, é uma doença de difícil manejo. No caso em questão, apresentamos um paciente de 42 anos com pápulas violáceas, hiperqueratósicas, algumas confluentes, com aspecto linear, rendilhado e em placas, localizadas no tronco e membros há cinco anos. Lesões aftoides na cavidade oral e úlceras rasas na genitália também faziam parte do quadro. O anatomopatológico foi bastante sugestivo de queratose liquenoide crônica. Introduziu-se tratamento com acitretina e dapsona, havendo melhora parcial do quadro.

Palavras-chave: Ceratose; Dermatopatias; Erupções liquenóides


 

 

INTRODUÇÃO

A queratose liquenoide crônica ou doença de Nekam é uma dermatose mucocutânea rara da queratinização, de etiologia desconhecida, com curso crônico e progressivo, que acomete geralmente indivíduos entre 20 e 50 anos. Não são relatadas diferenças de prevalência entre gêneros e raças.1

Até o momento, existem mais de 60 casos descritos na literatura.2 Entretanto, há controvérsias quanto à classificação desta dermatose como uma entidade nosológica distinta. Alguns autores a consideram manifestação de alguma doença inflamatória conhecida, como líquen plano, lúpus eritematoso e líquen simples crônico.2 Foi primeiramente descrita em 1895, por Kaposi, que nomeou a doença de líquen plano morbiliforme e líquen rubro acuminado.3 Em 1938, Nekam observou hiperqueratose de acrossiríngios no caso publicado por Kaposi, o que o fez denominar a doença de poroqueratose estriada liquenoide, apesar da ausência de lamela cornoide.2 O termo queratose liquenoide crônica foi introduzido em 1972, por Margolis et al., sendo amplamente utlilizado desde então.1 O presente relato descreve um caso extenso da referida doença, de difícil diagnóstico, com envolvimento da mucosa oral e genitália e algumas características atípicas.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 42 anos, churrasqueiro, casado, natural de Água Fria - BA e procedente de Salvador. Na admissão, referia surgimento de lesões semelhantes a "brotoejas" no tronco, há 5 anos, não pruriginosas, que involuíram parcialmente após tratamento tópico que não soube especificar. Três anos após, o quadro tornou-se mais exuberante, quando fez uso de dapsona por apenas 4 meses, com discreta melhora. Relatava já ter utilizado topicamente a associação de ácido salicílico e dipropionato de betametasona, bem como calcipotriol e emolientes, sem resposta. Referia ainda surgimento de lesões aftoides orais e ulcerações genitais 2 anos após o início do quadro, com períodos de remissão e recidiva desde então. Negava comorbidades e casos semelhantes na família, bem como etilismo e tabagismo. Ao exame dermatológico, o paciente apresentava pápulas violáceas, hiperqueratósicas, confluentes em algumas áreas, adquirindo aspecto linear, rendilhado e em placas, localizadas predominantemente no tronco, membros superiores e região posterior dos membros inferiores (Figuras 1 e 2). Evidenciavam-se lesões aftoides em cavidade oral e úlceras rasas no pênis e escroto, com base eritematosa (Figuras 3 e 4). Exames laboratoriais, incluindo hemograma, funções hepática e renal, marcadores reumatológicos e urinálise, encontravam-se normais. Foi submetido ao primeiro exame anatomopatológico em 03/2007, sendo sugestivo de dermatite psoriasiforme com foliculite associada. Em 11/2008, realizou-se nova biópsia, cuja conclusão foi foliculite. Nesse momento, foi iniciado o uso da dapsona 100mg/dia, com regressão das ulcerações genitais e discreta melhora das lesões cutâneas. Em 02/2009, as duas biópsias foram revisadas, sendo mantida a conclusão de foliculite aguda abscedada para ambas. Em 11/09, novo anatomopatológico evidenciou na epiderme acentuada paraceratose e acantose, com áreas de alteração vacuolar da basal e rolhas córneas (Figura 5). Na derme superficial, notava-se denso infiltrado linfo-histioplasmocitário.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Observava-se ainda pápula dermoepidérmica bem delimitada, com paraceratose e moderada hiperplasia epidérmica, com múltiplos corpos apoptóticos e alteração vacuolar da basal. Conclusão: queratose liquenoide crônica. Na ocasião, optou-se pela introdução de acitretina 25mg/dia, com melhora importante das lesões cutâneas. Porém, as lesões mucosas recidivaram após suspensão da dapsona, sendo esta reintroduzida e mantida em conjunto com a acitretina. Recentemente, associou-se o UVB-NB para otimização terapêutica.

 

DISCUSSÃO

Existem aproximadamente 70 casos descritos na literatura de dermatose liquenoide crônica.1 Ocorre mais comumente em adolescentes e adultos jovens, com uma discreta predominância em homens (1,35:1).3 Clinicamente, a doença caracteriza-se por pápulas e placas violáceas hiperqueratósicas, geralmente arranjadas de forma simétrica, num padrão linear ou reticular, envolvendo tronco e extremidades.1 Em 75% dos casos, há erupção facial, dermatite seborreica-símile ou rosácea-símile, o que facilita o diagnóstico.1,4 Distrofia ungueal pode ser evidenciada em 30% desses pacientes e queratodermia palmoplantar em cerca de 40%.3,5 As alterações ungueais mais frequentes são coloração amarelada, espessamento e hiperqueratose do leito ungueal.3,6 Esta dermatose pode ainda associar-se a manifestações orais em 50% dos casos, apresentandose como úlceras e lesões aftosas recorrentes.6 Em relação ao acometimento genital, é possível encontrar pápulas queratósicas no escroto e pênis, balanite crônica e fimose. O envolvimento ocular também pode ocorrer, sendo mais comuns a blefarite, a conjuntivite, a uveíte e a iridociclite.6

Há relatos de associação com glomerulonefrite e desordens linfoproliferativas. Pode ocorrer, ainda, em raríssimos casos, rouquidão, devido à infiltração da epiglote.7

Os achados histopatológicos da queratose liquenoide crônica são variáveis. Os mais característicos referem-se à presença de dermatite liquenoide (infiltrado linfocitário em faixa), associada a numerosa necrose de queratinócitos, paraceratose focal, neutrófilos remanescentes na camada córnea, acantose irregular, bem como rolhas córneas.1,2 O infiltrado liquenoide, muitas vezes, encontra-se periinfundibular ou ao redor de acrossiríngeo (Numa referência anterior, esta palavra está escrita com "i", ou seja, acrossiríngIo. Favor verificar com o autor qual das duas versões ele prefere manter, já que não encontrei a palavra em dicionário comum). Pode haver alteração vacuolar da basal ao longo da junção dermoepidérmica. A camada granulosa pode estar aumentada ou diminuída, a primeira associada a zonas de acantose e a segunda, a áreas de hiperqueratose. Atrofia ou erosão do epitélio podem estar presentes junto aos queratinócitos necróticos.8 A queratose liquenoide crônica tem caráter crônico e progressivo. O seu tratamento representa um grande desafio, pois é uma doença muito resistente aos tratamentos disponíveis. Os tratamentos tópicos são geralmente inefetivos, bem como os esteroides sistêmicos, sulfonas, metotrexato, agentes antimaláricos, radioterapia e ciclosporina.5,6,9 Acitretina, isotretinoína, etretinato, psoralênico e UVA (PUVA), Re-PUVA e cacipotriol tópico vêm sendo utilizados com diferentes resultados.6 Há poucos relatos de bons resultados com re-PUVA, acitretina mais UVB-Nb e, inclusive, com o uso de efalizumabe, porém, mais estudos precisam ser realizados.5, 6, 9 O paciente em questão é um caso raro, de difícil diagnóstico devido à ausência de substrato anatomopatológico compatível com a doença nas primeiras biópsias realizadas, bem como à ausência de acometimento facial, manifestação presente na maioria dos casos. Porém, as demais características clínicas e, posteriormente, histopatológicas, bem como a exclusão dos diagnósticos diferenciais possíveis (líquen plano, pitiríase rubra pilar, micose fungoide foliculotrópica e erupção liquenoide), torna o diagnóstico de QLC imperioso.2,8 É relevante citar, ainda, que o paciente apresentado desenvolveu ulcerações genitais, forma atípica de manifestação genital, ainda não descrita na literatura.

Apesar de ser uma dermatose rara, é importante conhecer a QLC por esta ser diagnóstico diferencial do líquen plano, doença muito prevalente. Alguns autores a consideram, até mesmo, uma apresentação rara do líquen plano que se manifestaria na sua evolução, da mesma forma que a síndrome de Graham-Little-Lassuer.10 As características clínicas e histopatológicas são semelhantes nas duas doenças e o padrão linear da QLC pode ser confundido com o fenômeno de Koebner do líquen plano.3,5 Porém, a simetria, a ausência de prurido intenso e a resistência ao tratamento devem chamar a atenção para o diagnóstico da queratose liquenoide crônica.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência:
Livia Cibele Gomes Martins
Ambulatório Magalhães Neto
Rua Padre Feijó, 240 - 3º andar, Canela
40110-170 Salvador (BA) - Brasil
E-mail: liviacibele@hotmail.com

Recebido em 21.11.2010.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 27.12.2010.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos - Universidade Federal da Bahia (HUPES - UFBA) - Salvador (BA), Brasil.