Trombose de veia jugular em paciente com anticorpo anticardiolipina e lúpus eritematoso sistêmico

Thrombosis in jugular vein in patient with anticardiolipin antibody and systemic lupus erythematosus

RELATO DE CASO CASE REPORT

Trombose de veia jugular em paciente com anticorpo anticardiolipina e lúpus eritematoso sistêmico(^*)

Thrombosis in jugular vein in patient with anticardiolipin antibody and systemic lupus erythematosus

Marcel Antônio Camarosano^I; Augusto Pereira do Nascimento Júnior^I; Marcelo Casagrande^II; José Maria Pereira de Godoy^III; Domingo Marcolino Braile^III; Roberto Acayaba de Toledo^IV

^IDoutorandos do curso de Medicina da FAMERP

^IIResidente do Departamento de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular da FAMERP

^IIIProfessor doutor do Departamento de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular da FAMERP

^IVProfessor do Serviço de Reumatologia da FAMERP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores relatam o caso de uma paciente com 19 anos de idade, portadora de lúpus eritematoso sistêmico, que apresentou edema súbito e progressivo em membro superior esquerdo e dor e circulação colateral visível em região supraclavicular esquerda. Foi realizado diagnóstico de trombose venosa em veia jugular externa esquerda por meio do dúplex scan. Nos exames laboratoriais, evidenciou-se a presença de anticorpo anticardiolipina.

Palavras-chave: anticorpo anticardiolipina, trombose, veia jugular, lúpus eritematoso sistêmico.

ABSTRACT

The authors report the case of a 19-year-old patient with systemic lupus erythematosus who presented with sudden and progressive edema in the left upper limb. She suffered from pain and visible collateral circulation in the left supra-clavicle region. Using a duplex scan, a diagnosis of venous thrombosis in the external left jugular vein was made. Laboratory tests proved the existence of anticardiolipin antibody.

Keywords: anticardiolipin antibody, thrombosis, jugular vein, systemic lupus erythematosus.

INTRODUÇÃO

Os anticorpos antifosfolipídios correspondem a um grupo de anticorpos circulantes contra fosfolipídios, no qual o anticorpo anticardiolipina, o anticoagulante lúpico e o VDRL são os mais investigados na prática clínica⁽¹⁾.

A presença de anticorpo anticardiolipina e/ou de anticoagulante lúpico em pacientes com trombose arterial ou venosa e abortos de repetição estabelece o diagnóstico da síndrome dos anticorpos antifosfolipídios^(2-4).

A trombose, complicação mais comum da síndrome dos anticorpos antifosfolipídios, pode acometer veias e/ou artérias de calibres variáveis, sendo que a histopatologia da lesão consiste em um trombo sem a ocorrência de inflamação⁽³⁾. Estima-se que 30% dos pacientes com anticorpos anticardiolipina desenvolverão trombose, sendo 70% delas venosa e 30% arterial^(4,5).

As primeiras associações desses anticorpos foram observadas em pacientes com doenças do tecido conjuntivo, especialmente LES. Posteriormente, os mesmos anticorpos foram identificados em pacientes não portadores de lúpus ou de outra doença evidente. Dessa forma, classificou-se a síndrome dos anticorpos antifosfolipídios em síndrome primária, quando não há LES ou outra doença evidente, e síndrome secundária, quando associada a outras patologias⁽¹⁾.

A trombose da veia jugular externa é um evento raro e, conseqüentemente, pouco enfatizado na literatura. O objetivo deste relato é enfatizar a presença do anticorpo anticardiolipina em quadros trombóticos não habituais.

RELATO DO CASO

Paciente de 19 anos de idade, sexo feminino, procurou serviço médico há dois anos com quadro de febre, adinamia, mal-estar geral e emagrecimento, sendo diagnosticado broncopneumonia. Um mês depois, passou a referir queixas de artralgia com envolvimento de todas as articulações, queda de cabelos, febre, astenia e hiperemia em face. Nos dois meses seguintes, associadas àqueles sintomas, apresentou dor abdominal severa e febre alta. A paciente foi então submetida à avaliação e realização de novos exames, como o anticorpo anti-núcleo (FAN), anti-DNA nativo e anticorpo anticardiolipina (IgM e IgG), que foram reagentes. Os anticorpos anticardiolipina foram avaliados por Enzyme-Linked Immunosorbent Assay (ELISA), sendo feitas medidas quantitativas de IgG e/ou IgM anticorpos anticardiolipina séricos. Os valores considerados positivos foram > 10 GPL unidades/ml e 7 MPL unidades/ml para IgG e IgM, respectivamente recomendados pelo teste. Os valores considerados como bordeline estão entre 7 a 10 GPL unidades/ml e entre 4 a 7 MPL unidades/ml para IgG e IgM, respectivamente. O teste foi repetido após três meses, e mantida a positividade. Realizadas pulsoterapias com metilprednisolona, a paciente obteve melhora clínica, permanecendo assintomática ao longo de 20 dias subseqüentes. Após esse período, apresentou edema súbito, dor e circulação colateral visível em região supraclavicular esquerda, sendo constatada a presença de trombose venosa em veia jugular externa após a realização de dúplex scan.

DISCUSSÃO

Esse estudo tem como objetivo enfatizar a presença da trombose na veia jugular externa em uma paciente jovem portadora de LES, achado esse que não foi encontrado na literatura. A associação do anticorpo anticardiolipina com o lúpus eritematoso sistêmico varia de 2% a 94% dos pacientes. Essa grande diferença encontrada nos trabalhos reflete vários fatores, dentre os quais a variação da sensibilidade dos ensaios usados e o viés na seleção dos pacientes⁽⁶⁾. Em estudo realizado nesta instituição, foi detectada a prevalência de 24% de anticorpos anticardiolipina em pacientes com trombose venosa profunda (TVP)⁽⁷⁾. Esses dados refletem a importância desses anticorpos e a necessidade de estudos randomizados.

A trombose espontânea em pacientes jovens geralmente está associada à presença de trombofilia congênita⁽⁸⁾. Entretanto, nos indivíduos com LES, os anticorpos antifosfolipídios são os mais prevalecentes, sugerindo sua investigação de rotina.

O critério diagnóstico atual para a síndrome dos anticorpos antifosfolipídios sofreu recentes modificações, nos quais foram mantidas as presenças de tais anticorpos associadas à ocorrência de quadro trombótico arterial ou venoso e/ou abortos de repetição e deixando de incluir a plaquetopenia⁽²⁾.

No presente estudo a paciente em questão apresentou tal diagnóstico, sendo indicada anticoagulação. O tempo de anticoagulação deve ser avaliado em cada caso, podendo ser permanente naqueles em que ocorre a retrombose. No primeiro episódio trombótico, a anticoagulação é sugerida por pelo menos seis meses, não existindo, entretanto, um consenso em relação ao tempo de anticoagulação.

Conclui-se que a trombose da veia jugular é um evento raro, sendo que o seu diagnóstico foi importante tanto para a caracterização da síndrome dos anticorpos anticardiolipina como na conduta terapêutica da paciente.

Recebido em 23/9/2002.

Aprovado, após revisão, em 6/3/2003.

* Departamento de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP).

• ¹
  Godoy JMP, Braile DM, Torres CAA, Godoy MF: Prevalence of Anticardiolipin Antibodies in Peripheral Arterial Thrombosis. Angiology 51: 473-7, 2000.
• ²
  Wilson WA, Ghavari AE, Koike T, et al: International consensus statement on preliminary classification for definitive antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum 42: 1309-11, 1999.
• ³
  Khamastha A, Cuadrado MJ, Mujic F, et al: The management of thrombosis in the antiphospholipid antibody syndrome. The New Engl J of Med 32: 993-7, 1995.
• ⁴
  Godoy JMP, Lúpino PL, Souza DRS, et al: Prevalência de Anticorpos Anticardiolipina em doadores voluntários de banco de sangue Bol Soc Hematol Hemat 20: 65-8, 1998.
• ⁵
  Galli M, Barbui T: Antiprothrombin Antibodies: Detection and Clinical Significance in the Antiphospholipid Syndrome. Blood 93:2149-57, 1999.
• ⁶
  Nahass GT: Antiphospholipid antibodies and the antiphospholipid antibody syndrome. Dermatology 36:149-68, 1997.
• ⁷
  Godoy JMP, Godoy MF, Vogelfang D: La prevalencia de los anticuerpos antifosfolipídios en la trombosis venosa periferica. Patol Vasc 3:43-50, 1997.
• ⁸
  Godoy JMP, Godoy MF, Ricci O, Ruiz MA: Hipercoagulabilidade e trombose Rev Brás Hematol Hemat 21:127-34, 1999.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  20 Ago 2013
• Data do Fascículo
  Ago 2003

Histórico

• Aceito
  06 Mar 2003
• Recebido
  23 Set 2002