Sinovite hipertrófica familiar

Familial hypertrophic synovitis

RELATO DE CASO CASE REPORT

Sinovite hipertrófica familiar

Familial hypertrophic synovitis

Lucila Stange Rezende^I; Acir Rachid Filho^II; Marcelo Schafranski^III; Laura Moeller^III; Cinthia Baú^III; Sebastião Radominski^IV; Eduardo Paiva^V

^IEspecializanda em Reumatologia do HC-UFPR

^IIProfessor Adjunto de Reumatologia do HC-UFPR

^IIIMédico(a) Reumatologista do HC-UFPR

^IVChefe do Serviço de Reumatologia do HC-UFPR

^VChefe da Especialização em Reumatologia do HC-UFPR

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A sinovite hipertrófica familiar é uma condição rara, de origem familiar, que deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das artrites da infância. Os autores apresentam o caso de um menino de 7 anos, portador de deformidades dos artelhos em flexão e múltiplos derrames articulares indolores acometendo grandes articulações, desde o nascimento e sem sintomas sistêmicos. O paciente possui uma prima com quadro semelhante.

Palavras-chave: sinovite hipertrófica familiar, infância.

ABSTRACT

Familial hyperthrophic synovitis is a rare condition, of familial origin, that must be remembered in the differential diagnosis of childhood arthritis. The authors report a case of a 7 years old boy with flexion finger deformities and painless joint effusion of the large joints since birth, without systemic involvement. The patient has a cousin with similar manifestations.

Keywords: familial hyperthrophic synovitis, childhood.

INTRODUÇÃO

As artropatias são causas comuns de incapacidades na infância, sendo a artrite idiopática juvenil uma das mais estudadas. Apresentamos a seguir o relato de um caso de sinovite hipertrófica familiar, entidade rara, mas que deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das artrites na criança.

RELATO DE CASO

Paciente masculino, 7 anos de idade, encaminhado ao Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) com quadro de múltiplos derrames articulares indolores e deformidades dos quirodáctilos em flexão, primeiramente observados pela mãe, aos 2 meses de idade. Não havia história de febre, lesões cutâneas, queda do estado geral e incapacidades, a não ser pela dificuldade progressiva para escrever, devido a alterações nas mãos. Apresentava uma história familiar de prima de 1º grau com quadro semelhante. Ao exame físico, observava-se uma criança em bom estado geral, afebril, apresentando 3º e 4º quirodáctilos fletidos à direita e 2º e 3º quirodáctilos fletidos à esquerda, com incapacidade para extensão ativa e passiva dos mesmos. Derrames articulares volumosos acometiam joelhos, tornozelos, punhos e mãos, sem dor ou calor local. Foram obtidas radiografias dos punhos, cotovelos, joelhos e tornozelos, mostrando apenas evidências de derrames articulares, sem osteoporose ou erosões (Figuras 1, 2 e 3). O fator antinuclear (FAN) e o fator reumatóide (FR) não foram reagentes, a proteína C reativa (PCR) e a velocidade de hemossedimentação (VHS) eram normais. O anti-DNA era negativo. A análise do líquido sinovial mostrou um líquido turvo, com 400 leucócitos/mm³, com 10% de neutrófilos, 10% de linfócitos, 20% de macrófagos e 50% de células mesoteliais. Bactérias não foram visualizadas. Foi feito, então, diagnóstico de sinovite hipertrófica familiar, sendo iniciada colchicina 0,5 mg/dL e o paciente foi encaminhado à fisioterapia e à terapia ocupacional.

DISCUSSÃO

A sinovite hipertrófica familiar é uma condição rara, inicialmente descrita por Jacobs⁽¹⁾. Clinicamente não há sinais de envolvimento sistêmico, sendo características as deformidades em flexão de um ou mais dedos e um quadro poliarticular simétrico envolvendo grandes articulações (joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos)⁽²⁾, havendo também relato de comprometimento de pequenas articulações das mãos⁽³⁾. Não há dor, mas com o tempo pode haver limitação funcional. As provas de atividade inflamatória bem como a análise do líquido sinovial são normais. Ao raio X, observam-se alterações de tecidos moles e, às vezes, discreto achatamento proximal dos centros de ossificação. O exame anatomopatológico afasta outras possibilidades diagnósticas, revelando hiperplasia sinovial, vilosidades necróticas, deposição de material eosinofílico e PAS positivo, além de grande número de células gigantes multinucleadas⁽⁴⁾. Estudos mostram que a colchicina parece ser uma opção terapêutica útil.^(3,5)

Embora rara, a sinovite hipertrófica familiar deve ser lembrada em quadros poliarticulares atípicos, associados a contraturas, que não respondem à terapêutica convencional, evitando-se tratamentos com drogas antiinflamatórias mais agressivas não indicadas para essa doença. O diagnóstico correto torna possível o pronto início da terapêutica e da reabilitação desses pacientes, proporcionando um crescimento e desenvolvimento normal dos mesmos.

Recebido em 21/01/2005. Aprovado, após revisão, em 06/09/2005.

• ¹
  Jacobs JC, Downey JA: Juvenile Rheumatoid Arthritis. The Child with Disabling Illness. Edited by JA Downey, NL Low, Philadelphia, WB Saunders Co. p. 5-24, 1974.
• ²
  Hammoudeh M, Siam AR: Familial Hypertrophic Synovitis. Clin Rheumatol 12: 401-4, 1993.
• ³
  Hayata AL, Rodrigues CJ, Kochen JA, Rodrigues Pereira RM, Goldstein-Schainberg C: Familial Hypertrophic Synovitis. J Rheumatol 27: 2522-3, 2000.
• ⁴
  Athreya BH, Schumacher HR: Pathologic Features of a Familial Arthropathy Associated with Congenital Flexion Contractures of Fingers. Arthritis Rheum 21: 429-37, 1978.
• ⁵
  Dominguez-Malagon HR, Alfeiran-Ruiz A, Chavarria-Xicotencatl P, Duran-Hernandez MS: Clinical and Cellular Effects of Colchicin in Fibromatosis. Cancer 69: 2478-83, 1992.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Abr 2006
• Data do Fascículo
  Dez 2005

Histórico

• Aceito
  06 Set 2005
• Recebido
  21 Jan 2005