Púrpura de Henoch-Schönlein com acometimento incomum de face

Resumos

Henoch-Schönlein Purpura is an idiopathic vasculitis characterized by deposits of immunoglobulin, mainly IgA, on the walls of small vessels, typically involving the skin, gut, joints, and renal glomeruli. Cutaneous involvement affects specially the lower limbs and buttocks, and it is seldom found on the face and upper limbs. We report the case of a 6-year old girl with purpuric lesions over the auricular, periorbital, malar, and mentonian regions and the upper limbs, arthralgia, and intestinal torsion. After surgical treatment and pulse therapy with glucocorticoids, her symptoms subsided without further complications.

Henoch-Schönlein Purpura; skin; facial lesion; cutaneous involvement

RELATO DE CASO

Púrpura de Henoch-Schönlein com acometimento incomum de face

Carolina Bassoli de Azevedo^I; Giane Maria Souto Villella^II; Andréa Magalhães Nicolato^III; Vânia Maria Pires do Carmo^IV; Sérgio Henrique Schlaucher^V; Herval de Lacerda Bonfante^VI

^IAcadêmica de Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF)

^IIPediatra do Hospital Monte Sinai (HMS) de Juiz de Fora

^IIIHematologista do Hospital Monte Sinai (HMS) de Juiz de Fora

^IVNefrologista Infantil do Hospital Monte Sinai (HMS) de Juiz de Fora

^VCirurgião Pediátrico do Hospital Monte Sinai (HMS) de Juiz de Fora

^VIReumatologista, Professor Adjunto do Departamento de Farmacologia do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade Federal de Juiz de Fora

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A Púrpura de Henoch-Shönlein é uma vasculite de causa idiopática, que se caracteriza pelo depósito predominante de IgA na parede dos pequenos vasos, envolvendo tipicamente pele, intestino, articulações e glomérulo renal. O acometimento cutâneo ocorre principalmente em membros inferiores e região glútea, sendo raramente encontrado em face e membros superiores. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, com seis anos de idade, que apresentava lesões púrpuricas em região auricular, periorbital, malar, mentoniana e membros superiores, além de artralgia e volvo intestinal. Após tratamento cirúrgico e pulsoterapia com glicocorticoide, houve regressão dos sintomas, sem maiores complicações.

Palavras-chave: Púrpura de Henoch-Schönlein, pele, lesão facial, envolvimento cutâneo.

INTRODUÇÃO

A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é o tipo mais comum de vasculite em crianças de três a 10 anos de idade, sendo caracterizada pelo surgimento de lesões púrpuricas, principalmente em membros inferiores e região glútea, podendo cursar com dor abdominal, artralgia e nefrite.¹

Estudos epidemiológicos revelam maior predominância em meninos.² Em trabalho brasileiro, Silva et al. encontraram uma incidência predominante em meninas na faixa etária de seis anos de idade em contraste com a literatura mundial.^3,4

Essa síndrome foi descrita primeiramente em 1801 por Heberden, mais tarde em 1837 Schönlein definiu a associação entre o acometimento cutâneo através das lesões púrpuricas e artralgia. Em 1874, Henoch descreve o quadro de púrpura, dor abdominal e melena como uma síndrome.⁵

É descrito a seguir, um caso de PHS que apresentou púrpura em membros inferiores, superiores e face, além de volvo intestinal e artralgia nas regiões de tornozelos, punhos e interfalangianas proximais de mãos.

RELATO DE CASO

Criança de seis anos, do sexo feminino, branca, natural e procedente de Minas Gerais, foi encaminhada ao Hospital Monte Sinai de Juiz de Fora (MG), no dia 27 de maio de 2008. Três dias antes da internação teve início um quadro de edema subcutâneo na região lombar e dor em membros inferiores, sendo que 24 horas após, houve acentuação do edema e surgiram púrpuras nos membros inferiores, superiores e região glútea além de artralgia nas articulações de punho esquerdo, interfalangianas proximais de mãos e tornozelo direito. Na admissão estava lúcida, corada, anictérica, acianótica, afebril, hidratada, sem alterações de abdome e sistema cardiovascular. Apresentava lesões purpúricas em membros inferiores, mãos, face e região auricular conforme demonstrado na Figura 1. Os exames complementares solicitados na admissão e alta hospitalar estão citados na Tabela 1.

A dosagem sérica de IgA apontou níveis normais de 268 mg/dL (29 a 270 mg/dL) e o exame simples de urina (EAS) não evidenciava alterações. Prescreveu-se inicialmente prednisona 20 mg de 12/12h, paracetamol, anti-histamínico e omeprazol.

Com essa terapia, apresentou melhora significativa do edema subcutâneo, entretanto houve uma disseminação das lesões púrpuricas atingindo a face, além de apresentar evolução da artralgia nos membros superiores e dor abdominal.

A paciente foi submetida à ultrassonografia abdominal que revelou grande quantidade de líquido na cavidade abdominal e diminuição da mobilidade das alças intestinais; a radiografia simples de abdome mostrou distensão das alças abdominais. Nesse dia, houve agravamento da dor abdominal, além do aparecimento de náuseas e vômitos. Foi iniciado reidratação e antiemético por via intravenosa e seu caso diagnosticado como púrpura de Henoch-Schönlein. Por haver suspeita de necrose intestinal, a paciente foi encaminhada à cirurgia. Após a realização de laparotomia não foi encontrado necrose de alça, apenas um quadro de abdome agudo oclusivo com volvo intestinal acometendo a porção ileal, que foi revertido com sucesso.

A paciente foi tratada com pulsoterapia de metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg/dose) durante três dias e após a cirurgia recebeu nutrição parenteral e metronidazol associado à ampicilina intravenosa.

Foram realizadas biópsias de apêndice vermiforme e pele das regiões de braço e perna direita que evidenciaram respectivamente vasocongestão serosa e hiperplasia linfoide da mucosa, e na derme observou-se edema com extravasamento de eritrócitos e capilares superficiais profundos ectásicos exibindo depósito de material fibrinoide perivascular com neutrófilos permeando suas paredes, infiltração de neutrófilos no interstício e degeneração de colágeno. Sendo assim, obtevese a comprovação histopatológica da presença de vasculite leucocitoclástica, em que os achados mais intensos foram na amostra de pele do braço direito.

Com melhora dos sintomas, a paciente recebeu alta utilizando prednisona em doses decrescentes de 20 mg/dia inicialmente até a suspensão que ocorreu após 30 dias.

DISCUSSÃO

A etiologia da PHS é desconhecida, mas alguns fatores desencadeantes são descritos, como por exemplo: infecções de vias respiratórias superiores, infecções causadas por estreptococos do grupo A, adenovírus, parvovírus B19 e micoplasma.¹

A análise histológica da pele continua sendo a forma mais confiável de se diagnosticar a PHS.^6,7 A deposição de IgA e C3 detectada através da imunofluorescência direta (IFD) é inespecífica, e parece ser mais observada em crianças de menor idade. Embora esse exame possa levar ao diagnóstico da PHS quando associado aos sintomas clínicos, não é obrigatoriamente positivo.⁸ Além disso, a IFD tem maior sensibilidade de revelar o depósito de IgA nos vasos, se realizada dentro de 48 horas do início da doença, isso porque, os imunocomplexos são removidos ou destruídos da parede dos vasos após esse período.⁹ No caso relatado a paciente não foi submetida a IFD, porque foi admitida no hospital três dias após o início dos sintomas, o que diminui a eficácia do exame.

Os sintomas da PHS são caracterizados basicamente em quatro grupos: lesões cutâneas que ocorrem em 100% dos casos; dores abdominais, náuseas e vômitos que ocorrem em 65% dos casos, artrite e artralgia que ocorrem em 70% dos casos e acometimento renal em 25% dos casos.¹⁰

No caso da manifestação cutânea, a lesão clássica apresenta distribuição predominante em região glútea, joelhos, extremidades dos membros inferiores e abdômen e raramente envolve membros superiores, tronco, face e mucosas.¹¹

O acometimento de face na PHS é raro, Nussinovitch et al.¹² analisando 155 crianças com este diagnóstico, observaram que apenas 4,5% apresentavam púrpuras ou edema nas regiões de membros superiores e face. Nesse relato a paciente apresentava além das lesões clássicas, acometimento de membros superiores, principalmente nas extremidades, e acometimento de face com presença de lesões púrpuricas nas regiões auricular, periorbital, malar e mentoniana.

A razão para a incidência de o acometimento facial ser pequena ainda não está bem elucidada; alguns autores sugeriram que a localização da PHS depende da gravidade, que geraria maior pressão intravascular nos membros inferiores e região glútea, facilitando dessa forma o extravasamento plasmático nestas regiões.¹²

Quadros de volvo e necrose intestinal são complicações cirúrgicas que ocorrem em 0,7-13,6% dos casos e necessitam de intervenção rápida e eficaz para evitar perda de segmentos intestinais.⁶

Burke e Marks¹³ observaram que pacientes com episódios repetidos de vômitos, apesar de possuírem contagem normal de hemoglobina, plaquetas, leucócitos e tempo de protrombina, desenvolvem púrpura facial após alguns dias. Essas manifestações, quando cessado os vômitos, começavam a regredir em torno de 24 horas. Vômitos ou tosse podem produzir púrpura facial através do aumento da pressão intratorácica e consequentemente diminuição do retorno venoso.¹³ Isso geraria um aumento súbito da pressão capilar nesse local e extravasamento plasmático, formando assim as púrpuras na região facial em detrimento de localizações inferiores.¹⁴

O uso de corticosteroides é recomendado nos casos mais graves de PHS, principalmente nas manifestações gastrointestinais, obtendo maior eficácia quanto mais precocemente usado.⁴

Conclui-se que o acometimento facial, embora incomum, deve ser lembrado em caso de PHS.

Recebido em 09/11/2008.

Aprovado, após revisão, em 29/05/2009.

Declaramos a inexistência de conflito de interesse.

• ¹
  Shetty AK, Desselle BC, Ey JL et al Infantile Henoch-Schönlein purpura. Arch Fam Med 2000; 9:553-6.
• ²
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• ³
  Alfredo CS, Nunes NA, Len CA et al Henoch-Schönlein purpura: recurrence and chronicity. J Pediatr 2007; 83(2):177-80.
• ⁴
  Silva CAA, Campos LMMA, Liphaus BL, Kiss MHB. Púrpura de Henoch- Schönlein na criança e no adolescente. Rev Bras Reumatol 2000; 40:128-36.
• ⁵
  Peru H, Soylemezoglu O, Bakkaloglu SA et al Henoch Schonlein purpura in childhood: clinical analysis of 254 cases over a 3-year period. Clin Rheumatol. 2008; 27(9):1087-92.
• ⁶
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• ⁷
  Davin JC, Weening JJ. Diagnosis of Henoch-Schönlein purpura: renal or skin biopsy? Pediatr Nephrol 2003; 18(12):1201-3.
• ⁸
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• ¹⁴
  Pitt PW. Purpura associated with vomiting. Br Med J 1973; 16;2(5867):667.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Dez 2009
• Data do Fascículo
  Dez 2009

Histórico

• Aceito
  29 Maio 2009
• Recebido
  09 Nov 2008