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Revista Brasileira de Reumatologia

versión impresa ISSN 0482-5004

Rev. Bras. Reumatol. vol.50 no.2 São Paulo marzo/abr. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042010000200005 

ARTIGO ORIGINAL

 

Prevalência das manifestações clínicas iniciais da granulomatose de Wegener no Brasil - Relato de seis casos e revisão da literatura

 

 

Carlos Ewerton Maia RodriguesI; Maria Roseli Monteiro CalladoII; Christiane Aguiar NobreIII; Francisca Edwiges Araújo MouraIV; Rejane Maria Rodrigues de Abreu VieiraV; Lucas Alverne Freitas de AlbuquerqueVI; Walber Pinto VieiraVII

IReumatologista do Serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza (HGF)
IIDoutora em Ciências pela Faculdade de medicina da Universidade São Paulo (USP). Professora Colaboradora da Faculdade de medicina da Universidade Estadual do Ceará (UECe)
IIIMédica-Residente do Serviço de Reumatologia do HGF
IVMédica Preceptora da Residência em Reumatologia do HGF
VMestre em Reumatologia pela USP, Ribeirão Preto - SP
VIAcadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará
VIIChefe do Serviço de Reumatologia do HGF. Professor Colaborador da Faculdade de medicina da UECe

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

OBJETIVOS: Descrever as manifestações clínicas iniciais da Granulomatose de Wegener (GW) diagnosticada no Brasil.
PACIENTES E MÉTODOS: Análise retrospectiva de seis prontuários do Serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza (HGF), assim como a realização de um levantamento bibliográfico dos casos de GW descritos no Brasil obtidos dos bancos de dados LILACS, SciELO e MEDLINE.
RESULTADOS: O estudo identificou 49 pacientes; 15 (31%) do sexo masculino e 34 (69%) do sexo feminino. A forma sistêmica ocorreu em 35 pacientes (73%): 28 adultos, cinco crianças e dois adolescentes. A doença limitada ocorreu em 13 adultos e uma criança. A média da idade adulta no início da doença foi de 42,2 anos (18 a 65 anos). O quadro clínico agudo, com sintomas há menos de três meses do diagnóstico, ocorreu em 41% (20/49) da casuística e a forma insidiosa, em 59% (29/49) dos pacientes. A prevalência das manifestações clínicas iniciais nos adultos com doença sistêmica (n = 28) foi 64% (18/28) das vias aéreas superiores (VAS), 36% (10/28) pulmonares, 18% (5/28) renais, 25% (7/28) oculares, 11% (3/28) cutâneas, 25% (7/28) musculoesqueléticas e 7% (2/28) neurológicas. Na forma limitada do adulto (n = 13), os sintomas prevalentes foram 84% (11/13) VAS, 23% (3/13) oculares e 15% (2/13) pulmonares.
CONCLUSÃO: No Brasil, a prevalência das manifestações clínicas iniciais da GW foi semelhante aos resultados da literatura. A falta de especificidade dos sintomas pode retardar o diagnóstico na forma insidiosa da doença e aumentar a morbimortalidade das formas agudas.

Palavras-chave: Granulomatose de Wegener, prevalência, manifestações clínicas, Brasil.


 

 

INTRODUÇÃO

A Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrosante que acomete vasos de pequeno e médio calibres, com formação de granuloma1 É uma das formas de vasculite sistêmica mais comum, com incidência anual reportada de dez casos por um milhão de habitantes.1 Sua causa é desconhecida, e é o protótipo das condições associadas ao anticorpo o anticitoplasma de neutrófilo (ANCA).2 Afeta principalmente indivíduos brancos, sem predileção por sexo, com idade média na fase inicial da doença de 41 anos.3 A forma de apresentação clínica é subdividida em limitada e sistêmica;1 esta última, geralmente, com quadros clínicos mais graves, caracteriza-se pela doença renal, que é preditora de mau prognóstico.2 As manifestações clínicas são variadas e podem envolver diversos órgãos. Os sintomas mais frequentes da doença ocorrem nas vias aéreas superiores e inferiores, principalmente rinorreia sanguinolenta recorrente, rinossinusite e lesões cavitárias e nodulares no pulmão. As manifestações pulmonares ocorrem em 45% dos casos na apresentação e em 87% durante o curso da doença.4,5 O comprometimento ocular na GW pode fazer parte da apresentação inicial da doença em 8% a 16% dos casos.6-9

O diagnóstico depende do somatório das manifestações clínicas, dos achados histopatológicos compatíveis com vasculite necrosante granulomatosa1 e da presença de ANCA, que, após a descoberta de sua relação com a GW por van der Woude et al.,10 permitiu diagnóstico e tratamento mais precoces.11,12 O padrão citoplasmático do ANCA tem uma especificidade para GW de até 98% na fase aguda,13,14 parecendo que seu título está relacionado com a atividade da doença.15-17 É importante salientar que uma minoria de pacientes com GW pode evoluir comANCAnegativo, apesar de as características clínicas e dos achados imunopatológicos serem típicos da doença.18

Diante da escassez de estudos brasileiros que abordam o conjunto das manifestações clínicas iniciais da GW, os autores realizaram uma ampla revisão bibliográfica, acrescentando a experiência do Serviço de Reumatologia do HGF no tratamento clínico de seis pacientes diagnosticados no período de junho de 2005 a agosto de 2008.

 

PACIENTES E MÉTODOS

Pacientes

Esta pesquisa se caracteriza como um estudo descritivo e transversal, realizado no Serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza, por meio da análise retrospectiva dos prontuários de seis pacientes com diagnóstico de GW, pelos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR), de 1990.9 Os indivíduos pesquisados foram identificados entre 535 pacientes internados em um período de três anos.

Revisão bibliográfica

Busca de relatos de caso em pacientes brasileiros, publicados no banco de dados SciELO (1998-2009), LILACS (19852009) e Medline (1966-2009). Os artigos que referiam as manifestações clínicas iniciais da GW foram selecionados por tipo de publicação (relato de casos e trabalhos originais), idioma (português e inglês), palavras-chave (Granulomatose de Wegener e manifestações clínicas) e país de origem (Brasil). Foram avaliados os seguintes parâmetros: sexo, idade, tempo de início do quadro clínico - que foi classificado em agudo (menos de três meses do diagnóstico) e insidioso - e forma de apresentação da doença (sistêmica e limitada). O que definiu a doença limitada foi a ausência de comprometimento renal. O presente estudo contou com a aprovação do Comitê de Ética da citada instituição. Número da folha de rosto para pesquisa envolvendo seres humanos: 231946.

 

RESULTADOS

As características demográficas e evolutivas (sexo, idade, tempo de evolução da doença e óbitos), clínicas e terapêuticas dos seis pacientes com GW, atendidos no HGF, estão demonstradas na Tabela 1. Os principais exames laboratoriais, radiológicos e histopatológicos realizados durante a internação encontram-se na Tabela 2.

O número de pacientes com GW correspondeu a aproximadamente 1% do total de casos internados no Serviço de Reumatologia do HGF em aproximadamente três anos. Foram incluídos cinco pacientes do sexo feminino e um do sexo masculino, com idade entre 16 e 55 anos. Dois casos evoluíram para óbito. O paciente número dois estava em investigação para exoftalmia bilateral no Serviço de Endocrinologia, com hipótese diagnóstica de doença de Graves, e foi examinado por oftalmologista, com suspeita de pseudotumor de órbita (Figura 1A). A paciente com diagnóstico mais precoce (dez dias de evolução) apresentou vasculite de membros inferiores e hemorragia pulmonar (Figura 1B).A Figura 1C ilustra o quadro de vasculite com necrose em mão D da paciente número um. A forma de apresentação da doença está relacionada, em conjunto, com os 43 pacientes brasileiros do levantamento bibliográfico.

 



 

Na revisão bibliográfica, foram identificados 30 artigos na literatura que relatavam as manifestações clínicas iniciais da doença (Tabela 3).19-48 Foram descritos 49 pacientes com GW, diagnosticados no Brasil, sendo 15 (31%) do sexo masculino e 34 (69%) do sexo feminino; a forma de apresentação sistêmica ocorreu em 35 pacientes (73%), sendo 28 adultos, cinco crianças e dois adolescentes; a doença limitada foi diagnosticada em 13 adultos e uma criança; a média da idade adulta no início de doença foi de 42,2 anos, com variação entre 18 e 65 anos. O quadro clínico inicial foi agudo, com sintomas relacionados à GW há menos de três meses do diagnóstico, em 41% (20/49) da casuística; a forma insidiosa ocorreu em 59% (29/49) dos pacientes. As principais manifestações clínicas prévias e por ocasião do diagnóstico, nos adultos que apresentaram a forma sistêmica (n = 28), estão demonstradas na Figura 2. Na forma limitada (n = 13), as manifestações clínicas predominantes foram 76% (10/13) das vias aéreas superiores, 23% (3/13) dos olhos e 15% (2/13) do pulmão. O comprometimento inicial da GW na população adulta está demonstrado por órgãos e sistemas na Tabela 4, em comparação com dois estudos brasileiros e uma referência internacional.2,19-30,32,35,38-40,42-44,49,50

 

 

 

 

Destacam-se algumas particularidades do estudo realizado nos pacientes do HGF: 1) o primeiro caso apresentou parestesias de membros inferiores com a eletroneuromiografia evidenciando mononeuropatia axonal do nervo tibial posterior, sintoma raro na fase inicial da GW; 2) o caso número dois, com maior retardo no diagnóstico, ilustra uma evolução da forma limitada para sistêmica, com uma história natural da doença de forma indolente.11 Essa paciente apresenta a deformidade de nariz "em sela", que ocorre em 3,5% a 7% dos casos de GW;26-30 3) o paciente número três estava em investigação para perda auditiva há seis meses, quando foi indicado implante de cóclea. A paciente evoluiu com lesão nodular em superfície extensora de cotovelo cujo laudo da biópsia foi compatível com granuloma de Churg-Strauss; 4) a quarta paciente, inicialmente tratada como tuberculose (TB), estava em acompanhamento há cinco anos devido à GW, com várias reagudizações. A paciente apresentou um novo surto e foi submetida a tratamento empírico com biológico (rituximabe), com base em pequena experiência internacional.51-52 É importante ressaltar a confusão diagnóstica com TB, nos pacientes com GW que apresentam manifestação pulmonar, e é um relato frequente em zonas endêmicas para TB;6,30 5) Os dois últimos pacientes apresentaram hemorragia pulmonar, insuficiência renal e respiratória, evoluindo a óbito. Esse fato ilustra a alta mobimortalidade dessa doença, principalmente nas formas sistêmicas e agudas.53

Na avaliação da GW na faixa etária pediátrica, que varia de 1 a 18 anos, três casos apresentaram quadro insidioso, com sintomas prévios há mais de três meses do diagnóstico; dois casos foram agudos e o outro caso foi a óbito após cinco dias do início do quadro clínico de síndrome pulmonar-renal, P-ANCA positivo, não se realizando biópsia para confirmar o diagnóstico de GW ou poliangeíte microscópica. Um caso de GW em adolescente apresentou poliartrite e púrpuras na planta dos pés e das mãos, três anos antes do diagnóstico de GW, sendo diagnosticado vasculite leucocitoclástica; evoluiu com estenose subglótica e insuficiência renal crônica, com remissão da doença após um ano do tratamento clássico para GW; o outro adolescente, da casuística do HGF, desenvolveu quadro de hemorragia pulmonar, evoluindo para óbito em 30 dias.

 

DISCUSSÃO

Raramente, a GW é descrita no Brasil. Os seis casos de GW diagnosticados no HGF, em aproximadamente três anos, motivaram a realização deste estudo.

A revisão bibliográfica demonstrou a raridade dessa enfermidade em nosso meio, evidenciada pela escassez de publicações, que registram apenas 109 pacientes brasileiros - 50 casos da Faculdade de Medicina da USP (período de 1985 a 2000), 10 casos da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp (período 1982 a 1991) e os 49 pacientes deste levantamento, pesquisados em artigos compreendidos entre 1966 e 2009. Esses últimos tiveram seus casos documentados em teses, séries de casos e relatos individuais.

O estudo das manifestações clínicas iniciais da GW permitiu as seguintes observações: o quadro renal que caracteriza a forma sistêmica acarreta alta morbimortalidade. A falta de especificidade das manifestações clínicas iniciais da GW com quadro clínico insidioso possibilitou a chegada dos pacientes aos serviços terciários para uma investigação adequada em 29/49 (59%) dessa casuística. Os pacientes restantes, com evolução mais aguda dos sintomas, tiveram dificuldade de receber um tratamento adequado.

A prevalência dos sintomas iniciais na GW sistêmica do adulto em vias aéreas superiores, pulmão e rim foi semelhante à literatura internacional resumida por Morrow et al.49 em 1999. No estudo brasileiro de Antunes & Barbas,2 em 2005, realizado com 50 pacientes acompanhados no período de 1985 a 2000, os sintomas foram avaliados no período do diagnóstico, evidenciando prevalências mais elevadas em todas as manifestações clínicas estudadas. Nos três estudos brasileiros, o registro de sintomas neurológicos na fase inicial da GW pode refletir particularidade populacional, retardo do diagnóstico no Brasil ou um viés de publicação de casos considerados relevantes. As manifestações cutâneas (Tabela 4) da GW foram referidas em percentual menor nessa casuística quando comparado aos dois estudos brasileiros e à literatura internacional. Os sintomas musculoesqueléticos foram pouco frequentes e ficaram abaixo de 32%, que é o menor valor da literatura. As manifestações oculares no início do quadro clínico em 25% dos pacientes acompanham os percentuais dos dois estudos brasileiros e são superiores ao estudo de Duna et al.,6 que varia de 8% a 16%. Esses resultados também podem refletir um viés de documentação pelos serviços de Oftalmologia.

Vecchi et al.46 avaliaram cinco crianças brasileiras, do sexo feminino, com diagnóstico de GW, em um período de sete anos, e evidenciaram que a apresentação da GW é mais grave nessa faixa etária, pela alta incidência de comprometimento e insuficiência renal inicial. A hipertensão arterial ocorreu nos cinco pacientes, e pneumopatia e hematúria estiveram presentes desde o início do quadro clínico nas quatro crianças com forma sistêmica. O tempo decorrido entre os primeiros sintomas e o diagnóstico variou de 15 dias a três anos (média de um ano e seis meses). Esses resultados são semelhantes aos encontrados por Akikusa et al.,54 que avaliaram 25 pacientes com GW pediátrico no período de 21 anos, em que a frequência homem/mulher foi de 1:4 e a duração média dos sintomas antes do diagnóstico foi de dois anos. Os sintomas constitucionais estiveram presentes em 100% dos pacientes na apresentação da doença. Glomerulonefrite ocorreu em 88%, o envolvimento de vias aéreas superiores em 84% e o quadro pulmonar inicial foi registrado em 80% da casuística, com nódulos e hemorragia pulmonar em 44%.

A diversidade de manifestações clínicas e a forma de apresentação da doença (indolente ou fulminante) representam um desafio diagnóstico constante para o reumatologista. Observamos que, no Brasil, a prevalência das manifestações clínicas iniciais da GW foi semelhante aos resultados da literatura. É importante ressaltar que a falta de especificidade dos sintomas pode retardar o diagnóstico na forma insidiosa da doença e aumentar a morbimortalidade das formas agudas. Com isso, destaca-se a importância da realização de novas pesquisas de âmbito nacional, enfocando as enfermidades reumáticas raras no Brasil, como GW e outras vasculites sistêmicas. Esses estudos poderiam facilitar o conhecimento de particularidades populacionais de cada região do país e comparar com os dados da literatura internacional.

 

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Endereço para correspondência:
Carlos Ewerton Maia Rodrigues
Rua Doutor Gilberto Studart, 955, apartamento 801
CEP: 60190-750. Papicu - Fortaleza - CE
Tel.: 55-85-3265-7266, 55-85-8891-1796
E-mail: carlosewerton@hotmail.com

Recebido em 01/06/2009
Aprovado, após revisão, em 20/01/2010
Declaramos a inexistência de conflitos de interesse.

 

 

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