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Arterite de Takayasu na infância e na adolescência: relato de três casos

Resumos

A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite sistêmica que acomete principalmente a aorta e seus ramos. Apesar de ser a terceira vasculite mais frequente na infância, sua ocorrência na faixa etária pediátrica é pouco descrita. Relatamos três casos de AT na faixa etária pediátrica com ênfase nas manifestações clínicas, alterações angiográficas e abordagem terapêutica.

arterite de Takayasu; pediatria; sinais e sintomas; terapêutica


Takayasu's arteritis (TA) is a systemic vasculitis that affects mainly the aorta and its major branches. Despite being the third most frequent vasculitis in childhood, the occurrence of TA in the pediatric age group is scarce. We report three cases of TA in children, emphasizing signs and symptoms, angiographic alterations and therapeutics.

Takayasu's arteritis; pediatrics; signs and symptoms; therapeutics


RELATO DE CASO

Arterite de Takayasu na infância e na adolescência: relato de três casos

Ana Karina Soares NascifI; Marcelo Delboni LemosII; Norma Suely OliveiraI; Paula Campos PerimII; Ana Costa CordeiroII; Mariana QuintinoII

IProfessora Adjunta do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Espírito Santo - UFES

IIAluno de graduação em Medicina da UFES

Correspondência para Correspondência para: Ana Karina Soares Nascif Departamento de Pediatria - Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes (HUCAM) Avenida Marechal Campos, 1468 - Maruípe CEP: 29042-715. Vitória, ES, Brasil Telefone: +55 27 3335-7167 E-mail: snascif@uol.com.br

RESUMO

A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite sistêmica que acomete principalmente a aorta e seus ramos. Apesar de ser a terceira vasculite mais frequente na infância, sua ocorrência na faixa etária pediátrica é pouco descrita. Relatamos três casos de AT na faixa etária pediátrica com ênfase nas manifestações clínicas, alterações angiográficas e abordagem terapêutica.

Palavras-chave: arterite de Takayasu, pediatria, sinais e sintomas, terapêutica.

INTRODUÇÃO

A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite granulomatosa sistêmica de grandes vasos que acomete preferencialmente a aorta e seus grandes ramos. A AT é a terceira vasculite mais frequente da infância.1 A maioria dos pacientes diagnosticados é mulher na terceira década de vida;1 contudo, há descrições da doença em crianças tão jovens quanto sete meses de idade.2

O diagnóstico de AT baseia-se nos critérios diagnósticos da EULAR/PRINTO/PRES, que compreendem: anormalidades angiográficas, alterações de pulsos arteriais periféricos, diferença da pressão arterial (PA) sistólica dos quatro membros, hipertensão arterial, sopro de grande artéria e provas de fase aguda elevadas.3

O tratamento requer uso dos corticosteroides, que podem ser associados a imunossupressores ou a agentes biológicos. Alguns casos beneficiam-se com a intervenção cirúrgica.1

Apesar do reconhecimento crescente do número de casos de AT em crianças e adolescentes, a descrição da doença nessa população ainda é escassa e pouco difundida em nosso meio.4 Por conseguinte, descrevemos os casos de três pacientes com AT diagnosticados segundo critérios estabelecidos3 atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes da Universidade Federal do Espírito Santo (HUCAM/UFES) no período de dezembro de 2007 a janeiro de 2010. Os dados foram obtidos mediante revisão dos prontuários, após consentimento informado.

RELATO DE CASO

Caso 1

Paciente do gênero feminino, 15 anos, admitida em outubro de 2007 com queixa de fadiga, cefaleia e claudicação intermitente de membros superiores (MMSS) há um ano, com sintomas atribuídos à anemia crônica. Ao exame físico: MMSS com pulsos periféricos não palpáveis e PA nos mesmos inaudível, PA sistêmica aferida em membros inferiores (MMII) de 220/110 mmHg à direita e 160/90 mmHg à esquerda e presença de sopro carotídeo bilateral. Exames laboratoriais com evidência de atividade inflamatória, e exames de imagem sugestivos de AT.

Em dezembro de 2007, devido ao acometimento arterial extenso e à gravidade clínica, optou-se por pulsoterapia mensal com metilprednisolona (MTP), associada à pulsoterapia com ciclofosfamida (CFA) e prednisona oral 1 mg/dia, além de anti-hipertensivos. A paciente não apresentou resposta à imunossupressão instituída, sendo modificada por metotrexato subcutâneo (MTX SC) 25 mg/semana aliado ao corticoide oral. Devido à persistência dos sintomas e da hipertensão arterial após 18 meses do início da terapêutica, foi prescrito infliximabe (5 mg/kg/dose), no total de seis infusões. Após início de terapia biológica, a paciente evoluiu com remissão dos sintomas, sendo possível a redução progressiva do corticoide oral, mantendo-se, entretanto, hipertensão arterial sistêmica (HAS) a despeito do uso de cinco anti-hipertensivos.

Caso 2

Paciente do gênero feminino, 16 anos, admitida em junho de 2009 com queixa de fadiga há cinco anos, anemia crônica e hipertensão arterial recém-diagnosticada. Teve diagnóstico ecocardiográfico prévio de coarctação de aorta (CoAo). Ao exame físico: HAS com diferença de PA entre os membros (MM) - membro superior direito (MSD) 180/130 mmHg, membro superior esquerdo (MSE) 160/120 mmHg e MMII 200/140 mmHg e sopro carotídeo e abdominal. Os exames laboratoriais evidenciaram aumento de velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C-reativa (PCR); os exames de imagem sugeriram AT e excluíram CoAo.

Prescreveu-se pulsoterapia mensal com MTP e prednisona oral 1 mg/kg/dia, associados a anti-hipertensivos. Em novembro de 2009, devido à hipertensão arterial de difícil controle, foi submetida a angioplastia transluminal percutânea com colocação de stent em artéria renal esquerda e embolização de aneurisma com micromolas fibradas. As imagens antes e após o procedimento estão mostradas na Figura 1. Após o procedimento, foi suspensa a pulsoterapia e associou-se MTX SC 25 mg/semana, permitindo redução gradual da corticoterapia oral. A paciente evoluiu com redução parcial da PA, mantendo uso de quatro classes de anti-hipertensivos.


Caso 3

Paciente do gênero feminino, iniciou queixas diárias de cefaleia e dor abdominal aos 8 anos de idade, com diagnóstico prévio presuntivo de enxaqueca abdominal. Aos 10 anos foi encaminhada ao Serviço de Reumatologia devido a hipertensão arterial e achado ecográfico de aneurisma de aorta ascendente. Ao exame físico: HAS, diferença significativa de PA entre MMSS (170/100 mmHg em MSE e 150/90 mmHg em MSD), pulso radial de amplitude reduzida à esquerda e sopro diastólico em foco aórtico. Exames laboratoriais com aumento de provas inflamatórias; os exames de imagem realizados sugerem AT.

Iniciada pulsoterapia com MTP associada à prednisona oral 1 mg/kg/dia e, posteriormente, pulsoterapia com CFA devido à resposta parcial ao corticoide. Paciente evoluiu com remissão parcial dos sintomas, porém desenvolveu síndrome de Cushing exógena com HAS refratária ao uso de cinco medicações anti-hipertensivas, optando-se por manutenção da terapêutica imunossupressora com MTX SC 25 mg/semana.

A Tabela 1 descreve as provas de atividade inflamatória (ao diagnóstico e após o tratamento) e achados radiológicos das pacientes ao diagnóstico.

DISCUSSÃO

AAT é pouco descrita na faixa etária pediátrica, especialmente em nosso meio. Na literatura internacional, um artigo de revisão recente apresentou o total de 241 casos publicados de AT na faixa etária pediátrica.5 Até o momento temos conhecimento de 21 casos pediátricos publicados no Brasil.5-9 Descrevemos neste relato de caso três pacientes, o que corresponde a 14,2% dos casos nacionais publicados.

Devido à inespecificidade das manifestações clínicas iniciais, à evolução insidiosa e à necessidade do exame físico cardiovascular minucioso, acredita-se que muitos casos não são diagnosticados ou são suspeitados tardiamente.10 Todas as pacientes relatadas receberam diagnóstico inicial de patologias diferentes da AT: anemia crônica, CoAo e enxaqueca abdominal, após um, dois e cinco anos do início dos sintomas.

Na infância, a cefaleia é o sintoma inicial inespecífico mais frequente da AT, ocorrendo em 31% dos casos.1,10 Nossos três casos apresentaram cefaleia, reforçando a inclusão da AT no diagnóstico diferencial etiológico. Duas pacientes relataram fadiga, condizente com a literatura1 e corroborando para necessidade de valorização desta queixa. Uma paciente relatou claudicação de MMSS, que é altamente específica de AT.3 Dor abdominal ocorre em 5% a 50% dos casos,10 e foi relatada em nossa paciente mais jovem.

A hipertensão arterial é o achado mais comum no exame físico na criança e no adolescente com AT (82,6%), o que frequentemente levanta a suspeita diagnóstica.10 Todas as pacientes eram hipertensas ao diagnóstico, o que levou ao encaminhamento de duas delas. Na literatura, a prevalência desses achados varia amplamente, ocorrendo em 5% a 58% dos pacientes, provavelmente devido ao pequeno número de casos publicados.

As provas de atividade inflamatória estão elevadas na maioria dos casos,3,10 semelhante aos nossos resultados. O achado das provas elevadas, associado ao quadro clínico, embasou a solicitação dos exames de imagem e auxiliou no diagnóstico das nossas pacientes.

A aparência característica da angiografia é o envolvimento difuso da aorta. A lesão mais comumente encontrada é a estenose (53%), seguida da oclusão (21%) e do aneurisma (10%). As artérias mais afetadas são as renais (73%).10 Nossos casos são condizentes com a literatura: duas pacientes tinham associação de estenose, oclusão e aneurisma, e uma paciente tinha estenose e oclusão difusa da aorta. Todas apresentavam acometimento de artéria renal.

O tratamento da AT consiste na prescrição de corticosteroides, que podem ser associados, inicialmente ou durante a evolução, à CFA ou ao MTX nos casos de doença progressiva, e aos agentes biológicos nos casos resistentes. A intervenção cirúrgica pode ter bons resultados nos casos de hipertensão renovascular grave.1,10 Todas as pacientes receberam tratamento inicial com corticosteroides, posteriormente associados ao MTX. Apenas o caso 2 não recebeu CFA, pois foi submetida ao procedimento endovascular. O caso 1 recebeu infliximabe devido à resistência aos imunossupressores. Todas as nossas pacientes evoluíram com boa resposta à terapêutica e normalização das provas inflamatórias, mantendo HAS a despeito do uso de anti-hipertensivos.

A descrição de casos raros, como os relatados neste artigo, possibilita melhor conhecimento da AT na infância pelos pediatras e reumatologistas, permitindo o diagnóstico precoce e melhores resultados terapêuticos.

REFERÊNCIAS

1. Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of Pediatric Rheumatology. 5ed. Philadelphia: Elsevier; 2005.

2. Gronemeyer PS, deMello DE. Takayasu's disease with aneurysm of right common iliac artery and iliocaval fistula in a young infant: case report and review of the literature. Pediatrics 1982;69(5):626-31.

3. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69(5):798-806.

4. Kostic D, Barros FSC, Ribeiro CT, da Silva JDM, Campos LMA, Aykawa NE et al. Arterite de Takayasu em uma lactente com história de dois familiares acometidos. Pediatria (São Paulo) 2010;32(1):63-6.

5. Campos LM, Castellanos AL, Afiune JY, Kiss MH, Silva CA. Takayasu's arteritis with aortic aneurysm associated with Sweet's syndrome in childhood. Ann Rheum Dis 2005;64(1):168-9.

6. Castellanos AZ, Campos LA, Liphaus BL, Marino JC, Kiss MH, Silva CA. Takayasu's arteritis. An Pediatr (Barc) 2003;58(3):211-6.

7. Ultachalk F, Terreri MT, Len C, Hatta FS, Lederman H, Hilário MO. Arterite de Takayasu na infância: estudo clínico e angiográfico de cinco casos. Rev Bras Reumatol 2000;40(4):189-95.

8. Hilário MO, Terreri MT, Prismich G, Len C, Kihara EN, Goldenberg J et al. Association of ankylosing spondylitis, Crohn's disease and Takayasu's arteritis in a child. Clin Exp Rheumatol 1998;16(1):92-4.

9. Mesquita ZB, Sacchetti S, Andrade OVB, Mastrocinque TH, Okuda EM, Bastos W et al. Arterite de Takayasu na infância: revisão da literatura a propósito de seis casos. J Bras Nefrol 1998;20:263-75.

10. Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmerhackl LB, Gassner I et al. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford) 2010;49(10):1806-14.

Recebido em 27/09/2010.

Aprovado, após revisão, em 01/07/2011.

Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse.

Universidade Federal do Espírito Santo - UFES.

  • 1
    Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of Pediatric Rheumatology. 5ed. Philadelphia: Elsevier; 2005.
  • 2
    Gronemeyer PS, deMello DE. Takayasu's disease with aneurysm of right common iliac artery and iliocaval fistula in a young infant: case report and review of the literature. Pediatrics 1982;69(5):626-31.
  • 4
    Kostic D, Barros FSC, Ribeiro CT, da Silva JDM, Campos LMA, Aykawa NE et al Arterite de Takayasu em uma lactente com história de dois familiares acometidos. Pediatria (São Paulo) 2010;32(1):63-6.
  • 5
    Campos LM, Castellanos AL, Afiune JY, Kiss MH, Silva CA. Takayasu's arteritis with aortic aneurysm associated with Sweet's syndrome in childhood. Ann Rheum Dis 2005;64(1):168-9.
  • 6
    Castellanos AZ, Campos LA, Liphaus BL, Marino JC, Kiss MH, Silva CA. Takayasu's arteritis. An Pediatr (Barc) 2003;58(3):211-6.
  • 7
    Ultachalk F, Terreri MT, Len C, Hatta FS, Lederman H, Hilário MO. Arterite de Takayasu na infância: estudo clínico e angiográfico de cinco casos. Rev Bras Reumatol 2000;40(4):189-95.
  • 8
    Hilário MO, Terreri MT, Prismich G, Len C, Kihara EN, Goldenberg J et al. Association of ankylosing spondylitis, Crohn's disease and Takayasu's arteritis in a child. Clin Exp Rheumatol 1998;16(1):92-4.
  • 9
    Mesquita ZB, Sacchetti S, Andrade OVB, Mastrocinque TH, Okuda EM, Bastos W et al Arterite de Takayasu na infância: revisão da literatura a propósito de seis casos. J Bras Nefrol 1998;20:263-75.
  • 10
    Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmerhackl LB, Gassner I et al. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford) 2010;49(10):1806-14.
  • Correspondência para:

    Ana Karina Soares Nascif
    Departamento de Pediatria - Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes (HUCAM)
    Avenida Marechal Campos, 1468 - Maruípe
    CEP: 29042-715. Vitória, ES, Brasil
    Telefone: +55 27 3335-7167
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  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      04 Out 2011
    • Data do Fascículo
      Out 2011

    Histórico

    • Recebido
      27 Set 2010
    • Aceito
      01 Jul 2011
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