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Revista Brasileira de Reumatologia

Print version ISSN 0482-5004

Rev. Bras. Reumatol. vol.52 no.5 São Paulo Sept./Oct. 2012

http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042012000500014 

RELATO DE CASO

 

Pneumomediastino espontâneo associado a lesões laríngeas e úlceras traqueais na dermatomiosite

 

 

Ascedio Jose RodriguesI; Marcia JacomelliII; Paulo Rogerio ScordamaglioI; Viviane Rossi FigueiredoIII

IMédico-Assistente do Serviço de Endoscopia Respiratória, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - HC-FMUSP
IIDoutor em Pneumologia, FMUSP; Médico-Assistente do Serviço de Endoscopia Respiratória, HC-FMUSP
IIIDoutor em Pneumologia, FMUSP; Médico Diretor Técnico, Serviço de Endoscopia Respiratória, HC-FMUSP

Correspondência para

 

 


RESUMO

O presente estudo descreve uma paciente de 41 anos de idade com dermatomiosite, doença pulmonar intersticial e vasculopatia cutânea que desenvolveu pneumomediastino. Durante exame de broncoscopia foram encontradas lesões pálidas na laringe, que se estendiam para a árvore traqueobrônquica, e úlceras profundas na parede membranácea da traqueia. O exame histopatológico revelou presença de processo inflamatório secundário à vasculite, mas sem sinais de infecção. Lesões nas vias aéreas superiores e inferiores em paciente com dermatomiosite são raríssimas. A associação de dermatomiosite com úlceras profundas de mucosa e pneumomediastino não está bem esclarecida, mas a broncoscopia é um exame que deve ser utilizado para aperfeiçoar a avaliação.

Palavras-chave: dermatomiosite, broncoscopia, diagnóstico de pneumomediastino.


 

 

INTRODUÇÃO

A dermatomiosite (DM) é uma doença inflamatória geral do tecido conjuntivo de causa desconhecida, que envolve principalmente os músculos e a pele. As complicações pulmonares são frequentes e podem levar a óbito.1 As manifestações respiratórias habituais são pneumonite intersticial, infecção, disfunção do músculo respiratório, doença induzida por medicamentos e pneumomediastino (PM).

O PM espontâneo (PME) foi descrito na DM como uma complicação rara, que carreia mau prognóstico.2 Vários relatos descreveram taxas de mortalidade de 37,5%-52,5% após o início do PM. Embora o mecanismo exato não tenha sido esclarecido, acredita-se que a complicação possa estar relacionada com pneumonite intersticial.3,4 A ruptura dos alvéolos adjacentes aos vasos em virtude da vasculite pode representar uma causa.1,3,5 Kono et al.6 descreveram pela primeira vez a necrose brônquica como uma manifestação de comprometimento das vias áreas em casos de DM. Esses autores levantaram a hipótese de que a vasculopatia seria uma possível causa de necrose, e que poderia ocorrer após o PM.

No presente estudo relatamos uma associação entre lesões laríngeas, úlceras traqueais e brônquicas e PM em uma mulher com DM.

 

RELATO DE CASO

Mulher de 41 anos de idade com DM e doença pulmonar intersticial progressiva com reação cutânea intensa apesar do uso de corticosteroides e de agentes imunossupressores, que desenvolveu enfisema subcutâneo. Os exames clínicos e as avaliações laboratoriais revelaram enzimas creatinoquinase (CK) e aldolase séricas em níveis normais. Os exames de radiografia e tomografia computadorizada do tórax relevaram presença de PM. Foi realizada uma broncoscopia com fibra óptica para avaliar as vias aéreas; durante a inspeção foram constatadas as seguintes alterações: lesões simétricas pálidas na mucosa das pregas vocais falsas na laringe, ulcerações profundas de mucosa na parede posterior da traqueia (os tamanhos das úlceras variavam de 0,5-1,0 cm), bem como duas lesões planas pálidas na mucosa, circundadas por um halo hiperêmico (pode corresponder a pontos da possível úlcera inicial) e localizadas na parede membranácea da traqueia e na parede posterior do brônquio principal direito com hiperemia difusa da mucosa da árvore traqueobrônquica.

Realizou-se a biopsia de todas as lesões visíveis (mais de um procedimento) com pinças flexíveis de biopsia. Os fragmentos foram submetidos à cultura e exibiram resultados negativos quanto à presença de fungo, micobactéria, vírus e infecção inespecífica. O exame histológico revelou doença inflamatória inespecífica com infiltrado polimorfonuclear predominante.

A paciente veio a óbito por sepse irresponsiva à antibioticoterapia.

 

DISCUSSÃO

Bradley3 descreveu o primeiro caso de PM associado à DM em 1986. Nas literaturas inglesa e francesa4,7 foram relatados 25 casos. A maioria dos pacientes tinha doença pulmonar intersticial e vasculite cutânea (infarto periungueal ou lesões ulcerosas). O PM ocorreu durante o tratamento com corticoides, mas os pacientes apresentavam níveis normais de CK, de maneira semelhante à nossa paciente. Kono et al.6 relataram placas brancas na mucosa brônquica ao nível da carina traqueal e nos brônquios principais, lobares e segmentares nos pulmões, além de doença pulmonar imatura e PM, em um paciente com DM que exibia lesões cutâneas ulcerativas. O exame de biopsia demonstrou necrose subepitelial da parede brônquica com descamação epitelial, o que lembra os sinais macroscópicos de nosso caso.

O mecanismo de PME em DM ainda não foi esclarecido. Sabe-se que a maioria dos pacientes relatados na literatura tinha doença pulmonar intersticial e apenas alguns pacientes exibiam somente a vasculopatia cutânea. Em quase metade dos casos os níveis de CK permaneceram normais, e a maioria dos pacientes foi tratada com corticoterapia sistêmica. Kono et al.6 admitiram que a necrose da parede brônquica atribuível à vasculopatia pudesse ser um mecanismo plausível.

Este relato de caso fornece uma descrição de lesões laríngeas associadas a úlceras traqueobrônquicas em DM, sugerindo que a manifestação da doença nas vias aéreas superiores seja possível. É essencial a determinação do diagnóstico diferencial para doenças infecciosas a fim de estabelecer o tratamento adequado em pacientes imunocomprometidos, já que as doenças podem diferir até mesmo com quadro clínico semelhante. Em nosso caso, a análise broncoscópica associada à ausência de sinais específicos no exame histológico sugeriu a hipótese de vasculite da mucosa traqueobrônquica como causa das úlceras, o que pode ser uma possível origem do PM correspondente à atividade de doença intersticial.

 

CONCLUSÃO

É imprescindível considerar a possibilidade de comprometimento difuso das vias aéreas causado pela atividade patológica da DM. A relação entre a lesão das vias aéreas e a ocorrência de PM em casos de DM ainda precisa ser avaliada em estudos futuros. O exame broncoscópico cuidadoso e rigoroso é uma ferramenta poderosa para a investigação desses padrões.

 

REFERÊNCIAS

1. Barvaux VA, Van Mullem X, Pieters TH, Houssiau FA. Persistent pneumomediastinum and dermatomyositis: a case report and review of the literature. Clin Rheumatol 2001;20(5):359-61.         [ Links ]

2. Masrouha KZ, Kanj N, Uthman I. Late-onset pneumomediastinum in dermatomyositis. Rheumatol Int 2009;30(2):291-2.         [ Links ]

3. Bradley JD. Spontaneous pneumomediastinum in adult dermatomyositis. Ann Rheum Dis 1986;45(9):780-2.         [ Links ]

4. Cicuttini FM, Fraser KJ. Recurrent pneumomediastinum in adult dermatomyositis. J Rheumatol 1989;16(3):384-6.         [ Links ]

5. Korkmaz C, Ozkan R, Akay M, Hakan T. Pneumomediastinum and subcutaneous emphysema associated with dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2001;40(4):476-8.         [ Links ]

6. Kono H, Inokuma S, Nakayama H, Suzuki M. Pneumomediastinum in dermatomyositis: association with cutaneous vasculopathy. Ann Rheum Dis 2000;59(5):372-6.         [ Links ]

7. Jansen TL, Barrera P, van Engelen BG, Cox N, Laan RF, van de Putte LB. Dermatomyositis with subclinical myositis and spontaneous pneumomediastinum with pneumothorax: case report and review of the literature. Clin Exp Rheumatol 1998;16(6):733-5.         [ Links ]

 

 

Correspondência para:
Ascedio Jose Rodrigues
Serviço de Endoscopia Respiratória, HC-FMUSP
Prédio dos Ambulatórios, 6º andar - bloco 3. Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255 - Cerqueira César
São Paulo, SP, Brasil. CEP: 05017-000.
E-mail: ascedio@gmail.com

Recebido em 25/04/2011
Aprovado, após revisão, em 27/06/2012
Os autores declaram a inexistência de conflito de interesse.

 

 

Serviço de Endoscopia Respiratória do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - HC-FMUSP.

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