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Revista Brasileira de Reumatologia

Print version ISSN 0482-5004

Rev. Bras. Reumatol. vol.52 no.5 São Paulo Sept./Oct. 2012

http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042012000500016 

COMUNICAÇÃO BREVE

 

Síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) e lúpus eritematoso sistêmico: relato de dois casos

 

 

Aline de Souza StreckI; Henrique Luiz StaubII; Caroline Zechlinski Xavier de FreitasI; Luis MarroneIII; Jaderson CostaIV; Giovani GadonskiV

IReumatologista, Hospital São Lucas, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul - PUCRS
IIReumatologista; Professor do Departamento de Reumatologia do Hospital São Lucas, PUCRS
IIINeurologista, Membro do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas, PUCRS
IVNeurologista; Professor do Departamento de Neurologia do Hospital São Lucas, PUCRS
VNefrologista, Membro do Serviço de Nefrologia do Hospital São Lucas, PUCRS

Correspondência para

 

 


RESUMO

A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma entidade nova clinicamente caracterizada por cefaleia, alterações sensoriais, convulsões e perda visual. A patogenia da PRES ainda não foi esclarecida. A PRES pode estar associada a uma variedade de condições clínicas, principalmente hipertensão, insuficiência renal e terapia imunossupressora. Uma possível associação de doenças autoimunes com PRES foi recentemente sugerida. Aqui descrevemos dois casos de lúpus eritematoso sistêmico nos quais a PRES foi deflagrada por diferentes fatores.

Palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico, manifestações neuropsiquiátricas, síndrome da encefalopatia posterior reversível.


 

 

Uma síndrome caracterizada por cefaleia, alterações do estado mental, convulsões e perda visual transitórias foi originalmente descrita em 1996 em 15 pacientes. Edema vasogênico da substância branca dos lobos occipital e parietal foi a marca registrada nesses pacientes.1 Em 2000, Casey et al.2 propuseram o termo síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) para essa entidade.

A patogênese da PRES ainda não é completamente entendida. Falência de autorregulação com resultante vasodilatação, como visto na encefalopatia hipertensiva, é frequentemente citada como mecanismo plausível. Vasoespasmo e alterações isquêmicas são também postuladas.3 Na ressonância magnética (RM), hiperintensidade subcortical em T2 sem impregnação em regiões parieto-occipitais é típico. Outras estruturas como tronco cerebral, cerebelo e lobos frontal e temporal podem também estar envolvidas. Anormalidades da substância branca subcortical são a regra, mas o córtex e os gânglios da base são eventualmente afetados.4

A PRES pode resultar de um número de morbidades associadas, incluindo desordens autoimunes. Até o momento, o assunto foi raramente abordado no cenário da reumatologia. Aqui descrevemos dois casos de PRES em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Caso 1: Mulher de 30 anos de idade, branca, com diagnóstico de LES desde os 19 anos, vinha sob pulsoterapia de metilprednisolona (MP) 1 g/dia devido a uma nefrite anti-DNA positiva. No quarto dia de tratamento a paciente apresentou subitamente cefaleia intensa e hemianopsia direita. O estado mental era normal. Naquele momento, a pressão arterial era 160/80 mmHg e a creatinina era de 1,31 mg/dL (seis meses antes, a creatinina era de 0,72 mg/dL). Níveis de sódio e potássio eram normais. Uma tomografia computadorizada (TC) de crânio não revelou particularidades. A RM de crânio com T2 e sequências em fluid-attenuated inversion recovery (RM-T2/FLAIR) mostrou hiperintensidade subcortical em T2 sem impregnação em ambos os lobos occipitais (Figura 1). A pulsoterapia de MP foi interrompida, e analgésicos foram prescritos. As anormalidades visuais melhoraram em 72 horas e resolveram em um prazo de cinco dias. Passados 10 dias, a paciente estava assintomática. Três semanas depois, uma nova RM-T2/FLAIR não evidenciou hiperintensidade subcortical ou cortical em lobos occipitais.

 

 

Caso 2: Mulher de 39 anos de idade, branca, com LES diagnosticado dois anos antes, vinha sob corticoterapia em dose baixa e tratamento com azatioprina devido à trombocitopenia. Devido a um episódio recente de anemia hemolítica grave (hemoglobina 1,7 g/L), a paciente foi submetida à pulsoterapia de MP e infusão de imunoglobulina endovenosa. Subsequentemente, pneumonite bacteriana e uma infecção por cateter requereram cuidados em terapia intensiva e uma longa internação hospitalar. Após a recuperação clínica, a paciente recebeu alta hospitalar em bom estado. Uma semana depois, foi reinternada devido a uma colangite aguda, que necessitou de tratamento endoscópico seguido por colecistectomia. Na sequência, a paciente evoluiu com múltiplos abscessos intra-hepáticos. Depois de duas semanas na enfermaria recebendo antibióticos, a paciente, que apresentava hemólise autoimune concomitante, apresentou elevação de níveis pressóricos, cefaleia, convulsão e confusão mental. A TC de crânio foi normal, bem como o exame liquórico. A RM-T2/FLAIR de crânio revelou achados típicos de PRES em subcórtex de lobos occipitais e parietais (Figura 2). Melhora neurológica foi obtida por meio do ajuste de níveis pressóricos. A RM-T2/FLAIR efetuada após duas semanas mostrou regressão considerável dos achados atribuíveis à PRES (Figura 3). Decorrido um mês, a paciente faleceu devido a uma sepse refratária.

 

 

 

 

A PRES é uma desordem enigmática potencialmente deflagrada por uma variedade de condições, mais comumente crise hipertensiva, insuficiência renal e terapia imunossupressora.5 Outras possíveis etiologias incluem eclampsia,6 transplantes7 e infecções sistêmicas.8 Uma paciente de 58 anos em quimioterapia com gemcitabina e cisplatina para tumor de vesícula desenvolveu PRES, de acordo com descrição de Kwon et al.9 Nosso grupo recentemente descreveu o caso de uma paciente de 74 anos com tumor pancreático que também evoluiu com PRES após terapia com gemcitabina.10 De interesse, em uma série de 120 casos de PRES, foram identificadas desordens autoimunes em 45% dos pacientes.11

A primeira descrição de PRES em lúpicos foi muito recente (2006). A patogênese da PRES em pacientes com LES é provavelmente multifatorial: hipertensão arterial, nefrite, atividade da doença e drogas imunossupressoras têm sido implicadas. Um papel para mecanismos imunes na fisiopatologia da PRES pode estar obscurecido por essas condições concorrentes.12

No primeiro caso aqui reportado, a PRES foi diagnosticada em uma paciente com nefrite lúpica ativa sob pulsoterapia de MP. Tanto a doença renal quanto a infusão de MP podem ter deflagrado a PRES nesse caso, mas a rápida melhora neurológica após a suspensão da MP favorece a última hipótese. No segundo paciente, a PRES pareceu estar associada à doença ativa (hemólise), infecção (abscessos hepáticos) e crise hipertensiva, provavelmente a última sendo mais relevante, devido à resposta clínica a drogas anti-hipertensivas. Destaca-se que alterações visuais estiveram presentes somente no primeiro caso. No segundo caso, diferente do primeiro, lesões parietais foram observadas em adição às alterações occipitais.

Revisando a literatura recente, a PRES manifestada por convulsões e perda visual foi reportada em um caso de LES em 2007.13 Em 2008, quatro novos casos de PRES foram descritos em adultos com LES.14 Uma paciente com nefrite lúpica e PRES evoluiu com hemorragia intraparenquimatosa e subaracnoide, de acordo com descrição de 2010.15 Recentemente, a síndrome de Balint (entidade caracterizada por sacadas visuais imprecisas, ataxia óptica e simultagnosia) se apresentou como PRES em paciente com LES.16 Digno de nota, duas descrições apontaram para a ocorrência de PRES no LES juvenil.17,18

Varaprasad et al.19 revisaram os dados de 13 pacientes com LES e PRES entre 2006-2010: todos tinham doença ativa e hipertensão arterial. Seis pacientes tiveram PRES como parte de sua apresentação inicial do LES, e nove apresentavam nefrite. Quatro pacientes estavam sob terapia com ciclofosfamida quando desenvolveram PRES.19 Interessante notar que a associação de PRES com atividade lúpica já havia sido postulada.11,20

Embora o neurolúpus clássico inclua convulsões e psicose, uma variedade de outros achados como mielopatia, neuropatia óptica, meningite, disfunção cognitiva e infartos cerebrais associados a anticorpos antifosfolípides podem ser vistos na doença.21A PRES poderia representar uma forma particular de manifestação neurológica do LES, com achados característicos na RM e prognóstico geralmente favorável. Anti-hipertensivos, anticonvulsivantes e cuidados de suporte compreendem o pilar do tratamento.12,22

Em suma, reportamos aqui os primeiros dois casos de PRES em pacientes brasileiros com LES. Pulsoterapia de MP, doença ativa, hipertensão e infecção foram possíveis "gatilhos". Em termos práticos, pacientes com LES que apresentem cefaleia, sensório alterado, convulsões e perda visual são suspeitos de apresentarem PRES. Se os mecanismos intrínsecos que geram PRES em pacientes com LES são associados a comorbidades ou à doença em si, são questões a serem resolvidas no futuro.

 

REFERÊNCIAS

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996;334(8):494-500.         [ Links ]

2. Casey SO, Sampaio RC, Michel E, Truwit CL. Posterior reversible encephalopathy syndrome: utility of fl uid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21(7):1199-206.         [ Links ]

3. Schwartz RB. Hyperperfusion encephalopathies: hypertensive encephalopathy and related conditions. Neurologist 2002;8(1):22-34.         [ Links ]

4. Lamy C, Oppenheim C, Méder JF, Mas JL. Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neuroimaging 2004;14(2):89-96.         [ Links ]

5. Petrović B, Kostić V, Sternić N, Kolar J, Tasić N. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Srp Arh Celok Lek 2003;131(11-12):461-6.         [ Links ]

6. Schwartz RB, Feske SK, Polak JF, DeGirolami U, Iaia A, Beckner KM et al. Preeclampsia-eclampsia: clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy. Radiology 2000;217(2):371-6.         [ Links ]

7. Bartynski WS, Tan HP, Boardman JF, Shapiro R, Marsh JW. Posterior reversible encephalopathy syndrome after solid organ transplantation. AJNR Am J Neuroradiol 2008;29(5):924-30.         [ Links ]

8. Bartynski WS, Boardman JF, Zeigler ZR, Shadduck RK, Lister J. Posterior reversible encephalopathy syndrome in infection, sepsis, and shock. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27(10):2179-90.         [ Links ]

9. Kwon EJ, Kim SW, Kim KK, Seo HS, Kim do Y. A case of gemcitabine and cisplatin associated posterior reversible encephalopathy syndrome. Cancer Res Treat 2009;41(1):53-5.         [ Links ]

10. Marrone LC, Marrone BF, de la Puerta Raya J, Gadonski G, da Costa JC. Gemcitabine monotherapy associated with posterior reversible encephalopathy syndrome. Case Rep Oncol 2011;4(1):82-7.         [ Links ]

11. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc 2010;85(5):427-32.         [ Links ]

12. Kur JK, Esdaile JM. Posterior reversible encephalopathy syndrome - an underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2006;33(11):2178-83.         [ Links ]

13. Ozgencil E, Gülücü C, Yalçýn S, Alanoğlu Z, Unal N, Oral M et al. Seizures and loss of vision in a patient with systemic lupus erythematosus. Neth J Med 2007;65(7):274.         [ Links ]

14. Leroux G, Sellam J, Costedoat-Chalumeau N, Le Thi Huong D, Combes A, Tieulié N et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome during systemic lupus erythematosus: four new cases and review of the literature. Lupus 2008;17(2):139-47.         [ Links ]

15. Chen HA, Lin YJ, Chen PC, Chen TY, Lin KC, Cheng HH. Systemic lupus erythematosus complicated with posterior reversible encephalopathy syndrome and intracranial vasculopathy. Int J Rheum Dis 2010;13(4):e79-82.         [ Links ]

16. Kumar S, Abhayambika A, Sundaram AN, Sharpe JA. Posterior reversible encephalopathy syndrome presenting as Balint syndrome. J Neuroophthalmol 2011;31(3):224-7.         [ Links ]

17. Punaro M, Abou-Jaoude P, Cimaz R, Ranchin B. Unusual neurologic manifestations (II): posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in the context of juvenile systemic lupus erythematosus. Lupus 2007;16(8):576-9.         [ Links ]

18. Muscal E, Traipe E, de Guzman MM, Myones BL, Brey RL, Hunter JV. MR imaging findings suggestive of posterior reversible encephalopathy syndrome in adolescents with systemic lupus erythematosus. Pediatr Radiol 2010;40(7):1241-5.         [ Links ]

19. Varaprasad IR, Agrawal S, Prabu VN, Rajasekhar L, Kanikannan MA, Narsimulu G. Posterior reversible encephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2011;38(8):1607-11.         [ Links ]

20. Baizabal-Carvallo JF, Barragán-Campos HM, Padilla-Aranda HJ, Alonso-Juarez M, Estañol B, Cantú-Brito C et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome as a complication of acute lupus activity. Clin Neurol Neurosurg 2009;111(4):359-63.         [ Links ]

21. Hanly JG. Neuropsychiatric lupus. Rheum Dis Clin North Am 2005;31(2):273-98.         [ Links ]

22. Ishimori ML, Pressman BD, Wallace DJ, Weisman MH. Posterior reversible encephalopathy syndrome: another manifestation of CNS SLE? Lupus 2007;16(6):436-43.         [ Links ]

 

 

Correspondência para:
Henrique Luiz Staub
Av. Ipiranga, 6690/220 - Jardim Botânico
Porto Alegre, RS, Brasil. CEP: 90610-000
E-mail: henriquestaub@terra.com.br

Recebido em 01/11/2011
Aprovado, após revisão, em 27/6/2012
Os autores declaram a inexistência de conflito de interesse.

 

 

Departamento de Reumatologia do Hospital São Lucas, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul - PUCRS.