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Achados otorrinolaringológicos em um grupo de pacientes com doenças reumatológicas

Resumos

Introdução:

As manifestações otorrinolaringológicas de doenças reumáticas representam um grande desafio não só ao médico generalista, mas também ao otorrinolaringologista e ao reumatologista. Frequentemente representam manifestações iniciais de uma desordem autoimune que exige um tratamento imunossupressor imediato e agressivo. Sintomas auditivos, nasais, laríngeos e oculares podem ser a primeira manifestação de doenças reumáticas, e sua correta avaliação auxilia o médico a identificar sinais de atividade da doença. O objetivo deste trabalho foi identificar as manifestações otorrinolaringológicas em pacientes com doenças reumáticas em um hospital de alta complexidade, no que se refere a facilitar diagnóstico e tratamento precoces.

Métodos:

Foram realizadas avaliações clínicas e otorrinolaringológicas completas em pacientes selecionados no ambulatório de reumatologia, no segundo semestre do ano de 2010, de forma padronizada e com utilização de um formulário de preenchimento normatizado.

Resultados:

No grupo estudado, pacientes com LES apresentaram predominantemente manifestações laríngeas, enquanto pacientes com síndrome de Sjögren apresentaram predomínio das manifestações otológicas (100% dos casos). As alterações de exames audiométricos são encontradas em 53% dos casos portadores de GW, 80% de PR, 33% de LES e 50% de SCS. Quanto às alterações nasais, estas foram encontradas de forma prevalente em todas as patologias, principalmente a síndrome de Churg-Strauss.

Discussão e conclusão:

Este estudo demonstrou que a maioria dos pacientes em seguimento em nosso serviço apresenta os sinais e sintomas otorrinolaringológicos comumente relacionados em trabalhos prévios sobre doenças reumáticas, porém novos estudos com um número maior de pacientes devem ser feitos para comprovar tais relações.

Reumatologia; Otorrinolaringologia; Doenças autoimunes


Introduction:

Otorhinolaryngological manifestations of rheumatologic diseases represent a great challenge not only to the generalistphysician but also to the ENT doctor andrheumatologist. They often represent early manifestations of an autoimmune disorder which requires prompt and aggressive immunosuppressive treatment. Auditory, nasal, laryngeal and eye symptoms can be the first manifestation of rheumatic diseases and their proper assessment helps the doctor to identify signs of disease activity. The objective of this study is to identify the ENT manifestations in patients with rheumatic diseases in a high complexity hospital, regarding facilitating an early diagnosis and treatment.

Methods:

We performed clinical and complete otorhinolaryngological evaluations in patients selected from the outpatient rheumatology in a standardized manner by the use of a standardized form filling during the secondhalf of 2010.

Results:

In the study group, systemic lupus erythematosus (SLE) patients had predominantly laryngeal manifestations, while patients with Sjögren's syndrome showed a higher prevalence of otologic manifestations. Changes in audiometric tests were found in 53% of Wegener's granulomatosis (WG) patients, 80% of relapsing polychondritis (RP), 33% of systemic lupus erythematosus (SLE) and 50% of Churg-Strauss syndrome (SCS). Regarding nasal alterations, these were found so prevalent in all conditions, especially Churg-Strauss syndrome.

Discussion and conclusion:

This study demonstrated that most patients treated in our hospital has the ENT signs and symptoms commonly associated in previous studies on rheumatic diseases, but further studies with a larger number of patients must be made to establish such relations.

Autoimmune diseases; Otorhinolaringology; Rheumatology


Introdução

As doenças reumáticas apresentam alta taxa de prevalência em todo o mundo e também um representativo índice de incapacidade funcional.11. Riera R, Ciconelli RM, Ferraz MB. COPCORD studies. Acta Reumatol Port. 2006;31:119-23. Estas condições formam um grupo heterogêneo de entidades que produzem alterações sistêmicas envolvendo o tecido conjuntivo de todo o corpo. Por este motivo, elas podem comprometer os vasos sanguíneos, as serosas e as mucosas de todo o trato aerodigestivo.22. Gonzalez-Gay MA, García-Porrua C. Etiopatogenia y clasificación e las vasculitis sistémicas. In: Alonso Ruiz A, Alvaro-Gracia Alvaro JM, Blanch i Rubio J et al. (Ed.) Manual SER de enfermedades reumáticas. 3 ed., Madrid: Médica Panamericana. 2000. p. 349-54. O próprio tratamento destas doenças com anti-inflamatórios não esteroidais pode provocar diversos sintomas nos pacientes.33. Bogas M, Afonso MC, Araújo D. Non-steroidal anti-inflammatory drugs and lower intestinal tract toxicity.Acta Reumatol Port. 2006;31:227-35. Nesse sentido, muito se tem discutido atualmente sobre as manifestações otorrinolaringológicas em pacientes com doenças reumatológicas.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25.

Sintomas auditivos, nasais, laríngeos e oculares podem ser a primeira manifestação de várias doenças reumáticas, como policondrite recidivante (PR), lúpus eritematoso sistêmico (LES), granulomatose de Wegener (GW), síndrome de Sjögren (SS) e síndrome de Churg-Strauss (SCS),55. Papadimitraki ED, Kyrmizakis DE, Kritikos I, Boumpas DT. Ear-nose-throat manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22:485-94.,66. Oliveira R, Banha J, Martins F, Paixão E, Pereira D, Barcelos F et al. Lymphocyte ceruloplasmin and Behçet's disease. Acta Reumatol Port. 2006;31:323-29. sendo esta associação citada em diversos estudos. Como exemplo, observam-se na literatura relatos de casos de pacientes com PR nos quais foram encontradas alterações em pavilhão auricular, cartilagem nasal, septo nasal, laringe e traqueia, causando sintomas como disfonia, dispneia e deformidades estéticas.77. Mosiniak-Trajnowicz K, Lis-Ritkiewicz M, Rutkiewicz B, Ginter K. Polychondritis relapsans - a case report. Otolaryngol. Pol. 2006;60:951-53.,88. Carvalho GM, Sachietto Z, Bertolo MB, Gusmão RJ. Policondrite recidivante e dispneia. Relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2011;9:451-54. Rinite alérgica, rinossinusite crônica e otites médias serosas são condições comumente encontradas em pacientes com SCS,99. Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grosseli C, Vaglio A et al. Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss syndrome. Acta Otolaryngol. 2006;126:503-09. enquanto alterações imunológicas são com frequência encontradas em pacientes com doença de Menière.1010. Ruckenstein MJ, Prasthoffer A, Begelow DC, Von Feldt JM, Kalasinski SL. Immunologic and serologic testing in patients with Ménière's disease. Otol. Neurotol. 2002;23:517-20. Perda auditiva neurossensorial pode ser a primeira manifestação da poliarterite nodosa,1111. Tsunoda K, Akaogi J, Ohya N, Murofushi I. Sensorineural hearing loss as the initial manifestation of polyarteritis nodosa. J. Otolaryngol. 2001;115:311-12. assim como parotidite recorrente da SS1212. Hearth-Holmes M, Baethge BA, Alreo F, Wolf RE. Autoimmune exocrinopathy presenting as recurrent parotitis of childhood. Arch. Otolaryngol Head and Neck Surgery.1993;119:347-49. e otite média crônica da espondilite anquilosante.1313. Camilleri AE, Swan IR, Murphy E, Sturrock RD. Chronic otitis media: a new extra-articular manifestation in ankylosing spondylitis? Ann Rheumatol. Disease. 1992;51:655-57.

Diante do crescimento mundial das doenças reumáticas, impulsionado pelo envelhecimento populacional e exposição a maior número de indutores de alterações autoimunes,1414. Tutuncu Z, Kavanaugh A. Rheumatic disease in the elderly: rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin N Am. 2007; 3:57-70. a identificação de sintomas otorrinolaringológicos nesses pacientes pode se tornar uma ferramenta importante para o diagnóstico e, consequentemente, para o tratamento precoce de tais doenças. A correta avaliação das condições reumáticas, principalmente no LES, auxilia o médico a identificar sinais de atividade da doença, o que repercute diretamente na qualidade de vida e no prognóstico do paciente.1515. Silva C, Canhão H, Barcelos A, Miranda L, Pinto P, Santos MJ. Protocol for evaluation and monitoring of Systemic Lupus Erythematosus (PAMLES). Acta Reumatol Port. 2008;33:210-18.,1616. Vinagre F, Santos MJ, da Silva JC. Systemic lupus erythematosus and weakness. Acta Reumatol Port. 2006;31:167-72.,1717. Silva L, Sampaio L, Terroso G, Almeida G, Lucas R, Rios E et al. Amyloidosis secondary to rheumatic diseases - 16 cases. Acta Reumatol Port. 2010;35:518-23.

Assim, o objetivo deste trabalho foi identificar as manifestações otorrinolaringológicas em pacientes com doenças reumáticas em um hospital de alta complexidade. Como este estudo foi desenvolvido em 2010 e pelo fato de a antiga nomenclatura para doenças reumatológicas ser mais difundida em nosso meio, utilizamos esta nomenclatura no presente estudo. Na nova nomenclatura estabelecida pelo Consenso de Chapel Hill, em 2012, a granulomatose de Wegener passou a ser conhecida como poliangeíte granulomatosa, e a síndrome de Churg-Strauss como poliangeíte granulomatosa eosinofílica.1818. Jennete JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.

Materiais e métodos

Foram realizadas avaliações clínicas e otorrinolaringológicas completas compostas por uma anamnese detalhada, um minucioso exame físico otorrinolaringológico e a realização de exames de audiometria, imitanciometria e nasofibrolaringoscopia em todos pacientes estudados. Foram consideradas como alterações audiométricas perdas neurossensoriais ou diminuição da discriminação sonora, bilateralmente, de forma simétrica e de evolução subaguda.

A avaliação ocorreu de forma totalmente padronizada, sendo utilizado um formulário de preenchimento normatizado, durante o segundo semestre do ano de 2010.

Para a seleção de pacientes, solicitou-se à disciplina de Reumatologia um encaminhamento aleatório de pacientes para avaliação otorrinolaringológica especializada, porém alguns ambulatórios específicos contribuíram mais com o projeto (como o ambulatório de vasculites e de granulomatose de Wegener). Estes deveriam encaminhar os cinco primeiros pacientes de cada ambulatório da reumatologia por um período de 15 dias.

Toda a avaliação desses pacientes foi realizada no ambulatório de otorrinolaringologia de hospital universitário de nível de atenção terciário e de referência nacional. Os pacientes foram atendidos por dois avaliadores otorrinolaringologistas selecionados de forma aleatória entre os dois profissionais participantes do estudo. Foi utilizado o critério do médico otorrinolaringologista que estivesse disponível no momento e que realizaria a avaliação do paciente.

O presente estudo foi avaliado e aprovado no Comitê de Ética em Pesquisa da instituição onde foi realizado (Parecer CEP/FCM n.º 1187/2011).

Resultados

Foram avaliados 32 pacientes selecionados do ambulatório da disciplina de reumatologia (HC/FCM/UNICAMP). Na amostra avaliada, os pacientes tinham o diagnóstico definido pelos critérios das Diretrizes Médicas da Sociedade Brasileira de Reumatologia1919. http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/073.pdf. Acessado em 28 de janeiro de 2011.
http://www.projetodiretrizes.org.br/proj...
para lúpus eritematoso sistêmico e pelo American College of Rheumatology2020. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094-100.

21. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33:1101-7.

22. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE et al. Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8
-2323. Gergely P Jr, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Oct;18:723-38 para as demais doenças, com diagnóstico de uma dentre cinco patologias reumáticas, entre elas: granulomatose de Wegener (GW), síndrome de Churg-Strauss (SCS), policondrite recidivante (PR), síndrome de Sjögren (SS) e lúpus eritematoso sistêmico (LES).

A idade média dos pacientes estudados foi de 41,7 anos, variando de 22 a 70, e o tempo médio de doença foi de 9,12 anos, variando de 1 a 40 anos.

1. Granulomatose de Wegener (n = 17)

Dos pacientes com GW, nove (53,1%) relataram hipoacusia e apresentaram rebaixamento dos limiares tonais na audiometria. O tipo mais frequente de rebaixamento foi de padrão neurossensorial bilateral, presente em cinco pacientes (55,6%). Dentro dos sintomas rinológicos, a obstrução nasal em 11 (64,8%) e a rinorreia em dez pacientes (58,8%) foram os mais prevalentes, com alterações compatíveis presentes na rinoscopia em 12 destes (70,2%), sendo as mais frequentes coriza, perfurações septais, edema de mucosa e hipertrofia de cornetos. Das queixas relacionadas à laringe, a dispneia e o pigarro foram encontrados em seis (35,2%) e sete pacientes (41,2%), respectivamente, sendo as queixas mais prevalentes. Destes, sete (41,2%) apresentaram alterações no exame físico, como a hiperemia de faringe posterior, edema interaritenóideo e graus relativos de estenose subglótica (Tabela 1 ).

Tabela 1
Presença dos sinais e sintomas otológicos

2. Policondrite recidivante (n = 5)

No grupo de pacientes com PR, dos sintomas otológicos, a queixa mais frequente foi a de prurido auricular, em três pacientes (60%), seguida por zumbido, hipoacusia e plenitude auricular em dois (40%). As alterações mais encontradas no exame físico foram edema de pavilhão auricular e opacidade de membrana timpânica. Os principais sintomas nasossinusais foram a presença de obstrução nasal, rinorreia e espirros, relatados por dois pacientes (40%), sendo coriza, edema de mucosa, palidez de mucosa, granulação de cornetos e hipertrofia de cornetos as principais alterações encontradas. Das queixas laríngeas, tosse, sensação de corpo estranho, pigarro e engasgos estiveram presentes em dois casos (40%). As alterações encontradas no exame físico foram o edema interaritenóideo, paresia de pregas vocais e hiperemia laríngea (Tabela 2 ).

Tabela 2
Presença dos sinais e sintomas nasais

3. Síndrome de Sjögren (n = 5)

Para os pacientes com SS, o zumbido e a plenitude auricular estiveram presentes em, respectivamente, três e quatro dos cinco pacientes, sendo a hipoacusia condutiva e a presença de grande quantidade de descamação em conduto auditivo externo as alterações mais frequentes. A presença de obstrução nasal esteve presente em todos os pacientes. À rinoscopia, a hiperemia e o edema de mucosa foram as alterações encontradas. Disfonia e pigarro foram os únicos sintomas laríngeos queixados, sendo o aumento de glândulas salivares, boca seca e edema interaritenóideo os sinais encontrados (Tabela 3 ).

Tabela 3
Sintomas de vias aerodigestivas/faringe

4. Lúpus eritematoso sistêmico (n = 3)

Dos pacientes com LES, o zumbido e a hipoacusia foram relatados por um paciente (33%), com a presença de hipoacusia neurossensorial em orelha esquerda e condutiva à direita. Dentro dos sintomas nasais, a obstrução nasal e a rinorreia também estiveram presentes em um paciente, e edema e coriza foram os sinais mais encontrados. A disfonia esteve presente em dois casos (67%), sendo a presença de fenda glótica à fonação e o edema interaritenóideo as alterações encontradas.

5. Síndrome de Churg-Strauss (n = 2)

Um paciente (50%) com Churg-Strauss relatou zumbido, plenitude auricular e hipoacusia, apresentando perda auditiva condutiva na audiometria. Na rinoscopia, foram observadas palidez de mucosa, hipertrofia de cornetos e coriza nos pacientes. As queixas de disfonia, tosse, dispneia, hemoptise e pigarro foram compatíveis com a presença de edema de mucosa laríngea, fenda glótica e secreção, visualizados no exame da laringe.

Na avaliação do conjunto dos sintomas estudados por região, todos pacientes com SS relataram presença de ao menos um sintoma otológico ou nasal, e também apresentaram alteração audiométrica. Os sintomas laríngeos foram mais frequentes nos pacientes com LES, presentes em dois pacientes (66%) (Tabela 4 ), entretanto, os pacientes com LES foram os que apresentaram menos sintomas otológicos, nasais ou alteração audiométrica. Estes estiveram presentes em apenas um paciente (33%) (Tabelas 5 e 6 ).

Tabela 4
Outros sinais e sintomas de cabeça e pescoço
Tabela 5
Achados de exame físico otorrinolaringológico
Tabela 6
Presença de sintomas otológicos, nasais, laríngeos e alteração audiométrica nas doenças estudadas

As alterações audiométricas (apontadas na Tabela 6 ) encontradas foram descritas como hipoacusia neurossenssorial (HNS), hipoacusia condutiva (HC) ou hipoacusia mista (HM). Com HNS tivemos a seguinte distribuição: 29% de GW, 60% de PR, 20% de SJ, 33% de LES e 0% de SCS. Com HM não houve nenhum caso apontado. Já com HC tivemos outra distribuição, conforme adiante: 23% de GW, 20% de PR, 80% de SJ, 33% de LES e 50% de SCS.

Discussão

As manifestações otorrinolaringológicas nas doenças autoimunes representam um desafio diagnóstico para o médico reumatologista, o otorrinolaringologista e o clínico.11. Riera R, Ciconelli RM, Ferraz MB. COPCORD studies. Acta Reumatol Port. 2006;31:119-23.,55. Papadimitraki ED, Kyrmizakis DE, Kritikos I, Boumpas DT. Ear-nose-throat manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22:485-94.,1515. Silva C, Canhão H, Barcelos A, Miranda L, Pinto P, Santos MJ. Protocol for evaluation and monitoring of Systemic Lupus Erythematosus (PAMLES). Acta Reumatol Port. 2008;33:210-18.,2424. Mourão AF, Oliveira I, Pinheiro MN, da Graça JP. Stroke as the dramatic presentation of infectious endocarditis: the importance of the clinical history.Acta Reumatol Port. 2006;31:341-47.,2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54. Comumente, sintomas otorrinolaringológicos podem representar um sinal inicial de uma desordem autoimune não diagnosticada que, frequentemente, exige um tratamento imunossupressor imediato e agressivo.2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54.

26. Graca L. CTLA4Ig and the therapeutic potential of T cell costimulation blockade.Acta Reumatol Port. 2008;33:267-76.

27. Mourão AF, Santos FP, Falcão S, Barros R, Pinto TL, Mendes A et al. Is the response to anti-TNFalpha treatment influenced by the presence of IgM rheumatoid factor, in Rheumatoid Arthritis patients?. Acta Reumatol Port. 2008;33:430-34.

28. Carmona L, Ortiz A, Abad MA. How good is to switch between biologics? A systematic review of the literature. Acta Reumatol Port. 2007;32:113-28.
-2929. Gómez-Reino J, Carmona L. Recommendations to lower the risk of tuberculosis in patients treated with tumour necrosis factor alpha antagonists. Acta Reumatol Port. 2006;31:201-03. Há doenças de ação sistêmica que se apresentam com manifestações localizadas, sendo a região da cabeça e pescoço um grande sítio dessas manifestações.55. Papadimitraki ED, Kyrmizakis DE, Kritikos I, Boumpas DT. Ear-nose-throat manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22:485-94.

Os danos do ouvido têm sido ocasionalmente relatados como complicação no curso de várias doenças reumáticas.88. Carvalho GM, Sachietto Z, Bertolo MB, Gusmão RJ. Policondrite recidivante e dispneia. Relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2011;9:451-54.,3030. George DL, Pradhan S. Idiopathic sensorineural hearing disorders in adults - a pragmatic approach. Nat Rev Rheumatol. 2009; 5:505-12. É frequente, por exemplo, encontrarmos perda auditiva neurossensorial, com diminuição da acuidade auditiva ou da discriminação do som. A perda auditiva neurossensorial, uni ou bilateral, afetando médias e altas frequências, tem sido relatada em pacientes com LES, e há evidências de forte associação entre a perda auditiva e os elevados títulos de anticorpos anticardiolipina. A perda auditiva neurossensorial no curso da síndrome de Sjögren (SS) é parcialmente atribuída à presença de altos títulos desses mesmos anticorpos.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25. Um déficit auditivo súbito ou gradual pode ocorrer em cerca de 50% dos pacientes com policondrite recidivante e, tanto nestes quanto nos pacientes com GW, uma perda auditiva condutiva é o principal dano otológico. Conforme a literatura, os déficits audiovestibulares são incomuns nos pacientes com SCS.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25. De acordo com os achados do presente estudo, as manifestações otológicas nos pacientes estudados confirmam os dados da literatura, mantendo similaridade estatística.

Na literatura encontramos dados de acometimento do sistema vestibulococlear por lesões vasculares na artéria auditiva interna, causando disacusia neurossensorial, além de sintomas como tontura e zumbidos. Segundo os autores, a pouca referência dos sintomas vestibulares deve-se ao fato de que o acometimento gradual do sistema vestibular promove compensação labiríntica.3131. Zeigelboim BS, Jurkiewicz AL, Palmonari A, Alberti A, Filho AR, Ferrari KA. Otoneurological evaluation in women with systemic lupus erythematosus: a preliminary study. Arq. Int. Otorrinolaringol. 2006;10:126-31.

O acometimento laríngeo é extremamente raro e os sintomas podem abranger desde rouquidão até angústia respiratória.3232. Palombo AAK, Nascimento GM, Filho FAS, Neto JC. Atrofia de pregas vocais em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso. ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia. 2010;2879-80. Smith et al. publicaram dois casos com ulcerações, estenose e edema de cricoaritenoide. Kraus e Guerra-Bautista publicaram, em 1990, um caso com paralisia completa de prega vocal. Tietel et al. publicaram, em 1997, uma revisão de casos de envolvimento laríngeo no LES, no qual havia edema laríngeo em 28% dos casos e paralisia vocal em 11%.3232. Palombo AAK, Nascimento GM, Filho FAS, Neto JC. Atrofia de pregas vocais em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso. ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia. 2010;2879-80.

A rinite alérgica está frequentemente presente em pacientes com síndrome de Churg-Strauss.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25. Sintomas como prurido nasal, obstrução ao fluxo aéreo, coriza e sinusite recorrente são manifestações comuns na SCS, GW e PR.99. Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grosseli C, Vaglio A et al. Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss syndrome. Acta Otolaryngol. 2006;126:503-09.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17. Em geral, a síndrome de Churg-Strauss é caracterizada por asma, eosinofilia e granulomas eosinofílicos extravasculares. Também, como parte das manifestações clínicas da SCS, a primeira fase caracteriza-se como asma possivelmente associada à rinite alérgica e frequentemente complicada por polipose nasal e rinossinusite recorrente.99. Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grosseli C, Vaglio A et al. Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss syndrome. Acta Otolaryngol. 2006;126:503-09. As demais fases são manifestações da eosinofilia e/ou de infiltrados eosinofílicos nos tecidos (pulmões, trato gastrointestinal) ou de manifestações da vasculite sistêmica. Na literatura disponível, são descritos três estágios da história natural da SCS: (1) estágio prodrômico, caracterizado por asma e alergia por vários anos; (2) estágio eosinofílico, com eosinofilia no sangue periférico e infiltrado orgânico que pode diminuir ou aumentar durante vários anos; e (3) estágio de vasculite sistêmica, que pode ser ameaçadora à vida.3030. George DL, Pradhan S. Idiopathic sensorineural hearing disorders in adults - a pragmatic approach. Nat Rev Rheumatol. 2009; 5:505-12. Ainda, a principal característica da manifestação otorrinolaringológica nessa doença é a rinite alérgica associada a polipose nasal.3030. George DL, Pradhan S. Idiopathic sensorineural hearing disorders in adults - a pragmatic approach. Nat Rev Rheumatol. 2009; 5:505-12.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17. Segundo Bacciu et al., a rinite alérgica está presente em 42,8% dos pacientes com a SCS estudados.99. Bacciu A, Bacciu S, Mercante G, Ingegnoli F, Grosseli C, Vaglio A et al. Ear, nose and throat manifestations of Churg-Strauss syndrome. Acta Otolaryngol. 2006;126:503-09.

Conforme a literatura, na GW, o trato respiratório está envolvido em 70 a 100% dos casos, com envolvimento nasal e paranasal em 80 a 90% das vezes.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25.,2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17.,3434. Rezende CEB, Rodrigues REC, Yoshimura R, Uvo IP, Rapoport PB. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69:261-65. Quadros de obstrução nasal crônica com rinorreia clara, ulceração e edema de mucosa nasal, além de perfuração, erosão do vômer e deformidade nasal com nariz "em sela", são sinais clássicos da doença. Podemos observar, ainda, quadros de otite média secretora crônica e perfuração de membrana timpânica, além de casos descritos de disacusia neurossensorial, vertigens e tinnitus.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25.,2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17.,3434. Rezende CEB, Rodrigues REC, Yoshimura R, Uvo IP, Rapoport PB. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69:261-65. A prevalência do acometimento otológico está em torno de 35% e relaciona-se à vasculite e ao bloqueio da tuba auditiva por acometimento da rinofaringe.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25.,2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17.,3434. Rezende CEB, Rodrigues REC, Yoshimura R, Uvo IP, Rapoport PB. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69:261-65. Paralisia facial é encontrada em 8 a 10% dos casos e resulta da vasculite do vasa-vasorum do nervo facial, de invasão granulomatosa do tecido da orelha média, de lesão granulomatosa primária do nervo ou da combinação desses fatores.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25.,2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17.,3434. Rezende CEB, Rodrigues REC, Yoshimura R, Uvo IP, Rapoport PB. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69:261-65. Disfonia, estridor laríngeo, sibilos, ulceração e edema oral e gengivite complementam o quadro das manifestações otorrinolaringológicas.44. Pereira DB, Amaral JLA, Szajubok JCM, Lima SMAL, Chahade WH. Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2006;46:118-25.,2525. Gomes JM, Gomes SM, Conde M. Autoinflammatory syndromes. Acta Reumatol Port. 2010; 35:146-54.,3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17.,3434. Rezende CEB, Rodrigues REC, Yoshimura R, Uvo IP, Rapoport PB. Granulomatose de Wegener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69:261-65.

Devemos, ainda, relembrar as importantes complicações e eventos cardiovasculares no LES, com risco de complicações fatais.3535. Santos MJ, Vinagre F, Silva JJ, Gil V, Fonseca JE. Cardiovascular risk profile in systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis: a comparative study of female patients.Acta Reumatol Port. 2010;35:325-32. Em estudo transversal realizado no Hospital Universitário Barros Barreto (HUJBB/UFPA) no período de 1997 a 2006, a principal complicação em pacientes com LES foi a síndrome infecciosa (76,4%), seguida de insuficiência renal (33,8%) e fenômenos tromboembólicos (4,2%).3636. Conde SRSS, Marçal AS, Tavares GF, Souza HCB, Vasconcelos VC. Complicações clínicas em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico. Rev. Para. Med.; 23, 2009. Os principais sítios de infecção foram pleura e pulmão (45,4%). A infecção em ouvido médio representou 1,8% dos casos.3636. Conde SRSS, Marçal AS, Tavares GF, Souza HCB, Vasconcelos VC. Complicações clínicas em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico. Rev. Para. Med.; 23, 2009. Ainda como complicação bem-documentada, podemos encontrar perfuração de septo nasal (que pode se manifestar com obstrução nasal, epistaxe, descarga nasal posterior ou crosta em fossa nasal), que é atribuída à isquemia ou inflamação local.11. Riera R, Ciconelli RM, Ferraz MB. COPCORD studies. Acta Reumatol Port. 2006;31:119-23. Obstrução das vias aéreas superiores devido ao envolvimento laríngeo é rara, mas é complicação bem documentada do LES, que usualmente ocorre em associação com outros sinais e sintomas que indicam doença ativa.11. Riera R, Ciconelli RM, Ferraz MB. COPCORD studies. Acta Reumatol Port. 2006;31:119-23.

Os dados de literatura mostram a condrite auricular como o achado mais frequente e característico da doença, presente em 85% dos casos, sendo em 40% deles como manifestação inicial.88. Carvalho GM, Sachietto Z, Bertolo MB, Gusmão RJ. Policondrite recidivante e dispneia. Relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2011;9:451-54. Pode ser uni ou bilateral, causando sinais flogísticos, com edema do conduto auricular externo e podendo levar à perda auditiva condutiva. A vasculite de artéria auditiva interna pode causar acometimento coclear e/ou vestibular por infarto ou isquemia coclear, acarretando em disacusia neurossensorial.88. Carvalho GM, Sachietto Z, Bertolo MB, Gusmão RJ. Policondrite recidivante e dispneia. Relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2011;9:451-54. Além disso, dos sete critérios de diagnóstico estabelecidos por McAdam et al., quatro envolvem a presença de sintomas que acometem o trato respiratório superior ou sistema vestibulococlear.3737. Guimarães VC, Nery GV, Araújo FGM, Barbosa MA, Ferreira JB. Clinical manifestations of Relapsing Polychondritis: case report. Rev. Eletr. Enf. 2008;10:823-7.

Comprometimento nasal decorrente de condrite nasal pode resultar em nariz "em sela" em até 50% dos pacientes. O diagnóstico de condrite laringotraqueobrônquica também é de fundamental importância, devido à sua elevada morbimortalidade.88. Carvalho GM, Sachietto Z, Bertolo MB, Gusmão RJ. Policondrite recidivante e dispneia. Relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2011;9:451-54.

Xerostomia é uma característica comum da síndrome de Sjögren, sendo usual em pacientes com a síndrome primária e secundária.3838. Barcelos F, Patto JV, Parente M, Medeiros D, Sousa M, Figueiredo R et al. Applicability of syalometry and other instruments to evaluate xerostomia and xerophtalmia in a Sjögren's Syndrome outpatient clinic.Acta Reumatol Port. 2009;34:212-18. É o sintoma mais evidente desta síndrome.3636. Conde SRSS, Marçal AS, Tavares GF, Souza HCB, Vasconcelos VC. Complicações clínicas em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico. Rev. Para. Med.; 23, 2009. Os pacientes frequentemente exibem secura nos lábios, língua e faringe e consequente sensação dolorosa e de ardor da mucosa, com dificuldade da fala, mastigação, deglutição e digestão dos alimentos.3232. Palombo AAK, Nascimento GM, Filho FAS, Neto JC. Atrofia de pregas vocais em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso. ACTA ORL/Técnicas em Otorrinolaringologia. 2010;2879-80. Mais de um terço dos pacientes apresenta manifestações sistêmicas, que podem incluir vasculite, crioglobulinemia, hepatite autoimune, fibrose pulmonar, envolvimento do sistema nervoso central, acidose tubular renal, linfomas de células B e mieloma múltiplo.3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17. Outros estudos evidenciaram sintomas orais de boca seca em 86% e sintomas oculares de olho seco em 53% dos pacientes.3939. Liquidato BM, Filho IB, Camargo ACK, Soler RC. Aspectos do diagnóstico da Síndrome de Sjögren. Rev. Bras. Otorrinolaringol. 2002;68:363-67. Nesse mesmo estudo, 46% dos pacientes mostravam comprometimento ocular demonstrado pelo teste de Schirmer ou pelo Rosa Bengala, e em 85,7% dos casos estudados foi evidenciado envolvimento de glândula salivar (através de cintilografia, sialografia ou sialometria).3939. Liquidato BM, Filho IB, Camargo ACK, Soler RC. Aspectos do diagnóstico da Síndrome de Sjögren. Rev. Bras. Otorrinolaringol. 2002;68:363-67. A revisão de literatura mostra que o sintoma oral mais evidente é a xerostomia, com pacientes exibindo secura nos lábios, língua e faringe e mostrando dificuldades mastigatórias, de deglutição e da fala, além de maior predisposição à cárie dental e doença periodontal.3636. Conde SRSS, Marçal AS, Tavares GF, Souza HCB, Vasconcelos VC. Complicações clínicas em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico. Rev. Para. Med.; 23, 2009. De um terço à metade dos pacientes exibe aumento da glândula parótida, geralmente simétrico e recorrente.4040. Freitas TMC, Medeiros AMC, Oliveira PT, Lima KC. Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico. Rev Bras Otorrinolaringol. 2004;70283-88.

Ainda há o fato descrito do grande intervalo temporal entre as queixas de pacientes reumatológicos e o diagnóstico correto da doença. A vasculite envolvendo a via aérea, por exemplo, é uma apresentação comum de uma vasculopatia envolvendo o ANCA (anticorpo citoplasmático antineutrófilo), podendo anteceder o diagnóstico da doença em vários anos.3333. Del Pero MM, Sivasothy P. Vasculitis of the upper and lower airway. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2009;23:403-17.

Vale lembrar que, como o encaminhamento dos pacientes para este estudo ocorreu de forma desigual dentre os ambulatórios específicos de reumatologia, conforme suas doenças reumatológicas supracitadas, a distribuição dos pacientes não representa a distribuição geral dos mesmos com doenças reumatológicas.

Conclusão

Este estudo demonstrou as diversas manifestações otorrinolaringológicas de um grupo de pacientes com doenças reumatológicas que comumente podem estar relacionadas às doenças reumáticas, conforme citado em outros trabalhos. A identificação precoce desses sintomas como manifestação de tais doenças, tanto por parte do otorrinolaringologista quanto do reumatologista, é de fundamental importância para instituição do tratamento imunossupressor de forma precoce, reduzindo, assim, a morbimortalidade destas condições.

Agradecimentos

Agradecemos a todos que colaboraram com o desenvolvimento de nosso projeto, à disciplina de Reumatologia e à disciplina de Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço do HC/FCM/ UNICAMP.

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    May-Jun 2014

Histórico

  • Recebido
    26 Jul 2013
  • Aceito
    13 Out 2013
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