Análise casuística da sindactilia congênita: experiência com 47 pacientes

Resumos

OBJECTIVE: To assess and report clinical data from patients with syndactyly. METHODS: A retrospective review of 47 patients treated between April 2002 and April 2012. RESULTS: Among the 47 analyzed patients, 33 (70%) were male and 14 (30%) female. The total number of syndactylies was 116. The right hand was affected in 19 patients (40%), the left hand in 12 (24%) and 31 (36%) were bilaterally compromised. Sixteen patients (34%) also presented genetic syndromes. Among the 31 (66%) patients without syndromes, 12 (39%) had isolated syndactyly and 19 (61%) presented association with other hand anomalies. The third web space was affected 45 (39%) times; the fourth, 35 (30%) times; the second, 22 (19%) times and the first web space 14 (22%) times. Simple syndactyly was found 68 (59%) times, complete syndactyly in 44 (65%) and incomplete in 24 (55%). Complex syndactyly was found 48 (41%) times. CONCLUSION: The results in this study are similar to the literature. Epidemiological Study.

Hand deformities, congenital; Syndactyly; Child

ARTIGO ORIGINAL

Análise casuística da sindactilia congênita: experiência com 47 pacientes

Luiz Garcia Mandarano-Filho; Márcio Takey Bezuti; Rubens Akita; Nilton Mazzer; Cláudio Henrique Barbieri

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Ribeirão Preto, SP, Brasil

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RESUMO

OBJETIVO: Analisar e comparar as características dos pacientes com sindactilia congênita com os dados da literatura.

MÉTODOS: Estudo retrospectivo baseado na análise do prontuário médico de 47 pacientes tratados em um período de 10 anos.

RESULTADOS: Dos pacientes, 33 (70%) eram do sexo masculino e 14 (30%) do feminino. O número total de sindactilias foi de 116. A mão direita foi acometida em 19 casos (40%), a mão esquerda em 12 (24%) e em 17 (36%) o acometimento foi bilateral. Dezesseis (34%) pacientes possuíam síndromes genéticas. Entre os 31 (66%) não-sindrômicos, 12 (39%) apresentavam sindactilias isoladas e 19 (61%) associação com outras malformações da mão. O terceiro espaço foi acometido 45 (39%) vezes, seguido do quarto espaço com 35 (30%), do segundo com 22 (19%) e do primeiro com 14 (12%). As sindactilias simples foram encontradas 68 (59%) vezes, sendo completas em 44 (65%) situações e parciais em 24 (55%). As complexas foram identificadas 48 (41%) vezes.

CONCLUSÃO: Os resultados obtidos na presente série são muito semelhantes aos dados encontrados na literatura. Estudo Epidemiológico.

Descritores: Deformidades congênitas da mão. Sindactilia. Criança.

INTRODUÇÃO

A sindactilia é um defeito na separação entre dois ou mais dedos da mão. É uma das anomalias congênitas mais frequentes do membro superior e ocorre em aproximadamente um a cada 2500 nascimentos.¹ Pode ocorrer de forma isolada ou associada a outras malformações. Sua causa é uma falha na diferenciação das estruturas mesenquinais em dígitos individuais, não ocorrendo a necrose interdigital longitudinal entre a sexta e oitava semana de vida intrauterina. Geralmente é bilateral e simétrica, acomete preferencialmente o gênero masculino e é incomum em negros. É mais frequente entre o terceiro e quarto dedos, seguido pelo quarto e quinto e pelo segundo e terceiro. A sindactilia entre o primeiro e segundo dedos é rara, pois o polegar se separa da mão antes do restante dos dedos.²

A deformidade costuma ser resultado de mutações esporádicas, porém há relatos de transmissão autossômica dominante com expressividade variável em até 40% dos casos.³ É classificada como simples, quando a fusão ocorre somente pela pele, sendo subdividida em completa ou incompleta dependendo da extensão da interconexão; e como complexa quando a fusão se dá também através da estrutura óssea dos dedos, nesses casos com a possibilidade de anormalidades tendíneas, vasculonervosas² e ungueais.⁴ Inúmeras técnicas cirúrgicas são descritas para corrigir esta deformidade, a maioria delas fazendo uso de enxertos de pele, já que a área da superfície dos dedos separados é maior que a área dos dedos unidos.^5-9 Há também a técnica cirúrgica clássica associada ao desengorduramento dos retalhos, com posterior cicatrização por segunda intenção das áreas cruentas, como forma de simplificar o procedimento e evitar possíveis complicações do uso dos enxertos.

MATERIAL E MÉTODOS

Estudo descritivo retrospectivo baseado na análise dos dados do prontuário médico de pacientes com sindactilia tratados pela Disciplina de Cirurgia da Mão e Microcirurgia do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Brasil no período de 10 anos (entre abril de 2002 e abril de 2012). Os casos secundários a trauma e queimaduras foram excluídos, totalizando 47 pacientes com sindactilia congênita. Destes, foram investigadas a presença de síndromes genéticas, outras malformações associadas, o número total de sindactilias, o gênero, lado acometido, espaço acometido, simetria, se simples ou complexas e se parciais ou completas. Os dados foram tabulados e expressos em frequências absolutas e relativas.

O presente estudo foi submetido à avaliação do Comitê de Ética em Pesquisa da Instituição e aprovado.

RESULTADOS

Dos 47 pacientes com sindactilia congênita, 33 (70%) eram do gênero masculino e 14 (30%) do gênero feminino. Dezesseis (34%) pacientes eram portadores de alguma síndrome genética (seis casos de Apert, dois casos de Down, um de Poland e sete com outras síndromes); 31 (66%) pacientes não apresentavam síndromes associadas.

Em 17 (36%) pacientes o acometimento foi bilateral, com 12 (70%) destes casos sendo simétricos. O lado direito foi acometido em 19 (40%) pacientes; e o lado esquerdo em 12 (24%). (Tabela 1) O número total de sindactilias foi de 116, sendo que o terceiro espaço foi acometido 45 vezes (39%), seguido pelo quarto espaço em 35 vezes (30%), segundo espaço com 22 vezes (19%) e o primeiro espaço com 14 vezes (12%). As sindactilias simples representaram 59% (68) do total, sendo 35% (24) parciais e 65% (44) completas. As sindactilias eram complexas em 41% (48) das vezes. (Tabela 2, Figuras 1 e 2)

Dos 31 (66%) pacientes que não apresentavam síndromes, 12 (39%) possuíam sindactilias isoladas e 19 (61%) associações com outras malformações. A mais comum foi a acrossindactilia, em cinco casos; mão fendida em quatro pacientes; polissindactilia, braquidactilia e agenesias diversas em três situações cada. Apenas um paciente apresentou associação com banda de constricção congênita.

DISCUSSÃO

A importância desse tipo de estudo, análise casuística, é confrontar os dados presentes na literatura com os encontrados na experiência própria do Serviço. O número de casos de sindactilia congênita no presente estudo supera a maioria das publicações relacionadas com o tema. Ekerot publicou em 1996 sua experiência com 11 pacientes e 17 sindactilias em três anos.⁶ Withey et al.¹⁰ apresentaram seus resultados em 19 sindactilias de 12 pacientes em 2001. Deunk et al.⁴ relataram, em 2003, casuística de 27 pacientes ao longo de 21 anos. Lumenta et al.,¹¹ em 2010, publicaram experiência de 26 sindactilias em 19 pacientes em um período de 42 anos. Greuse et al.,¹² em 2001, relataram a avaliação de 16 pacientes e 24 sindactilias em dois anos Trabalhos que contemplam número maior de pacientes são o de Bandoh et al.,⁸ de 1997, com 58 pacientes em nove anos; de D'Arcangelo et al.,⁹ de 1996, com 50 casos e 122 sindactilias em período de nove anos; e os impressionantes 681 pacientes em 20 anos no estudo de Muzaffar et al.¹³ publicado em 2004. Em nosso meio Barboza et al.¹⁴ relataram em 2006 experiência com 13 pacientes em dois anos; e Cortez et al.¹⁵ com 72 pacientes em cinco anos, em 2010. (Tabela 3)

Quanto a distribuição por gênero os resultados mostram predominância dos casos em meninos, elevada presença de acometimento bilateral e simétrico, e com o terceiro espaço sendo mais afetado, o que está de acordo com os dados da literatura. Mais de um terço dos pacientes eram portadores de alguma síndrome genética e, nos casos sem síndromes, em 61% das vezes a sindactilia estava acompanhada de outras malformações da mão. Esses dados mostram que, quase sempre, o tratamento envolve uma abordagem multidisciplinar e com várias etapas cirúrgicas. Entre todos os casos há leve predominância das sindactilias simples, na maioria das vezes de abordagem cirúrgica mais fácil e com resultados melhores.^16,17

O conjunto de dados colhidos permitem que estudos posteriores avaliem a correlação entre a idade no momento do procedimento cirúrgico, a técnica empregada e as malformações e síndromes associadas com a qualidade estética e funcional do resultado final.

CONCLUSÃO

Os resultados obtidos na presente série são muito semelhantes aos dados encontrados na literatura mundial, o que valida o estudo e permite um melhor entendimento desta afecção em nosso meio.

Artigo recebido em 14/04/2013, aprovado em 17/08/2013

Todos os autores declaram não haver nenhum potencial conflito de interesses referente a este artigo.

Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia da Mão e Microcirurgia do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil.

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• 3. Flatt AE. The care of congenital hand anomalies. St Louis: Mosby; 1994.
• 4. Deunk J, Nicolai JP, Hamburg SM. Long-term results of syndactyly correction:full-thickness versus split-thickness skin grafts. J Hand Surg Br. 2003;28(2):125-30.
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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  05 Nov 2013
• Data do Fascículo
  2013

Histórico

• Recebido
  14 Abr 2013
• Aceito
  17 Ago 2013