Síndromes mielodisplásicas, sua importância no nosso meio

The growing importance of myelodysplastic syndromes in Brazil

EDITORIAIS

Síndromes mielodisplásicas, sua importância no nosso meio

The growing importance of myelodysplastic syndromes in Brazil

Irene Lorand-Metze

Professora titular em Hematologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas-SP

^{Correspondência}

Com o envelhecimento da população brasileira, a anemia em pacientes acima de 60 anos tem se tornado um achado cada vez mais freqüente. Vários estudos na literatura mostram que, com o envelhecimento, cai a reserva medular, mas não é normal o aparecimento de taxas de hemoglobina abaixo de 13,0 g/dl para homens e de 12,0 g/dl em mulheres. A anemia nesta faixa da população, porém, pode ter múltiplas causas. A carência de vitamina B12 ou ácido fólico (VCM aumentado) ou de ferro (VCM e HbCM diminuído), devido à carência alimentar, ou causadas por patologias gástricas ou neoplasias de várias origens são as causas mais freqüentes. Porém, devem ser lembradas como causas o hipotireoidismo, além da insuficiência renal ou hepática de várias causas. Mas, em alguns casos trata-se de desordens clonais do sistema hemopoiético (leucemias agudas e síndromes mielodisplásicas).¹

Quando no mielograma não se encontra um número aumentado de blastos e atipias importantes dos precursores hemopoiéticos, o diagnóstico de mielodisplasia (SMD) é apenas um diagnóstico de exclusão.^1-3 O grupo FAB/OMS tem recentemente cunhado o termo "citopenia idiopática de origem desconhecida" (ICUS), à semelhança do que ocorre com discretas linfocitoses e hipergamaglobulinemia monoclonal que podem preceder respectivamente a leucemia linfóide crônica e o mieloma múltiplo. No caso da anemia ou outras citopenias periféricas, o desenvolvimento de um quadro bem definido de SMD pode durar muitos anos.

Por outro lado, com o crescente sucesso da radioterapia e especialmente da quimioterapia no controle de numerosos tipos de câncer, além do uso cada vez mais freqüente de exames de imagem que expõem os pacientes a grandes doses de radiações ionizantes, tem aumentado a incidência da SMD secundária a estes tratamentos, mesmo em pessoas jovens. Não podemos esquecer ainda que o uso cada vez maior de substâncias químicas na indústria e na agricultura, bem como o crescente descontrole ambiental, tem feito com que nossa população (assim como no mundo todo) esteja mais exposta a agentes cancerígenos, aumentando assim também a freqüência de SMD.

Por outro lado, a nível internacional, os critérios diagnósticos, classificação,^2,4 bem como os parâmetros prognósticos deste conjunto de hemopatias clonais tem sido cada vez mais bem definidos,^5-8 especialmente visando padronizar e melhorar o seu tratamento e estudar melhor a utilidade de novas drogas.^9-11

Por todas estas razões, um grupo de especialistas brasileiros, com o apoio da SBHH e do CBH se reuniu no início deste ano para discutir e propor diretrizes que adaptam ao nosso meio as propostas internacionais de diagnóstico, classificação, prognóstico e tratamento das SMDs.

Os artigos do presente fascículo apresentam estas propostas. Nosso objetivo é também divulgar estas diretrizes num curso de atualização patrocinado pela SBHH e CBH. Para o futuro, o nosso grupo planeja também centralizar o registro dos casos, com o fim de levantar em grande escala a epidemiologia das SMDs no nosso meio.

Referências Bibliográficas

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3. Lorand-Metze I, Ribeiro E, Lima CSP, Batista LS, Metze K. Detection of hematopoietic maturation abnormalities by flow cytometry in myelodysplastic syndromes and its utility for the differential diagnosis with non-clonal disorders. Leukemia Res, in press.

4. Howe RB, Porwit-MacDonald A, Wanat R, Tehranchi R, Hellstrom-Lindberg E. The WHO classification of MDS does make a difference. Blood 2004;103:3.265-3.270.

5. Malcovati L, Germing U, Kuendgen A, Della Porta MG, Invernizzi R, Giagounidis A, et al. A WHO classification-based prognostic scoring system (WPSS) for predicting survival in myelodysplastic syndromes. Blood 2005;106:232a-233a.

6. Romeo M, Chauffaille ML, Silva, MRR, Bahia DMM, Kerbauy J. Comparison of cytogenetics with FISH in 40 MDS patients. Leuk Res 2002;26:993-6.

7. Béné MC, Feuillard J, Bernard H, Maynadié M, and the GEIL. Immunophenotyping of myelodysplasia. Clin Appl Imunol Rev 2005;5:133-148.

8. Ribeiro E, Matarraz Sudón S, Santiago M, Lima CSP, Metze K, Giralt M, et al. Maturation-associated immnophenotypic abnormalities in bone marrow B-lymphocytes in myelodysplastic syndromes. Leuk Res 2006;30:9-16.

9. Lorand-Metze I. "O tratamento da leucemia mielóide aguda no Brasil: o que já progredimos e o que podemos melhorar". Rev Bras Hematol Hemoter 2003;25:1-2.

10. Poter J, Vichinsky E, Rose C, Piga A, Olivieri N, Gattermann N, et al. Phase II study with ICL 670 (Exjade@), a once- daily oral iron chelator, in patients with various transfusion-dependent anemias and iron overload. Blood 2004;104 (Suppl11). Abstract 3193.

11. Alessandrino EP, Amadori S, Barosi G, Cazzola M, Grossi A, Liberato LN, et al. Evidence – and consensus – based practice guidelines for the therapy of primary mielodysplastic syndromes. A statement from the Italian Society of Hematology. Haematologica 2002;87:1.286-1.306.

Recebido: 07/07/2006

Aceito: 11/09/2006

Avaliação: O tema abordado foi sugerido e avaliado pelo editor.

Conflito de interesse: não declarado

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  05 Fev 2007
• Data do Fascículo
  Set 2006