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Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

versão impressa ISSN 1516-8484versão On-line ISSN 1806-0870

Rev. Bras. Hematol. Hemoter. v.29 n.3 São José do Rio Preto jul./set. 2007

http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842007000300018 

ARTIGO ARTICLE

 

Alterações oculares nas doenças falciformes

 

Occular complications in sickle cell disease

 

 

Rosana Q. B. Vilela; Denise M. Bandeira; Maria Alexsandra E. Silva

Docente da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Alagoas

Correspondência

 

 


RESUMO

As alterações oculares na doença falciforme são múltiplas e requerem um acompanhamento contínuo para a detecção precoce e tratamento profilático das lesões. O risco de retinopatia requer avaliação pelo oftalmologista dos pacientes visando ao monitoramento da progressão ou regressão das lesões e, conseqüentemente, à melhor seleção das opções terapêuticas disponíveis.

Palavras-chave: Doença falciforme; olhos; retinopatia.


ABSTRACT

Occular complications of sickle cell disease are multiple and require continuing assessment to detect lesions early enough for effective prophylactive therapy. The risk of retinopathy requires evaluation by ophthalmologists of all patients aiming at monitoring the progression or regression of lesions and consequently, the best choice of the available therapeutic options.

Key words: Sickle cell; eyes; retinopathy.


 

 

Introdução

O desenvolvimento nas práticas do cuidado associado à utilização racional dos hospitais-dia, bem como aos avanços das ciências básicas e pesquisas clínicas na doença falciforme (DF), trouxeram aumento expressivo da sobrevida dos portadores da DF, nos últimos trinta anos.

A DF se caracteriza pela presença da hemoglobina S, responsável pelo fenômeno da falcização, através da polimerização desta hemoglobina.1 A fisiopatologia da falcização envolve, além da presença de hemoglobina S, fatores adicionais, como: leucócitos, endotélio vascular, anormalidades na coagulação e danos à membrana da hemácia.2 A interação destes fatores resulta em hemácias de reduzida plasticidade que facilmente aderem ao endotélio vascular, aumentando o risco de estase sangüínea e obstrução vascular.

O fenômeno de vaso-oclusão, que ocorre em todo o organismo, pode também ser observado na microvasculatura do olho.3,4,5,6 Esta complicação pode ou não acarretar comprometimento da visão, dependendo do tecido envolvido e da localização anatômica da vaso-oclusão. Por exemplo, a microvasculatura da conjuntiva apresenta, com freqüência, áreas de vaso-oclusão. Em 1961, Paton7 caracterizou estas alterações vasculares, muito encontradas em indivíduos SS,8 como sendo segmentos capilares múltiplos, em forma de vírgula ou espiral, separados da rede vascular da conjuntiva. O tecido afetado (conjuntiva) não é dependente de altos níveis de oxigênio, sobrevive bem, e o paciente, então, não apresenta sintomas visuais.3,7,9 Por outro lado, a retina, membrana fina que preenche a parede interna e posterior do olho, é extremamente sensível à hipóxia3,6,9 e, portanto, suscetível a lesões que podem acarretar sintomas visuais significativos.

 

Retinopatia

As manifestações oculares na DF são representadas por alterações orbitárias, conjuntivais, uveais, papilares e retinianas.10,11,12 As alterações retinianas são as mais importantes para a morbidade ocular nas doenças falciformes. Foram reconhecidas pela primeira vez por Cook, em 1930,13 e, em seguida, por Henry & Chapman,14 em 1954. Em 1971, Goldberg15 elaborou uma classificação das alterações proliferativas da retina.

O evento inicial na patogênese da retinopatia da DF é a vaso-oclusão que ocorre, geralmente, na região periférica da retina e está fortemente associada à interação anormal entre as hemácias falcizadas irreversíveis e o endotélio vascular.6,16,17 O diâmetro e as características reológicas do sangue nas bifurcações arteriolares sugerem estes locais como sítio de inicialização do fenômeno de vaso-oclusão.18 Outros estudos, utilizando técnicas sofisticadas, mostram que a oclusão pode ocorrer também em capilares, vênulas e veias. Porém, a oclusão arteriolar é predominante no início da retinopatia e não indica, necessariamente, que o paciente vá progredir para a fase proliferativa da retinopatia.6,19

A vaso-oclusão resulta em vários fenômenos fisiopatológicos. Os principais achados da fase não-proliferativa da retinopatia, são:
1 - Pequenas hemorragias intra-retinianas, possivelmente por necrose isquêmica da parede do vaso, chamadas salmon patches, nome atribuído pela coloração alaranjada advinda da degradação sangüínea.3,6,20 A hemorragia torna-se, em seguida, amarela e depois branca, desaparecendo sem deixar sinais.
2 - Lesões hiperpigmentadas nas hemorragias mais profundas ou sub-retinianas, chamadas black sunbursts, que se assemelham a uma cicatriz de corioretinite.3 Essas lesões têm o diâmetro de meio disco óptico, podendo alcançar o tamanho de até dois discos ópticos, e apresentam bordas espiculares.21

A retinopatia proliferativa (RP) tem gênese comum à não-proliferativa. A cronologia dos eventos pode ser acompanhada pelos exames angiográficos da retina, a angiofluoresceinografia. A RP foi classificada por Goldberg, em 1971, em cinco estágios.3,15,22 Este pesquisador propôs tal classificação, correlacionando os estágios da RP com a ordem de seu aparecimento, baseado em dados clínicos detalhados por meio do mapeamento da retina e angiofluoresceinografia.15,22 O estágio I é caracterizado pela oclusão arteriolar definitiva, com conseqüente hipóxia retiniana e rearranjo dos capilares adjacentes. No estágio seguinte (estágio II), inicia-se o brotamento de neovaso, com possível dilatação, na busca de unir a retina vascular e avascular. No estágio III, sob a ação de eventos angiogênicos, ocorre a neovascularização pré-retiniana, formando uma imagem em leque que lembra o invertebrado marinho Gorgonia flabellum (sea fun).3,22 Estas estruturas neovasculares, desenvolvidas a partir de alças ou cruzamentos arteriovenosos, muito freqüentemente sofrem auto-infartos, possivelmente pelas características pouco usuais do fluxo.6,23 Os novos vasos são frágeis, imaturos e aderentes ao gel vítreo. Isso facilita a ocorrência de hemorragia vítrea e caracteriza o estágio IV da RP na DF. Quando esta hemorragia atinge o eixo visual, causa sintomas de "moscas volantes" e de diminuição ou perda da visão. A repetição destes fenômenos hemorrágicos potencializa a tração, criada pelo tecido fibroglial, e a adesão do vítreo à neovascularização, levando à rutura, descolamento da retina e perda da visão (estágio V), estágio final da retinopatia proliferativa falciforme.6,20,22 Bonanomi (1997) revela que lesões (sea fun) pequenas, com extensão circunferencial acima de 30º, são capazes de provocar hemorragia vítrea. A retinopatia não-proliferativa, ou de base, corresponde aos estágios I e II, enquanto a RP corresponde aos estágios III, IV e V.22,24 A cronologia do que ocorre na retina pode ser documentada por meio de exames angiográficos da retina, a angiofluoresceinografia.6,22,24

 

Retinopatia e características genéticas

Muitos estudos, entre eles alguns nacionais, têm relatado a prevalência de retinopatia na DF e a influência do genótipo da hemoglobinopatia nesta manifestação da doença.6,24,-32 Os eventos pré-proliferativos (estágios I e II de Goldberg) ocorrem em dois terços dos pacientes, independentemente do genótipo.6 Os genótipos SC e Sb talassemia são mais associados ao desenvolvimento de retinopatia proliferativa do que os pacientes com anemia falciforme (SS).24,25,28,29 Esta maior freqüência sugere que a viscosidade sangüínea possa contribuir para a progressão da retinopatia na DF.6,24,31,33 Os indivíduos portadores de anemia falciforme (SS), por apresentarem níveis mais baixos de hemoglobina, teriam menor risco tromboembólico na retina. A RP pode ocorrer em crianças, mas a faixa etária mais acometida pela doença é entre 20 e 39 anos.6,24

Leite e cols34 realizaram estudos com 22 indivíduos portadores de anemia falciforme (SS) e não encontraram diferença na freqüência das manifestações retinianas entre pacientes com os haplótipos CAR/CAR e CAR/BEN, embora o número de pacientes seja pequeno para uma conclusão segura.

 

Hifema na doença falciforme

Os indivíduos portadores de DF, bem como de traço falciforme (AS), têm risco aumentado de desenvolver elevação da pressão intra-ocular quando apresentam hifema (sangramento na câmara anterior do olho).6 Este sangramento pode ocorrer por trauma ou cirurgia. O ambiente bioquímico e metabólico do local favorece a falcização das hemácias, levando ao aumento da pressão intra-ocular. Mesmo aumento moderado da pressão intra-ocular pode deteriorizar a visão o que implica na necessidade de encaminhamento imediato ao especialista.6,35,36 A oclusão da artéria retiniana central apresenta-se como uma perda aguda de visão. Trata-se, portanto, de uma emergência: o paciente deve ser imediatamente transfundido e ser avaliado pelo especialista.6

Em resumo, a falcização e estase podem ocorrer em toda a microvasculatura do olho e trazem conseqüências graves quando ocorre na retina sensorial. A vaso-oclusão retiniana é o evento principal na maioria das lesões patológicas da retinopatia falciforme. Os eventos oclusivo-neovascular-hemorrágicos ocorrem em associação inicial com um evento necrótico e terminam com uma atrofia severa da retina periférica. A cegueira é rara devido à localização periférica desses eventos. A complicação que mais freqüentemente leva à cegueira é o descolamento de retina. Um tratamento seguro e efetivo está disponível para a maioria das complicações oculares da DF: paracentese para hifema, tratamento cirúrgico para hemorragia vítrea e do descolamento de retina.3,4,6,37 Os neovasos devem ser submetidos à fotocoagulação com laser assim que detectados.3,6,37 Essa técnica pode beneficiar muitos pacientes com retinopatia proliferativa. A cegueira pode ser evitada em uma porcentagem significativa de pacientes que, tendo desenvolvido trações retinianas fibróticas, forem encaminhados ao oftalmologista para receber tratamento apropriado.4

 

Recomendações

A prevenção é o tratamento mais efetivo. O acompanhamento oftalmológico anual deve iniciar-se na infância.3,36,38,39 A colaboração entre as especialidades é muito importante para a melhora da qualidade de vida desses pacientes. Os pacientes com retinopatia moderada e grave devem ser submetidos à angiofluoresceinografia e ser seguidos pelo especialista, a cada seis meses. O mesmo deve ser feito para os casos de alteração súbita na acuidade visual ou quando houver traumatismo ocular.6,12,36,39

 

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Correspondência:
Rosana Brandão Vilela
Rua Desp. Humberto Guimarães, 367/1201
57034-030 - Maceió-AL - Brasil
E-mail: zanavilela@gmail.com

Recebido: 17/04/2007
Aceito: 26/05/2007

 

 

O tema apresentado e o convite ao(s) autor(es) constam da pauta elaborada pelo co-editor, prof. Rodolfo Delfini Cançado.
Avaliação: Co-editor e um revisor externo.
Publicado após revisão e concordância do editor.
Conflito de interesse: não declarado.

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