Cirurgia e anestesia na doença falciforme

Anesthesia and surgery in sickle cell disease

ARTIGO ARTICLE

Cirurgia e anestesia na doença falciforme

Anesthesia and surgery in sickle cell disease

João R. Friedrisch

Médico hematologista, Centro de Atenção Global aos Portadores de Hemoglobinopatias, Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS

^{Correspondência}

RESUMO

Pacientes com doença falciforme (DF) que serão submetidos a procedimentos anestésicos e cirúrgicos demandam cuidados específicos. Condições comumente associadas a estes procedimentos, como hipóxia, acidose, hipotermia, infecção e hipovolemia, podem ter conseqüências deletérias especialmente graves no paciente com DF. Há uma tendência ao aumento da eritrofalciformação e dos fenômenos vaso-oclusivos, o que pode levar à síndrome torácica aguda, episódio álgico agudo, priapismo, acidente vascular cerebral dentre outras complicações diretamente relacionadas à DF. Para minimizar o risco destas complicações, recomenda-se que pacientes com DF tenham avaliação pré-operatória multidisciplinar, atenção especial à hidratação e oxigenação, escolha de procedimentos cirúrgicos menos invasivos e cuidados pós-operatórios intensivos. Mesmo com a adoção destes cuidados, a incidência de complicações cirúrgicas em pacientes com DF é especialmente alta, estimada em 25% a 30%. O objetivo desta revisão é abordar as principais condições cirúrgicas associadas à DF e os cuidados perioperatórios que devem ser tomados neste grupo de pacientes.

Palavras-chave: Doença falciforme; cirurgia; anestesia.

ABSTRACT

Individuals with sickle cell disease (SCD) have special perioperative concerns that must be considered before their anesthesia and surgery. During the perioperative period, these individuals are at risk for vaso-occlusive events, including acute chest syndrome, pain crises, priapism and stroke because they are exposed to hypoxia, acidosis, hypothermia, infections and hypovolemia. Several suggestions to reduce risk have been made, including a structural multidisciplinary approach, paying special attention to hydration and oxygenation, postoperative respiratory care and selection of less aggressive or extensive surgical procedures. Even with meticulous care, approximately 25% to 30% of individuals with SCD will have a postoperative complication. This article provides readers with information about the role of surgery in SCD and the measures that should be taken to ensure patients are well cared for in the perioperative period.

Key words: Sickle cell disease; surgery; anesthesia.

Introdução

Devido à natureza das complicações da doença falciforme (DF), indivíduos acometidos têm maior probabilidade de se submeterem a procedimentos cirúrgicos ao longo de suas vidas do que a população em geral.

Vários autores relataram que há um maior risco de morbidade e mortalidade relacionada à cirurgia e anestesia na DF.^1-5 Esta maior morbimortalidade deve-se principalmente à anemia crônica, ao aumento da taxa de eritrofalciformação devido à hipóxia e à acidose induzida pelo procedimento cirúrgico, à presença de lesões crônicas de órgãos e aos efeitos da imunodepressão associados à DF.

Entre 25% e 30% dos pacientes com DF submetidos à cirurgia terão uma complicação pós-operatória.⁶ As principais complicações pós-operatórias são síndrome torácica aguda, infecção da ferida operatória, priapismo, acidente vascular cerebral e episódio álgico agudo. As complicações cirúrgicas da DF são responsáveis por 7% do total de óbitos relacionados a esta doença.⁶

Um estudo não-randomizado com 717 indivíduos demonstrou que as complicações pós-operatórias na DF aumentam com a idade, sendo que o risco relativo aumenta 1,3 vezes a cada 10 anos de idade.⁷

A seguir abordaremos medidas que procuram minimizar os riscos cirúrgicos e anestésicos do indivíduo com DF.

Avaliação pré-operatória

Nos pacientes com DF faz-se necessário preparo pré-operatório envolvendo equipe multiprofissional.

A avaliação pré-operatória visa prever os riscos perioperatórios e indicar as medidas para evitar as complicações diretamente relacionadas à DF.

A anamnese e o exame físico minuciosos são fundamentais. Indivíduos com doença pulmonar, idade avançada e gestantes têm maior probabilidade de ter complicações perioperatórias como episódio álgico agudo e síndrome torácica aguda.⁸ Infecções urinárias e respiratórias, da mesma forma, são fatores de risco para o desenvolvimento de síndrome torácico aguda e de outros eventos relacionados à DF no período perioperatório.⁸

Embora a hemoglobinopatia SS seja geralmente mais agressiva do que a hemoglobinopatia SC, a incidência de complicações no período perioperatório de cirurgias abdominais e ortopédicas é a mesma nestas duas síndromes eritrofalcêmicas.⁷

Recomenda-se que na avaliação pré-operatória sejam realizados os seguintes exames complementares: radiografia do tórax, determinação da saturação de oxigênio, dosagem de creatinina sérica e uréia, exame comum de urina, hemograma, contagem de plaquetas, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, eletrocardiograma e enzimas hepáticas.⁸

Pacientes com suspeita ou diagnóstico de doença neurológica devem ser pré-avaliados por um neurologista.⁸

Transfusão sangüínea pré-operatória

Embora a transfusão sangüínea pré-operatória seja uma prática de rotina em muitos centros, seu verdadeiro papel no manejo perioperatório do indivíduo com DF é matéria de grande debate.⁹

Indivíduos com DF que não foram transfundidos no pré-operatório de colecistectomia e adenoidectomia não apresentaram um maior índice de complicações pós-operatórias do que o grupo transfundido.¹⁰ A maior parte dos autores recomenda transfusão sangüínea nos casos de cirurgias de alto risco (intracraniana, cardiovascular e intratorácica)¹¹ e para a reposição de perdas sangüíneas importantes decorrentes do procedimento cirúrgico.

Procedimentos cirúrgicos de baixo risco (cirurgia ocular, cutânea, nasal, otológica, extremidades distais, dentária, perineal e de regiões inguinais) e de risco moderado (pescoço, garganta, espinha dorsal, extremidades proximais, trato geniturinário e áreas intra-abdominais), de uma maneira geral, não requerem manejo transfusional pré-operatório.¹²

Pacientes que receberam transfusão visando elevar a taxa hemoglobínica para 10g/dl apresentam menos complicações relacionadas à transfusão do que os que receberam exsangüíneotransfusão visando manter a taxa de hemoglobina S inferior a 30%.^6,13,14 Portanto, uma vez determinada a necessidade transfusional, a opção por transfusão sangüínea simples objetivando uma taxa hemoglobínica final de 10g/dl parece ser a abordagem mais adequada.⁸

Como não existe evidência científica forte, com estudos prospectivos e randomizados sobre o manejo transfusional pré-operatório, recomenda-se que a necessidade de transfusão seja discutida individualmente entre a equipe multiprofissional.

Hidratação

A desidratação intra-eritrocitária é reconhecidamente uma causa do aumento da taxa de eritrofalciformação.¹⁵ Por esta razão, indivíduos com DF devem receber hidratação parenteral adequada no período perioperatório e, se possível, devem ser encorajados a ingerir líquidos o mais precocemente possível no período pós-operatório. Embora a hidratação adequada seja fundamental no período perioperatório, não há justificativa de prolongarmos a internação do paciente, tanto no período pré-operatório quanto na fase pós-operatória, somente em função da hidratação.⁸

Oxigenação

A hipoxemia aumenta a possibilidade de infarto pulmonar e de infecção pulmonar, elevando o risco de síndrome torácica aguda, que é a principal causa de morte de adultos jovens com DF.¹⁶ Por isto, recomenda-se especial atenção à oxigenação durante o procedimento e no período pós-operatório. A monitorização da oximetria é fundamental.

Diminuição da saturação de oxigênio deve ser prontamente avaliada, tendo-se presente a possibilidade da ocorrência de embolia pulmonar e de síndrome torácica aguda.

Termorregulação

A temperatura corporal de pacientes com DF deve ser cuidadosamente monitorada durante o período perioperatório, pois a hipotermia pode ocasionar vasoconstrição, eritrofalciformação e conseqüente vaso-oclusão.¹⁷

Durante o período perioperatório o paciente deverá permanecer aquecido, visando a normotermia. Cobertores térmicos, colchões aquecidos, líquidos parenterais aquecidos e controle adequado da temperatura da sala de procedimento cirúrgico são medidas que podem ser úteis.

Apesar da hipotermia ser potencialmente deletéria, não há evidências clínicas diretas de que neurocirurgias e cirurgias cardiovasculares que necessitem de uma hipotermia iatrogênica devam ser evitadas na DF.⁸

Hipertermia no período pós-operatório ocorre em 6% a 25% dos pacientes com DF. Uma vez afastada a possibilidade de tratar-se de febre secundária à infecção, a hipertermia pós-operatória na DF deve ser manejada como na população em geral.⁸

Equilíbrio ácido-base

Como a acidose favorece a eritrofalciformação, recomenda-se especial atenção ao equilíbrio ácido-base do paciente com DF no período perioperatório.⁸

Controle de infecções

O paciente com DF é considerado imunodeprimido, principalmente devido à asplenia funcional.¹⁷ É de fundamental importância a prevenção de infecções no período pós-operatório. Medidas gerais como hidratação, mobilização precoce e fisioterapia respiratória podem diminuir as complicações infecciosas pós-operatórias.⁸ Não há uma conduta particularizada na DF quanto à antibioticoprofilaxia cirúrgica, sendo que esta deve ser realizada conforme o protocolo de rotina adotado para a população em geral.

Procedimentos cirúrgicos específicos nos indivíduos com DF

Adenoidectomia e amidalectomia

Adenoidectomia e amidalectomia são procedimentos cirúrgicos freqüentes em crianças com DF devido à maior incidência de hipertrofia das adenóides e das amígdalas, provavelmente associadas à asplenia funcional.¹⁸

A síndrome da apnéia obstrutiva do sono secundária à hiperplasia de adenóides é freqüentemente observada em crianças com DF e muitas vezes é causa da indicação desta cirurgia.¹⁹ Crianças com menos de 4 anos de idade têm maior risco de complicações pós-operatórias neste tipo de cirurgia.²⁰

Esplenectomia e colecistectomia

A esplenectomia e a colecistectomia são as cirurgias mais freqüentemente realizadas nos pacientes com DF.^4,7

A colelitíase secundária à anemia hemolítica crônica é a principal indicação de colecistectomia, que deve ser feita preferivelmente de forma eletiva, uma vez que pacientes com colecistite aguda nem sempre podem ser submetidos à rotina pré-operatória adequada.²¹

A colecistectomia laparoscópica, embora diminua o tempo de hospitalização,²² não reduz a incidência de síndrome torácica aguda pós-operatória.¹⁵

A esplenectomia é muitas vezes realizada em crianças após eventos de crise de seqüestro esplênico. A esplenectomia por laparoscopia demostrou-se segura e diminui o tempo de hospitalização quando comparada à esplenectomia convencional.²³

Ao realizar-se a esplenectomia é recomendável a realização de ultra-sonografia abdominal para pesquisa de colelitíase. Caso se confirme a colelitíase, recomenda-se realizar concomitantemente à esplenectomia a colecistectomia. A realização concomitante dos dois procedimentos não aumentou o número de complicações pós-operatórias em um trabalho publicado.²⁴

Artroplastia do quadril

A osteonecrose do quadril ocorre em aproximadamente 50% dos adultos com DF.⁸ A artroplastia do quadril é um procedimento comum em indivíduos com DF na faixa etária dos 20 aos 30 anos de idade.¹⁰

Recomenda-se o uso cauteloso de torniquetes arteriais durante os procedimentos ortopédicos, pois a estase circulatória leva à acidose e à hipóxia, favorecendo a eritrofalciformação e ocasionando um aumento das complicações pós-operatórias,²⁵ ainda que haja controvérsia em relação a este risco.²⁶

Neurocirurgias

A primeira consideração a ser feita em relação ao paciente neurocirúrgico com DF diz respeito ao meio de contraste radiológico a ser utilizado. Quanto maior a osmolaridade do meio de contraste, maior a chance de indução de eritrofalciformação (pela diminuição do fluxo microvasculatura e aumento da concentração de hemoglobina corpuscular média).¹²

Meios de contraste isotônicos têm menor efeito sobre o volume eritrocitário e não têm efeito significativo no fluxo da microvasculatura,¹² portanto são mais seguros.²⁷

Deve-se ter cautela na utilização de manitol e furosemide visando à redução de edema cerebral.

A restrição hídrica, muitas vezes imposta aos pacientes submetidos à craniotomia, pode ser deletéria nos pacientes com DF. O uso de cateteres espinhais ou a ventriculostomia podem ser boas alternativas para diminuir o edema intracraniano.¹²

Embora a hipotermia tenha um potencial protetor cerebral, sua prática deve ser evitada, na medida do possível, nos pacientes com DF, conforme já comentado acima.¹²

Cirurgias cardíacas

Nos casos de cirurgia cardíaca em pacientes com DF, em que é necessário bypass cardiopulmonar, a maioria dos autores relata o emprego exsangüíneo-transfusão^28,29 embora a transfusão simples também tenha se mostrado eficaz.³⁰

A indução de hipotermia permanece controversa nos casos de pacientes com DF submetidos a bypass cardiopulmonar,³⁰ sendo que não há uma contra-indicação absoluta para sua realização.

Anestesia

Parece haver uma menor incidência de complicações relacionadas à DF (definidas como episódios álgicos agudos, síndrome torácico agudo e acidente vascular cerebral) em indivíduos submetidos à anestesia geral quando comparamos com anestesia local.⁷ Pacientes submetidos à anestesia geral também tiveram uma menor incidência de febre e infecções.⁷ Isto foi contestado por um estudo que não demonstrou diferenças na incidência de complicações quando comparou a anestesia geral com local.³¹

Não se evidenciou correlação na incidência de complicações pós-operatórias e o tipo de gás anestésico utilizado (halotano, enflurano e isoflurano).³²

Cuidados pós-operatórios

Os cuidados de suporte devem incluir analgesia adequada, espirometria de incentivo, deambulação o mais precocemente possível e suplementação de oxigênio para prevenir a hipoxemia.⁸ O uso profilático de heparina está indicado conforme protocolo utilizado no pós-operatório da população em geral.⁸

Recomendações

Avaliação pré-operatória

• Anamnese e exame físico minuciosos

• Exames laboratoriais rotineiros: radiografia do tórax, determinação da saturação de oxigênio, dosagem de creatinina sérica, uréia , exame comum de urina, hemograma, plaquetas, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, eletrocardiograma e enzimas hepáticas.

• Transfusão em casos selecionados

Período intra-operatório atentar para

• Hidratação

• Oxigenação

• Termorregulação

• Equilíbrio ácido-base

Período pós-operatório

• Analgesia adequada

• Espirometria de incentivo

• Deambulação o mais precocemente possível

• Suplementação de oxigênio para prevenir a hipoxemia.

• Uso profilático de heparina

Recebido: 11/04/2007

Aceito: 15/05/2007

Este trabalho foi desenvolvido no Serviço de Hematologia e Transplante de Medula Óssea, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS.

O tema apresentado e o convite ao autor constam da pauta elaborada pelo co-editor, prof. Rodolfo Delfini Cançado.

Avaliação: Co-editor e um revisor externo.

Publicado após revisão e concordância do editor.

Conflito de interesse: não declarado.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Jan 2008
• Data do Fascículo
  Set 2007

Histórico

• Recebido
  11 Abr 2007
• Aceito
  15 Maio 2007