Linfoma de células fusiformes: relato anatomopatológico de um caso com apresentação pulmonar

Spindle cell lymphoma: a case with pulmonary presentation

RELATO DE CASO CASE REPORT

Linfoma de células fusiformes: relato anatomopatológico de um caso com apresentação pulmonar

Spindle cell lymphoma: a case with pulmonary presentation

Túlio Geraldo de Souza e Souza^I; Luciana de Oliveira Leandro^II; Maria Betânia Souza da Silva^III; Venâncio Avancini Ferreira Alves^IV; Celso Rubens Vieira e Silva^V

^IMédico-patologista do Hospital Aliança, em Salvador, BA

^IIMestre em Ciências Biológicas do Hospital Aliança

^IIIMestre em Patologia Experimental do Hospital Aliança

^IVProfessor-titular do Departamento de Patologia da faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

^VDoutor em Ciência; médico-patologista do Hospital Aliança

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

São raros os linfomas que se apresentam com padrão histológico de células fusiformes. Relatamos um caso de tumor pulmonar isolado em homem de 74 anos, diagnosticado em biópsia de agulha como neoplasia maligna de células fusiformes. Na ocasião, o estudo imuno-histoquímico favoreceu pseudotumor inflamatório. Sete meses após, o paciente foi laparotomizado devido a tumor perfurado intestinal. Os estudos anatomopatológico e imuno-histoquímico estabeleceram o diagnóstico de linfoma B difuso de grandes células. A revisão do tumor pulmonar revelou positividade franca para CD45 e CD20, confirmando o diagnóstico de Linfoma B de células fusiformes. Esta publicação visa a alertar para essa incomum apresentação dos linfomas, que necessita ser considerada, no diagnóstico diferencial de neoplasias de células fusiformes.

Unitermos: Linfoma, Sarcoma, Imuno-histoquímica.

ABSTRACT

This paper reports a rare malignant lymphoma with histological spindle-cell pattern. Seventy four year-old man presented with lung tumor. A diagnostic of spindle-cell malignant neoplasia was made and immunohistochemical studies were suggestive of inflammatory pseudotumor. Three months later, the patient returned to our service with acute abdomen. The surgery showed small Intestinal perforation associated with tumor. Microscopic examination and immunohistochemical studies revealed Diffuse B-large cell lymphoma. After the diagnostic of the intestinal tumor, the lung tumor was reviewed, showing positivity for CD45 and CD20 antibodies. This result supports the diagnostic of Spindle B-cell lymphoma, in the lung tumor. The aim of this report is to alert pathologists about this rare spindle cell pattern presentation of lymphomas, that must be differentiated from true sarcomas and others spindle-cell neoplasias.

Key words: Lymphoma, Sarcoma, Immunohistochemistry.

Descrição do caso

Homem de 74 anos procurou o serviço de emergência com queixa de dor abdominal, tosse e perda de peso há quatro meses. Foi realizado raios X de tórax, que mostrou tumor no pulmão direito. A colonoscopia e a ultra-sonografia abdominal foram normais, sendo assim formulada a hipótese diagnóstica de neoplasia pulmonar.

Foi realizada biópsia pulmonar percutânea guiada por tomografia, quando foram obtidos quatro fragmentos alongados de tecido acinzentado, o maior deles medindo 2cm de comprimento.

O estudo histológico mostrou neoplasia maligna caracterizada por proliferação de células fusiformes atípicas, dispostas em feixes curtos, com moderada atividade mitótica (Figura 1). Com esse padrão foi feito diagnóstico de neoplasia maligna de células fusiformes e o material foi encaminhado para estudo imuno-histoquímico, o qual resultou no diagnóstico de proliferação miofibroblástica, compatível com pseudotumor inflamatório. As pesquisas de vimentina e a actina de músculo liso resultaram positivas, e as dos marcadores CD34, CD31, AE1/AE3, CK8/18, desmina e S-100, negativas. Positividade para LCA (CD45) em algumas células foi interpretada como sendo de linfócitos, que permeavam a neoplasia. A ressecção do tumor não foi realizada por falta de condições clínicas, devido às recorrentes infecções pulmonares.

Três meses após a primeira internação, o paciente apresentou quadro de abdômen agudo, cuja cirurgia revelou tumor perfurado do jejuno proximal com bloqueio do cólon esquerdo. Os estudos anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça cirúrgica mostraram tratar-se de um linfoma difuso de grandes células B (CD20+), comprometendo o íleo e as áreas focais no cólon, além de dois linfonodos. Tais resultados levaram à investigação sorológica para o vírus da imunodeficiência humana (HIV), com resultado positivo.

Diante desses achados aventou-se a possibilidade de a neoplasia pulmonar ser também um linfoma com apresentação atípica, o que foi confirmado por repetição e ampliação do estudo imuno-histoquímico, agora direcionado à pesquisa de linfoma. Havia positividade inequívoca das células neoplásicas para CD45 (LCA), CD20, actina de músculo liso e vimentina (Figura 2 e Tabela).

O paciente faleceu quatro dias após a intervenção cirúrgica.

Discussão

O linfoma de células fusiformes é uma apresentação rara e atípica das neoplasias linfóides^{(2, 3, 8-14)}. Muitas vezes, esses casos são confundidos com sarcomas, carcinomas indiferenciados e lesões pseudo-sarcomatosas, como os descritos por e Wang et al.⁽⁹⁾ e Cerroni et al.⁽¹¹⁾, em que, assim como no presente caso, os diagnósticos definitivos só foram possíveis após manifestação posterior de um linfoma de apresentação típica ou de uma evolução inesperada para a neoplasia previamente diagnosticada.

A maioria dos casos de linfoma de células fusiformes relatados na literatura compromete pele e partes moles^(1-7), mas também outras regiões, como seio maxilar⁽²⁾, cavidade nasal⁽⁹⁾ e cérvice uterina⁽¹⁵⁾. Não encontramos nenhum relato dessa neoplasia fusiforme em pulmão.

A actina é um marcador das células musculares lisas, e uma neoplasia maligna com sua expressão habitualmente será interpretada como sarcoma. No entanto, a literatura tem mostrado que, quando os linfomas se apresentam com padrão histológico de células fusiformes, há alta incidência de imunoexpressão para actina^{(8, 9, 14)}. No presente caso, a actina foi positiva também. Acreditamos que a positividade para CD45, no primeiro estudo imuno-histoquímico, foi interpretada como sendo nos linfócitos associados ao tumor, pois as positividades para actina e vimentina conduziram o diagnóstico no sentido de neoplasia de natureza mesenquimal.

O conhecimento da sorologia positiva para HIV teria auxiliado no diagnóstico inicial, pois se sabe que a incidência de linfomas é aumentada em 60 a 200 vezes em pacientes HIV positivos, e, nessa condição, esses mais freqüentemente têm apresentação clínica e morfológica diversa do habitual⁽¹⁶⁾. No entanto, tal informação foi conhecida somente após a conclusão do caso.

A impossibilidade do estudo do tumor pulmonar em sua totalidade contribuiu para o retardo no diagnóstico, pois provavelmente o mesmo apresentaria áreas de linfoma com padrão habitual em regiões não amostradas na biópsia.

A divulgação desse caso serve para alertar que, apesar de raras, existem apresentações morfológicas incomuns dos linfomas que podem ser confundidas com outras neoplasias, interferindo diretamente na conduta terapêutica e, conseqüentemente, na evolução da doença.

Primeira submissão em 20/07/05

Última submissão em 08/02/06

Aceito para publicação em 13/02/06

Publicado em 20/02/06

• 1. BARONI, C. D. et al B- and T-cell non-Hodgkin's lymphomas with large multilobated cells: morphological, phenotypic and clinical heterogeneity. Histopathol, v. 11, n. 11, p. 1121-32, 1987.
• 2. BUESO-RAMOS, C. E.; PUGH, W. C.; BUTLER, J. J. Anaplastic large cell lymphoma presenting as a soft-tissue mass mimicking sarcoma. Mod Pathol, v. 7, n. 4, p. 497-500, 1994.
• 3. CERRONI, L. et al Cutaneous spindle-cell B-cell lymphoma: a morphologic variant of cutaneous large B-cell lymphoma. Am J Dermatopathol, v. 22, n. 4, p. 299-304, 2000.
• 4. CHAN, J. K.; BUCHANAN, R.; FLETCHER, C. D. Sarcomatoid variant of anaplastic large-cell Ki-1 lymphoma. Am J Surg Pathol, v. 14, n. 10, p. 983-8, 1990.
• 5. DUSENBERY, D. et al Cytologic findings in the sarcomatoid variant of large cell anaplastic (Ki-1) lymphoma. A case report. Acta Cytol, v. 37, n. 4, p. 508-14, 1993.
• 6. FUNG, C. H. et al Actin-positive spindle cell lymphoma. Arch Pathol Lab Med, v. 117, n. 10, p. 1053-5, 1993.
• 7. GOODLAD, J. R. Spindle-cell B-cell lymphoma presenting in the skin. Br J Dermatol, v. 145, n. 2, p. 313-7, 2001.
• 8. KLUIN, P. mM. et al Primary B-cell malignant lymphoma of the maxilla with a sarcomatous pattern and multilobated nuclei. Cancer, v. 54, n. 8, p. 1598-605, 1984.
• 9. NONOMURA, A. et al Malignant lymphoma with myxoid change and sarcomatous features. Intern Med, v. 32, n. 2, p. 139-44, 1993.
• 10. NOZAWA, Y. et al Diffuse large B-cell lymphoma with spindle cell features. Histopathology, v. 38, n. 2, p. 177-8, 2001.
• 11. PERRONE, T.; FRIZZERA, G.; ROSAI, J. Mediastinal diffuse large-cell lymphoma with sclerosis. A clinicopathologic study of 60 cases. Am J Surg Pathol, v. 10, n. 3, p. 176-91, 1986.
• 12. RAPHAEL, M.; BORISH, B.; JAFFE, E. S. Lymphomas associated with infection by the human immune deficiency vírus (HIV). In: JAFFE, E. F. et al WHO classification of tumours Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press: Lyon, 2001. cap. 9, p. 260.
• 13. WANG, J. et al Histological and immunohistochemical characterization of extranodal diffuse large-cell lymphomas with prominent spindle cell features. Histopathol, v. 39, n. 5, p. 476-81, 2001.
• 14. WEISS, R. L. et al A clinicopathologic study of 24 cases. Arch Pathol Lab Med, v. 114, n. 1, p. 28-33, 1990.
• 15. WESTERMANN, C. D. et al Multilobated lymphoma of B cell type: a multiparameter investigation. Hum Pathol, v. 21, n. 10, p. 1036-40, 1990.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Jun 2006
• Data do Fascículo
  Fev 2006

Histórico

• Aceito
  13 Fev 2006
• Recebido
  20 Jul 2005
• Revisado
  08 Fev 2006