Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura

Malignant chondroid syringoma: case report and literature review

RELATO DE CASO CASE REPORT

Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura

Malignant chondroid syringoma: case report and literature review

Daniel Chang^I; Catarina Shaletich^II; Maria Cláudia Nogueira Zerbini^III

^IMestre em Medicina; assessor médico de Anatomia Patológica e Citopatologia do Fleury S.A

^IIMédica patologista cirúrgica do Serviço de Patologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP)

^IIIDoutora em Medicina; assessora médica de Anatomia Patológica e Citopatologia do Fleury S.A.; professora-doutora do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60%), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25% após curso evolutivo prolongado.

unitermos: Siringoma condróide maligno; Tumor misto maligno da pele; Tumor anexial cutâneo

ABSTRACT

Malignant chondroid syringoma (malignant mixed tumor of the skin) is an extremely rare tumor. Approximately 40 cases have been described to date. It is a neoplasm originated from sweat gland. The tumor predominantly affects the trunk and distal extremities, arises in the sixth decade and shows a predilection for females. We relate one case with clinical and histopathologic typical features to alert the pathologist to this diagnosis, since this neoplasm has a metastasic rate of approximately 60% (lymph nodes, lungs and bones are predominantly affected) and a mortality of roughly 25%.

key words: Malignant chondroid syringoma; Malignant mixed tumor of the skin; Cutaneous adnexal tumor

Introdução

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento^{(2, 7, 10, 15, 18, 21-23)}. A maioria dos tumores surge de novo; entretanto, existem relatos de origem da lesão em tumor misto benigno preexistente^{(12, 18, 21, 24)}. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas e que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais, que não são os sítios usuais da variante benigna, em pacientes na sexta década de vida, com predomínio no sexo feminino (2:1)⁽¹⁾. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com tal diagnóstico.

Relato do caso

Paciente masculino, 54 anos, com aparecimento de lesão papulosa, levemente eritematosa, indolor e sem sinais de ulceração na região esternal há dois anos, sem outros comemorativos, sendo submetido à exérese da mesma. O espécime consistiu de uma elipse de pele com lesão sobrelevada central medindo 0,9 x 0,8 cm em seus maiores diâmetros. Aos cortes era firme, esbranquiçada e circunscrita. O material foi processado rotineiramente para inclusão em parafina e submetido às colorações de hematoxilina e eosina (H&E) e Alcian blue pH 2,5, além de estudo imuno-histoquímico para proteína S-100 (policlonal – Dakocytomation^®, EUA; diluição 1:1500), pancitoqueratina (clone AE1AE3 – Dakocytomation^®, EUA; diluição 1:100) e actina de músculo liso (clone 1A4 – Biogenex^®, Dinamarca; diluição 1:100).

A microscopia óptica evidenciou neoplasia dérmica lobular composta por elementos epitelial e mesenquimal (Figura 1). O componente epitelial predominou na periferia, consistindo de células poligonais atípicas com moderado pleomorfismo, agrupadas em blocos sólidos ou esboçando arranjos glandulares (Figuras 2 e 3), além de se disporem isoladamente, sobretudo em direção ao centro da lesão (Figura 4). Notaram-se ainda freqüentes figuras mitóticas, inclusive atípicas. O componente mesenquimal, predominante no centro do tumor, foi representado por áreas mixomatosas e condróides, que foram realçadas pelo Alcian blue, e não exibiu sinais evidentes de malignidade (Figura 5).

O estudo imuno-histoquímico revelou que as células tumorais expressaram difusamente proteína S-100 e pancitoqueratina, além de focalmente actina de músculo liso (Figura 6).

Discussão

O siringoma condróide maligno é neoplasia extremamente rara derivada das glândulas sudoríparas e que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais, que não são os sítios usuais da variante benigna, em pacientes em torno da sexta década de vida, com predomínio no sexo feminino. Apresenta diferenciação para os componentes epitelial e mesenquimal, daí sua sinonímia com tumor misto maligno da pele. Deve ser ressaltado que, do ponto de vista histológico, observa-se malignidade no componente epitelial, o que permite a distinção de sua contraparte benigna. É essa constatação que possibilita enquadrar a lesão como maligna, a despeito de sua relativa boa delimitação.

Entretanto, se pleomorfismo e atividade mitótica atípica envolverem também o componente mesenquimal, além do epitelial, a lesão deve ser considerada carcinoma metatípico (carcinossarcoma)⁽¹⁷⁾.

A maioria dos tumores surge de novo; entretanto, existem relatos de origem da lesão em tumor misto benigno preexistente^{(12, 18, 21, 24)}. Áreas justapostas de tumor misto maligno e benigno podem raramente ocorrer, mas isso não é pré-requisito para se firmar o diagnóstico de siringoma condróide maligno.

Os estudos imuno-histoquímicos têm demonstrado que as células tumorais co-expressam proteína S-100 e citoqueratina, além de actina de músculo liso, compatíveis com imunofenótipo de células mioepiteliais. Os achados ultra-estruturais têm corroborado essa origem, demonstrando mioepitélio com desmossomos e abundantes filamentos intracitoplasmáticos^{(2, 14)}.

Outros possíveis diagnósticos diferenciais incluem aqueles tumores com matriz mucinosa e/ou condróide associada. Convém um breve comentário sobre dois deles, quais sejam: o carcinoma mucinoso primário (carcinoma adenocístico cutâneo) e o condrossarcoma mixóide extra-esquelético.

O carcinoma mucinoso primário acomete indivíduos preferencialmente do sexo masculino, em torno da sétima década de vida, e localiza-se na região de cabeça e pescoço. Histologicamente, é tumor compartimentalizado por delicados septos fibrosos que cerceiam lagos de mucina onde estão imersas ilhas de células epiteliais tumorais^{(3, 4, 6, 25)}.

Já o condrossarcoma mixóide extra-esquelético compromete preferencialmente homens adultos e localiza-se predominantemente nos membros inferiores. É lesão, em sua maioria, de localização profunda (cerca de 20% em subcutâneo), lobulada, sendo que na periferia há predomínio de células pequenas indiferenciadas com escasso citoplasma e na porção central observa-se estroma mixóide frouxo e paucicelular com células fusiformes em arranjos cordonais e/ou trabeculares^{(5, 16)}.

Concluindo, o siringoma condróide maligno é entidade rara, cujo diagnóstico preciso é eminentemente histológico. Tal diagnóstico se faz necessário, visto que apresenta com freqüência metástases locais e/ou regionais (cerca de 60%), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25% após curso evolutivo prolongado^{(1, 8-13, 19-22, 24)}. Entretanto, se excisão completa for realizada antes das metástases, resulta em sobrevida sem lesão. No presente caso, o tumor foi totalmente ressecado e o paciente evolui bem, sem intercorrências após três anos de acompanhamento.

Primeira submissão em 29/03/06

Última submissão em 13/04/07

Aceito para publicação em 20/04/07

Publicado em 20/06/07

Trabalho realizado no Fleury S.A. e apresentado no XV Encontro Científico Fleury, São Paulo, de 18 a 28 de novembro de 2005.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Set 2007
• Data do Fascículo
  Jun 2007

Histórico

• Aceito
  20 Jun 2007
• Recebido
  20 Abr 2007