Mielolipoma gigante bilateral da glândula adrenal

Bilateral giant adrenal myelolipoma

RELATO DE CASO CASE REPORT

Mielolipoma gigante bilateral da glândula adrenal

Bilateral giant adrenal myelolipoma

Gisele Alborghetti Nai^I; Lílian de Carla Aguiar^II; Vanderlei Ramos Gimenez^III

^IMédica patologista; professora do Departamento de Patologia na Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste Paulista (UNOESTE)

^IIAcadêmica de medicina na Faculdade de Medicina da UNOESTE

^IIIMédico cirurgião do aparelho digestório; professor do Departamento de Clínica Cirúrgica na UNOESTE

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Mielolipomas são tumores benignos relativamente raros, freqüentemente associados à glândula adrenal. Geralmente são não-funcionantes, assintomáticos e medem menos de 5 cm. Mielolipomas adrenais bilaterais e gigantes são raros. Relatamos o primeiro caso de mielolipoma gigante bilateral da glândula adrenal da literatura latino-americana: paciente do sexo feminino, 57 anos, com queixa de dor no flanco esquerdo. A tomografia computadorizada do abdome mostrou massas bilaterais da glândula adrenal, medindo a direita 9 x 7 x 6,5 cm e a esquerda 23 x 19 x 8 cm. As massas eram radiologicamente consistentes com tecido adiposo. O diagnóstico pré-operatório foi de lipossarcoma. A paciente foi submetida à laparotomia com retirada das massas. O exame microscópico diagnosticou mielolipomas bilaterais. Embora sejam tumores benignos, seu tratamento deve ser cirúrgico, pois somente o exame anatomopatológico pode descartar uma neoplasia maligna.

Unitermos: Mielolipoma; Glândula adrenal; Tumor lipomatoso

ABSTRACT

Myelolipomas are relatively rare benign tumors, frequently associated with the adrenal glands. Usually, they are non-functioning, asymptomatic and measure less than 5 cm. Bilateral giant adrenal myelolipomas are rare. We report the first case of bilateral giant adrenal myelolipomas of the Latin American literature: a 57-year old woman who presented with left abdominal pain. The computed tomography scanning revealed bilateral suprarenal masses measuring 9 x 7 x 6.5 cm on the right and 23 x 19 x 8 cm on the left. The masses were radiographically consistent with fatty tissue. The preoperative diagnosis was liposarcoma. Surgery was performed with excision of the masses. The histologic analysis identified bilateral adrenal myelolipomas. Although they are benign tumors, surgery must be performed because only the histologic analysis can exclude malignancy.

Key words: Myelolipoma; Adrenal gland; Lipomatous tumor

Introdução

Mielolipomas da glândula adrenal foram descritos pela primeira vez em 1905 por Grieke, mas somente em 1929 Oberling os denominou assim⁽¹⁾.

Esses tumores são freqüentemente associados à glândula adrenal, mas podem existir como massas solitárias em qualquer local. Mielolipomas adrenais são caracteristicamente não-funcionantes e assintomáticos, mas podem estar associados a desordens endócrinas, como doença de Addison, síndrome de Cushing ou hiperaldosteronismo⁽¹²⁾, ou podem coexistir com hiperplasia ou tumores da glândula adrenal produtores de hormônio^{(4, 6)}.

Relatamos o primeiro caso de mielolipoma gigante bilateral da glândula adrenal na literatura latino-americana e discutimos a importância do exame anatomopatológico para a definição diagnóstica.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 57 anos, procurou o serviço médico com queixa de dor abdominal no flanco esquerdo. O exame de ultra-som mostrou massas heterogêneas e volumosas, predominantemente ecogênicas, de limites imprecisos, ocupando a região epigástrica, loja supra-renal direita e flanco esquerdo, deslocando as estruturas adjacentes. A tomografia computadorizada de abdome revelou extensa formação expansiva no retroperitônio com densidade mista predominando gordura, com discreta captação ao meio de contraste, deslocando o cólon descendente, o pâncreas e o rim esquerdo (Figura 1). Os exames laboratoriais estavam dentro dos limites da normalidade.

A paciente foi submetida a laparotomia exploradora com retirada de ambas as massas. Um ano após a cirurgia, se encontra bem, sem recidivas e está em uso de reposição hormonal com hidrocortisona devido à adrenalectomia bilateral.

Exame macroscópico

As massas eram bem delimitadas e revestidas por fina membrana translúcida. A direita media 9 x 7 x 6,5 cm, pesava 91 g e estava aderida a segmento da glândula adrenal, o qual media 3 x 1,5 cm. A esquerda media 23 x 19 x 8 cm e pesava 1.715 g (Figura 2A).

Aos cortes, ambas apresentavam consistência fibroelástica e áreas amareladas consistentes com tecido adiposo, além de áreas acastanhadas devido à hemorragia (Figura 2B).

Exame microscópico

A análise histopatológica de ambos os tumores mostrou rima de tecido glandular adrenal, comprimida por massa constituída predominantemente por tecido adiposo maduro e por tecido hematopoiético (Figura 3).

Discussão

Tumores primários da glândula adrenal encontrados na prática clínica são freqüentemente tumores funcionantes, como adenomas do córtex adrenal ou feocromocitomas. Porém, com o avanço das técnicas radiológicas e sua melhor resolução, um maior número de lesões incidentais da glândula adrenal tem sido descrito⁽⁵⁾. Mielolipomas adrenais são tumores relativamente raros, com incidência estimada em autópsias de 0,003% a 0,4%^{(1, 8, 9, 12)}. Nossa paciente se enquadra na média de idade de acometimento dessa neoplasia, que geralmente ocorre na vida adulta, entre 41 e 84 anos (média de 62 anos), não havendo preferência por sexo.

Mielolipomas são tumores constituídos por tecido hematopoiético e tecido adiposo maduro. Sua origem não é clara e diferentes teorias têm sido propostas, como desenvolvimento de restos de células-tronco, embolia de células da medula óssea, hematopoiese extramedular e a mais aceita: metaplasia de células reticuloendoteliais dos capilares sangüíneos em resposta a infecções, estresse ou necrose^{(5, 9, 12)}.

Mielolipomas geralmente são menores que 5 cm, unilaterais e constituem um achado incidental de autópsia ou de exames radiológicos. Podem crescer em grandes proporções, sendo que o maior mielolipoma adrenal documentado na literatura pesava 6.000 g⁽¹⁾. O peso do maior mielolipoma de nossa paciente está dentro da média de peso dos mielolipomas gigantes descritos na literatura. Existem, também, alguns relatos de mielolipomas gigantes extra-adrenais⁽¹⁰⁾.

A literatura apresenta raros relatos de mielolipomas associados à disfunção endócrina^{(4, 7, 11)} e os autores acreditam que nesses casos o estímulo hormonal crônico do córtex da adrenal possa contribuir para o crescimento do mielolipoma. Assim como na maioria dos casos descritos, nossa paciente não apresentava disfunção hormonal associada ao tumor.

Somente quando um mielolipoma cresce, como em nossa paciente, é que passa a causar sintomas, como dor abdominal, náuseas e vômitos. O sintoma mais comum é dor abdominal, que pode ser devida a hemorragia intratumoral, necrose tumoral ou compressão de órgãos adjacentes. Em nosso caso, acreditamos que o início da dor abdominal da paciente, motivo pelo qual ela procurou assistência médica, se deveu à hemorragia intratumoral.

A maioria dos mielolipomas relatados na literatura foi submetida à cirurgia devido a suspeita de malignidade, como em nosso caso. Complicações como ruptura e hemorragia retroperitoneal só ocorrem em grandes tumores^{(5, 12)} e são também indicações para sua retirada.

O diagnóstico diferencial dos tumores lipomatosos da glândula adrenal inclui lipoma, mielolipoma, angiomiolipoma, teratoma e lipossarcoma⁽⁵⁾. O diagnóstico radiológico, principalmente quando os tumores são grandes massas, como em nosso caso, não pode excluir malignidade, por isso a cirurgia precisa ser realizada para definição diagnóstica por meio de exame anatomopatológico.

Embora a tomografia computadorizada seja o teste mais sensível para o diagnóstico de mielolipoma da adrenal, pois pode mostrar uma massa encapsulada com densidade tecidual equivalente à do tecido adiposo, o diagnóstico diferencial entre lipossarcoma e mielolipoma é impossível radiologicamente^{(1, 2)}. Em nosso caso, a paciente foi submetida à tomografia computadorizada de abdome. Devido ao tamanho das massas e por elas apresentarem densidade de tecido adiposo, o diagnóstico inicial foi de lipossarcoma, o que mostra a dificuldade de diferenciar as duas patologias radiologicamente. Além disso, mielolipomas gigantes adrenais são raros e uma das localizações preferenciais dos lipossarcomas é o retroperitônio, dificultando ainda mais aventar esse diagnóstico diferencial.

Alguns autores recomendam a realização de punção aspirativa por agulha fina guiada por tomografia computadorizada para confirmar o diagnóstico de mielolipoma^{(1, 3, 12)}, o que poderia ajudar o planejamento cirúrgico dos pacientes.

Tumores menores que 4 cm e assintomáticos podem ser acompanhados com tomografia computadorizada, porém tumores maiores ou sintomáticos devem ser retirados cirurgicamente, para evitar ruptura espontânea e para definição diagnóstica.

O exame anatomopatológico, seja por meio de histopatologia ou de punção aspirativa por agulha fina, é imprescindível para a definição diagnóstica dos tumores lipomatosos da glândula adrenal e para definição do seguimento do paciente.

Primeira submissão em 18/10/2006

Última submissão em 18/04/07

Aceito para publicação em 24/05/07

Publicado em 20/08/07

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Set 2007
• Data do Fascículo
  Ago 2007

Histórico

• Aceito
  24 Maio 2007
• Revisado
  18 Abr 2007
• Recebido
  18 Out 2006