RESUMO
O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia de tecido conjuntivo que ocorre raramente em crianças. Este relato de caso descreve e discute a apresentação desse tumor em um neonato do sexo feminino. Em comparação com estudos anteriores, o caso reportado demonstrou uma forma rara de apresentação em uma faixa etária não usual.
Unitermos:
tumor de células granulares; neonato; neoplasia de boca
ABSTRACT
The granular cell tumor (GCT) is a neoplasm of connective tissue which rarely occurs in children. This case report aims to describe and discuss the presentation of this tumor in a female neonate. Compared to previous literature, the case report demonstrated a rare form of presentation of this tumor in an unusual age group.
Key words:
granular cell tumor; neonate; mouth neoplasm
RESUMEN
O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia de tecido conjuntivo que ocorre raramente em crianças. Este relato de caso descreve e discute a apresentação desse tumor em um neonato do sexo feminino. Em comparação com estudos anteriores, o caso reportado demonstrou uma forma rara de apresentação em uma faixa etária não usual.
Unitermos:
tumor de células granulares; neonato; neoplasia de boca
INTRODUÇÃO
O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia incomum de tecido conjuntivo que pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas a maioria dos casos afeta a língua. Aparentemente, há predileção pelo sexo feminino, e os negros são mais afetados que os brancos(11 Brannon RB, Anand PM. Oral granular cell tumors: an analysis of 10 new pediatric and adolescent cases and a review of the literature. J Clin Pediatr Dent. 2004 Fall; 29(1): 69-74. PubMed PMID: 15554407.,22 Richmond AM, Larosa FG, Said S. Granular cell tumor presenting in the scrotum of a pediatric patient: a case report and review of the literature [Internet]. J Med Case Rep. 2016; 10: 161. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4893259/. [Accessed on: 4 Jun, 2016].
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article...
) . A lesão ocorre mais frequentemente entre a quarta e a sexta décadas de vida; é rara em crianças. A apresentação clínica usual é um nódulo solitário assintomático na parte anterior da língua. A maioria dos TCGs apresenta-se como nódulo benigno, não ulcerado e geralmente indolor, com início insidioso e taxa lenta de crescimento. Nesses casos, a excisão cirúrgica completa normalmente é curativa.
RELATO DE CASO
Neonato do sexo feminino, 38 semanas e 3 dias, 3845 g, 51,5 cm de altura, rosada e com Apgar 9/10. Mostrou-se hidratada, sugando o seio materno com vivacidade, com as excretas normais e os reflexos presentes dentro da normalidade. Mucosas normocoradas; sem anormalidades cardíacas e respiratórias; sinais vitais dentro da normalidade; não apresentou outras comorbidades. Ao exame da cavidade oral, notou-se formação pediculada inserida na linha gengival superior direita, de cerca de 1 cm, sem soluções de continuidade e sem deformação do palato. Foi transferida para o Centro de Tratamento Intensivo (CTI) neonatal para preparo pré-operatório. O procedimento foi realizado sem intercorrências; a paciente estava com sinais vitais normais. No segundo dia de vida, realizou o teste da orelhinha e da linguinha, os quais apresentaram resultados dentro da normalidade. Recebeu alta do CTI neonatal no mesmo dia.
A lesão excisada foi encaminhada para análise anatomopatológica medindo 1 × 0,8 × 0,6 cm e apresentando aspecto nodular pardo-brancacento; TCG foi evidenciado. Posteriormente, o diagnóstico foi complementado com estudo imuno-histoquímico: positivo para CD68 e negativo para citoceratina e S100. Os achados favoreceram o diagnóstico de epúlide de células granulares congênitas (Figuras 1 a 3).
DISCUSSÃO
O TCG é tumor benigno, com predileção pela cavidade oral, principalmente pela língua. É incomum na região gengival, como no caso de nossa paciente. As taxas de recorrência de lesões benignas são de 2%-8%, mesmo quando as margens de ressecção não apresentam evidências de tumor(11 Brannon RB, Anand PM. Oral granular cell tumors: an analysis of 10 new pediatric and adolescent cases and a review of the literature. J Clin Pediatr Dent. 2004 Fall; 29(1): 69-74. PubMed PMID: 15554407.. Contudo, cerca de 1% a 2% dos tumores histologicamente benignos podem metastatizar, por via hematogênica; os locais mais comum são ossos, linfonodos regionais, cavidade peritoneal e pulmão(33 van de Loo S; Thunnissen E, Postmus P, van der Waal I. Granular cell tumor of the oral cavity; a case series including a case of metachronous occurrence in the tongue and the lung [Internet]. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2015; 20(1): e30-33. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4320418/. [Accessed on: 1 Jan, 2015].
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article...
. Tipicamente, é encontrado como um tumor solitário, que precisa ser diferenciado de uma lesão de carcinoma espinocelular. Em muitos casos, apresenta-se como um nódulo branco-amarelado, não encapsulado, de tamanho menor que 2 cm, sem ulceração ou dor.
Os tumores malignos são raros. Costumam ser maiores que 5 cm e localmente destrutivos, causando sintomas de obstrução, hemorragia, ulceração e infecção secundária. Além disso, demonstram rápido crescimento, com recidiva local e metástases a distância. A recém-nascida deste caso apresentou características de nódulos benignos: pequeno, não ulcerado e indolor. Em indivíduos com nódulos com esse aspecto, a excisão cirúrgica completa geralmente é curativa. O diagnóstico é feito por meio da análise histopatológica (HP) e imuno-histoquímica (IHQ). A HP normalmente demonstra hiperplasia pseudoepiteliomatosa, sendo necessário descartar características que indicam malignidade(11 Brannon RB, Anand PM. Oral granular cell tumors: an analysis of 10 new pediatric and adolescent cases and a review of the literature. J Clin Pediatr Dent. 2004 Fall; 29(1): 69-74. PubMed PMID: 15554407.,44 Nasser H, Danforth RD Jr., Sunbuli M, Dimitrijevic O. Malignant granular cell tumor: case report with a novel karyotype and review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2010; 14(4): 273-8. PubMed PMID: 20637434.,55 Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG. Malignant granular cell tumor of soft tissue. Am J Surg Pathol. 1998; 22(7): 779-94. PubMed PMID: 9669341.). Ainda assim, a distinção entre um tumor benigno e um maligno é difícil, portanto, a IHQ é indicada para diagnóstico definitivo.
A maioria dos estudos mostra positividade para S100 e para CD68; no caso estudado, houve positividade apenas para CD68. Alguns estudos sugerem que marcadores podem ser negativos quando a hiperplasia pseudoepiteliomatosa do epitélio está presente(66 Le BH, Boyer PJ, Lewis JE, Kapadia SB. Granular cell tumor: immunohistochemical assessment of inhibin-a, protein gene product 9.5, S100 protein, and Ki-67 proliferative index with clinical correlation. Arch Pathol Lab Med. 2004; 128: 771-5. PubMed PMID: 15214825.. Os achados na IHQ da paciente, em comparação com outros estudos, favoreceram o diagnóstico de epúlide de células granulares congênitas (TCG do recém-nascido). O tratamento indicado é a ressecção cirúrgica, podendo ser utilizada a radioterapia em casos recorrentes(33 van de Loo S; Thunnissen E, Postmus P, van der Waal I. Granular cell tumor of the oral cavity; a case series including a case of metachronous occurrence in the tongue and the lung [Internet]. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2015; 20(1): e30-33. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4320418/. [Accessed on: 1 Jan, 2015].
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article...
.
References
-
1Brannon RB, Anand PM. Oral granular cell tumors: an analysis of 10 new pediatric and adolescent cases and a review of the literature. J Clin Pediatr Dent. 2004 Fall; 29(1): 69-74. PubMed PMID: 15554407.
-
2Richmond AM, Larosa FG, Said S. Granular cell tumor presenting in the scrotum of a pediatric patient: a case report and review of the literature [Internet]. J Med Case Rep. 2016; 10: 161. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4893259/ [Accessed on: 4 Jun, 2016].
» https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4893259/ -
3van de Loo S; Thunnissen E, Postmus P, van der Waal I. Granular cell tumor of the oral cavity; a case series including a case of metachronous occurrence in the tongue and the lung [Internet]. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2015; 20(1): e30-33. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4320418/ [Accessed on: 1 Jan, 2015].
» https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4320418/ -
4Nasser H, Danforth RD Jr., Sunbuli M, Dimitrijevic O. Malignant granular cell tumor: case report with a novel karyotype and review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2010; 14(4): 273-8. PubMed PMID: 20637434.
-
5Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG. Malignant granular cell tumor of soft tissue. Am J Surg Pathol. 1998; 22(7): 779-94. PubMed PMID: 9669341.
-
6Le BH, Boyer PJ, Lewis JE, Kapadia SB. Granular cell tumor: immunohistochemical assessment of inhibin-a, protein gene product 9.5, S100 protein, and Ki-67 proliferative index with clinical correlation. Arch Pathol Lab Med. 2004; 128: 771-5. PubMed PMID: 15214825.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
11 Maio 2020 -
Data do Fascículo
2020
Histórico
-
Recebido
25 Jul 2019 -
Revisado
20 Ago 2019 -
Aceito
20 Ago 2019 -
Publicado
03 Mar 2020