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Jornal Vascular Brasileiro

versão impressa ISSN 1677-5449versão On-line ISSN 1677-7301

J. vasc. bras. v.5 n.3 Porto Alegre set. 2006

http://dx.doi.org/10.1590/S1677-54492006000300010 

RELATO DE CASO

 

Aneurisma de artéria poplítea como manifestação da doença de Behçet descompensada

 

Popliteal artery aneurysm as a manifestation of decompensated Behçet's disease

 

 

Gabriel Salum D'Alessandro; Rafael Forti Machietto; Simone Martins da Silva; Walter Campos Jr.; Cláudio Jamil Akel; Renato Murilo Etchebehere; Roberta Murasaki Cardoso; Nilo Mitsuru IzukawaI

IServiço de Angiologia e Cirurgia Vascular, Hospital Professor Edmundo Vasconcelos, São Paulo, SP

Correspondência

 

 


RESUMO

A doença de Behçet consiste em uma vasculite sistêmica que acomete veias, artérias e capilares, mas predominantemente pequenos vasos. Raramente há o envolvimento de veias e artérias de médio e grande calibre, sendo as artérias menos acometidas que as veias. No presente trabalho, os autores apresentam um relato de caso de aneurisma da artéria poplítea em um paciente com a doença de Behçet descompensada. Discutem-se os aspectos clínicos e radiológicos e o manejo cirúrgico dos pacientes com essa doença inflamatória sistêmica que apresentam peculiaridades importantes.

Palavras-chave: Síndrome de Behçet, aneurisma, artéria poplítea.


ABSTRACT

Behçet's disease consists of a systemic vasculitis that affects veins, arteries and capillaries, but predominantly small vessels. Veins and medium- and large-caliber arteries are rarely involved; however, arteries are less involved than veins. In this paper the authors present a case of popliteal artery aneurysm in a patient with decompensated Behçet's disease. We discuss clinical, radiological and surgical aspects of patients with this inflammatory systemic disease who present important peculiarities.

Key words: Behçet's syndrome, aneurysm, popliteal artery.


 

 

Relato de caso

Paciente branco, 51 anos, sexo masculino, queixava-se de dor e presença de tumoração pulsátil em região posterior de coxa esquerda há 1 dia da data de internação. Referia, também, presença de úlceras em cavidade oral e febre vespertina há 2 meses.

O paciente, com história de doença de Behçet diagnosticada em 1999, fazia uso irregular de ciclosporina e colchicina. O diagnóstico tinha sido feito com base no quadro de úlceras bipolares orais e genitais, eritema nodoso, uveíte anterior e aneurisma em artéria poplítea direita. Este, na época, foi corrigido através de aneurismectomia e enxerto fêmoro-poplíteo, com prótese de politetrafluoretileno (PTFE) de 6 mm, tendo evoluído com obstrução do enxerto no oitavo mês de seguimento, sem desenvolvimento de quadro isquêmico grave, e sendo adotado tratamento clínico.

Ao exame clínico, apresentava-se em bom estado geral, corado, hidratado e febril (38,2 ºC), com pressão arterial 130/60 mmHg em ambos os braços, freqüência respiratória de 18 incursões por minuto e freqüência cardíaca de 84 batimentos por minuto. Os exames cardiopulmonar e abdominal encontravam-se dentro dos padrões da normalidade. O exame do membro inferior esquerdo evidenciou massa pulsátil em cavo poplíteo e presença de pulsos distais, sendo ausentes os pulsos poplíteo, tibial anterior e posterior no membro contra-lateral. Na inspeção da cavidade oral, foram visualizadas ulcerações na mucosa.

Foi realizado eco-Doppler arterial de membro inferior esquerdo, que evidenciou dilatação aneurismática da artéria poplítea em sua porção proximal, medindo aproximadamente 5 x 4 x 6 cm, com presença de trombo mural (Figura 1). O hemograma evidenciou leucocitose de 19.500/mm1 (3% bastonetes; 83% segmentados; 1% eosinófilos; 0% basófilos; 6% linfócitos; 7% monócitos) e plaquetas na marca de 333.000/mm1. A dosagem de proteína C reativa foi de 7,1 mg/dL (valor de referência ou VR: < 6 mg/dL), Alfa1 glicoproteína ácida 141 mg/dL (VR: 50-120 mg/dL), fibrinogênio 749 mg/dL (VR: 200-400 mg/dL) e velocidade de hemossedimentação 53 mm (VR: < 10 minutos).

 

 

Inicialmente, foi realizada pulsoterapia com solumedrol 1 g ao dia por 3 dias e ciclofosfamida 1 g em dose única, com o objetivo de diminuir a atividade inflamatória da doença antes da realização da cirurgia para correção do aneurisma.

O estudo arteriográfico evidenciou dilatação sacular póstero-lateral na artéria poplítea supragenicular e artérias distais pérvias (Figura 2).

 

 

Após a pulsoterapia, o paciente evoluiu com melhora da febre e do restante do quadro clínico, optando-se pela pronta correção cirúrgica do aneurisma. Realizou-se aneurismectomia e reconstrução arterial com enxerto fêmoro-poplíteo supragenicular, com prótese de PTFE de 6 mm (Figura 3). No intra-operatório, constatou-se trombose de veia poplítea justa-aneurismática, sendo realizado tratamento com heparina de baixo peso molecular, em dose plena, no pós-operatório imediato.

 

 

No pós-operatório imediato, antes da alta hospitalar, com o objetivo de diagnosticar outras lesões vasculares concomitantes, foram realizados duplex scan de membros superiores, carótidas e vertebrais e angiorressonância magnética de aorta torácica, abdominal e seus principais ramos, que não demonstraram qualquer anormalidade. O eco-Doppler-cardiograma colorido evidenciou insuficiência aórtica discreta, dilatação discreta da raiz da aorta e aorta descendente e fração de ejeção de 75%.

O paciente evoluiu afebril e sem intercorrências, recebendo alta clinicamente estável e com os pulsos distais presentes. As medicações de alta foram prednisona, pulsoterapia de ciclofosfamida uma vez ao mês e antagonista de vitamina K.

Após 5 meses de seguimento, o paciente continua com o mesmo esquema terapêutico, mantendo perfusão do membro inferior esquerdo, sem claudicação e pulsos distais presentes. Duplex scan arterial do membro inferior esquerdo evidenciou enxerto fêmoro-poplíteo com fluxo trifásico e velocidade normal.

 

Discussão

A doença de Behçet foi primeiramente descrita por Huluse Behçet em 1937, caracterizada pela tríade clássica de úlceras aftosas orais recidivantes, úlceras genitais e uveíte anterior ou iridociclite2. É uma doença crônica e multissistêmica, cuja etiologia ainda não é bem definida, mas especula-se que a auto-imunidade característica da doença seja desencadeada por infecções bacterianas, virais e por um componente ambiental1,3. Além disso, é sugerido um componente genético, pelo fato de muitos pacientes apresentarem positividade para o HLA-B514. Ela se desenvolve por volta da terceira à quarta década de vida e predomina em países do Oriente Médio, Mediterrâneo e Ásia Oriental5,6. Seu mecanismo fisiopatológico se caracteriza por uma vasculite sistêmica, que afeta veias, artérias e capilares1.

O tratamento cirúrgico dessas complicações arteriais é caracterizado por grande risco de oclusão do enxerto e formação de pseudo-aneurisma. Isso ocorre devido à característica inflamatória local e sistêmica da doença7.

A doença de Behçet é conhecida como uma síndrome inflamatória crônica, multissistêmica, secundária à vasculite de pequenos vasos. A ausência de testes diagnósticos específicos torna difícil o diagnóstico da doença de Behçet, mesmo com os critérios clínicos diagnósticos propostos pelo grupo internacional de estudo sobre a doença de Behçet6 (Tabela 1).

 

 

O comprometimento predominante é nos pequenos vasos, podendo os vasos de médio e grande calibre serem afetados, respectivamente, em 9 e 27%4. O comprometimento no sistema venoso é mais freqüente do que no arterial. As artérias são acometidas em 1,5 a 18% dos pacientes com doença de Behçet e geralmente como aneurismas em rápida expansão, com alto risco para rotura, o que torna a correção cirúrgica mandatória5,8,9,10-14.

As lesões arteriais ocorrem com maior predomínio no sexo masculino, sendo o tabagismo um fator de risco importante15,16. Na maioria das vezes, ocorrem isoladamente, mas podendo comprometer múltiplos seguimentos arteriais e, freqüentemente, ser acompanhadas de trombose venosa17.

A patogenicidade da lesão aneurismática arterial é explicada por uma reação inflamatória envolvendo a camada média e adventícia do vaso. Histologicamente, os vasa vasorum encontram-se circundados por um intenso processo inflamatório leucocitário8,18. Os locais mais afetados são aorta e artéria pulmonar, seguidas pela artéria femoral, mas qualquer vaso de extremidades ou visceral pode estar envolvido, incluindo as artéria coronárias9,19,20. Por esse motivo, os pacientes com doença de Behçet devem ser rotineiramente investigados, à procura de aneurismas silenciosos, e sempre quando há ativação da doença. No caso apresentado, não havia outras lesões arteriais concomitantes, o que foi comprovado por exames de imagem. Contudo, havia trombose da veia poplítea diagnosticada no intra-operatório.

Pacientes com doença de Behçet associada ao acometimento arterial apresentam pior prognóstico quando comparados com pacientes sem comprometimento das mesmas. A sobrevida relatada na literatura é de 83% em 5 anos e 66% em 15 anos para aqueles com acometimento arterial14,20,21.

O aneurisma arterial é mais comum do que a oclusão arterial e constitui importante causa de morte na doença de Behçet, secundária à ruptura do mesmo. Por esse motivo, o tratamento cirúrgico é obrigatório e deve ser feito o mais precocemente possível.

O tratamento cirúrgico é freqüentemente complicado por recorrência do aneurisma, oclusão do enxerto e pseudo-aneurisma de anastomose22. Esses riscos aumentam muito quando a cirurgia é feita na fase ativa da doença. Por esse motivo, se possível, ela deve ser postergada, devendo o tratamento antiinflamatório ser prontamente iniciado7. No presente caso, foi possível a realização de pulsoterapia com solumedrol e ciclofosfamida antes do procedimento cirúrgico, com remissão satisfatória da atividade inflamatória.

Nas revascularizações em pacientes portadores da doença de Behçet, dá-se preferência aos enxertos sintéticos, devido ao processo inflamatório perivascular e à vasculite, que podem envolver as veias safenas7.

A terapia pós-operatória com corticosteróides, imunossupressores anticoagulantes e antiagregantes plaquetários tem sido sugerida como uma maneira eficaz para a prevenção da recorrência de aneurismas, oclusão do enxerto e ocorrência de pseudo-aneurismas anastomóticos9,17,20,22-24. Neste estudo, o paciente manteve-se anticoagulado no pós-operatório recente com heparina de baixo peso molecular e encontra-se em uso de antagonista da vitamina K para manter a relação normalizada internacional (RNI) entre 2 e 4. Além disso, encontra-se em uso de prednisona e é submetido à pulsoterapia mensal com ciclofosfamida.

 

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Correspondência:
Nilo Mitsuru Izukawa
Av. Indianópolis, 2784, Indianópolis
CEP 04062-003 - São Paulo, SP
Tel.: (11) 5594.0134
E-mail: nilosmk.ops@terra.com.br

Recebido em 12.04.06.
Aceito em 18.07.06.

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