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Jornal Vascular Brasileiro

Print version ISSN 1677-5449

J. vasc. bras. vol.9 no.2 Porto Alegre June 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S1677-54492010000200014 

RELATO DE CASO

 

Tratamento endovascular de aneurismas da aorta em pacientes com doença de Behçet: relato de dois casos

 

 

Sergio Quilici BelczakI; Ricardo AunII; Luisa ValentimIII; Igor Rafael SincosI; Luciano Dias NascimentoIV; Pedro Puech-LeãoV

IResidentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital das Clínicas (HC), Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP
IILivre-docente, Serviço de Cirurgia Vascular, HC, USP, São Paulo, SP
IIIResidente, Serviço de Cirurgia Geral, HC, USP, São Paulo, SP
IVMédico preceptor, Serviço de Cirurgia Vascular, HC, USP, São Paulo, SP
VProfessor titular, Serviço de Cirurgia Vascular, HC, USP, São Paulo, SP

Correspondência

 

 


RESUMO

A doença de Behçet, uma vasculite sistêmica de causa desconhecida, pode ser causa de doença aneurismática da aorta em alguns portadores dessa patologia. Nós apresentamos nossa experiência com dois casos de aneurismas aórticos em pacientes com doença de Behçet submetidos à terapêutica endovascular, descrevendo seus respectivos seguimentos. A terapêutica atual, a patofisiologia e os critérios diagnósticos vigentes foram revisados. Concluímos que a técnica endovascular é uma excelente opção terapêutica para certos pacientes com doença de Behçet e que esta deve ser acompanhada de tratamento imunossupressivo adequado.

Palavras-chave: Doença de Behçet, aneurisma aórtico, terapia endovascular.


 

 

Introdução

A doença de Behçet, uma vasculite sistêmica de causa desconhecida, é caracterizada por recorrentes úlceras orais e genitais, manifestações oculares e lesões de pele1. Manifestações cardiovasculares podem ocorrer em cerca de 7 a 38% dos pacientes1, sendo a causa de mortalidade mais comum nesses pacientes2.

A lesão vascular periférica é rara, e as lesões arteriais são menos comuns que a doença venosa; sua prevalência fica entre 1,5 e 3% em todo o mundo2. Dentre o acometimento venoso, a trombose é o evento mais frequente, com possibilidade de recorrência mesmo em anticoagulação adequada3. O aneurisma é mais comum que a oclusão no envolvimento arterial da doença de Behçet, e geralmente o local mais comum da formação de aneurisma é a aorta abdominal, seguida da artéria femoral e artérias do pulmão4.

Dentre todas as lesões vasculares que podem ocorrer nesses pacientes, os aneurismas arteriais representam a patologia mais complicada e desafiadora para o cirurgião vascular, devido às dificuldades técnicas e frequente recorrência5. Em função da rápida expansão, com alto índice de ruptura, o aneurisma da doença de Behçet deve ser prontamente reparado. O tratamento mais apropriado para aneurismas de aorta nos pacientes com doença de Behçet é ainda muito controverso. O tratamento endovascular é uma importante alternativa para os pacientes de alto risco, já que as taxas de morbidade e mortalidade após a cirurgia convencional permanecem altas6.

Apresentamos dois casos de aneurismas aórticos em pacientes com doença de Behçet, corrigidos com técnica endovascular, descrevendo seus respectivos seguimentos a médio prazo. A atual patofisiologia, critérios diagnósticos e tratamento são revisados.

 

Caso 1

Mulher de cor branca, 28 anos, com diagnóstico de doença de Behçet aos 23 anos por recorrência de úlcera oral e genital, pseudofoliculite e eritema nodoso, sem anormalidades oftalmológicas ou histórico familiar positivo com relação à doença de Behçet. Relatava dores na parte posterior e inferior do abdome há 6 meses. O exame físico demonstrou uma massa abdominal pulsátil.

A ultrassonografia inicial revelou um aneurisma do tipo sacular da aorta abdominal acima do tronco celíaco. A angiotomografia confirmou um aneurisma aórtico sacular de 5,7 x 4,7 cm acima do tronco celíaco, além de oclusão deste ramo (Figuras 1 e 2). A artéria mesentérica superior (AMS) estava patente, com estenose na sua origem (Figura 3). A aorta abdominal distal e as artérias ilíacas apresentavam o seu diâmetro e fluxo preservados.

 

 

 

 

 

 

Após 1 mês de tratamento corticoterápico otimizado (prednisona, 30 mg/dia) e sinais inflamatórios sistêmicos normalizados, foi indicada a cirurgia. O tratamento endovascular do aneurisma aórtico foi realizado com implante de uma endoprótese Zenith® (Cook, EUA), 22 x 115 mm, associado a angioplastia da AMS com um stent Genius® (Eurocor, Alemanha), 6 x 39 mm. Uma extensão proximal foi necessária devido à presença de endoleak tipo 1 (Zenith®, 24 x 115 mm). A arteriografia intraoperatória no segundo procedimento evidenciou ausência de vazamentos e AMS desobstruída.

A paciente teve uma evolução favorável no período pós-operatório. Foi realizada angiotomografia de controle, que não evidenciou quaisquer anormalidades. Recebeu alta 8 dias após a cirurgia, mantendo tratamento imunossupressor.

No sexto mês após a cirurgia, foi realizada uma angiotomografia para confirmar a exclusão do aneurisma (Figura 4) e a patência do stent na AMS (Figura 5). Após 1 ano de acompanhamento, a paciente permanece assintomática e sem queixas.

 

 

 

 

Caso 2

Homem de 33 anos, com histórico de perda visual decorrente de quadros sucessivos de uveíte anterior e posterior, apresentava deterioração progressiva da função renal. Sob a suspeita de uma vasculite sistêmica, foi submetido a uma arteriografia que demonstrou um aneurisma de aorta torácica descendente com 5 cm de diâmetro (Figuras 6, 78). O Departamento de Reumatologia da FMUSP definiu o diagnóstico como doença de Behçet.

 

 

 

 

 

 

Enquanto hospitalizado, o paciente se queixava de dores no peito e dores torácicas não específicas. O exame físico indicou pulsos femoral e distais diminuídos bilateralmente e pulso dos membros superiores normal. Não havia diferença significativa de pressão sanguínea entre os braços. Optou-se por urgente intervenção devido aos sintomas agudos.

Foi realizado tratamento endovascular do aneurisma de aorta torácica com implante de uma endoprótese Talent® (Medtronic, EUA), 22 x 130 mm, mais uma extensão distal Talent®, 24 x 130 mm, mantendo-se a perviedade da artéria subclávia esquerda. Verificou-se, ainda, na arteriografia de controle, vazamento distal tipo 1, corrigido com o implante de uma terceira prótese Talent®, 24 x 130 mm, 3 cm acima do tronco celíaco.

O pós-operatório transcorreu sem intercorrências. A angiotomografia de acompanhamento foi feita no sétimo dia pós-operatório, indicando ausência de vazamentos e perviedade da prótese (Figuras 8, 9, 10 e 11).

 

 

 

 

 

 

O paciente recebeu alta no oitavo dia pós-operatório com 30 mg/dia de prednisona e pulsoterapia mensal com ciclofosfamida para remissão da doença. A angiotomografia de acompanhamento feita 18 meses depois indicou ausência de vazamentos, patência da endoprótese e ausência de sinais de aneurismas recorrentes.

 

Discussão

A doença de Behçet foi primeiramente descrita em 1937, pelo dermatologista turco Hulusi Behçet, como uma doença inflamatória sistêmica que classicamente causa úlcera oral e genital, além de inflamação ocular7. Ocorre mais em homens, sendo que no Japão é a segunda causa mais comum de cegueira adquirida8. Também pode afetar o sistema vascular. A causa da doença de Behçet ainda não está clara. Não há teste laboratorial patognomônico ou descoberta histológica específica para a doença de Behçet. Sendo assim, o diagnóstico da doença é baseado em achados clínicos, seguindo os critérios estabelecidos pelo Grupo Internacional de Estudos da Doença de Behçet (Tabela 1).

 

 

O espectro da doença vascular é amplo e singular na doença de Behçet. Estima-se a frequência do envolvimento vascular na doença de Behçet entre 7 e 38% dos casos1. As lesões vasculares podem ser arteriais ou venosas. A artéria geralmente mais afetada na doença de Behçet é a aorta, seguida pelas artérias femorais e pulmonares, sendo 65% de aneurismas e 35% de oclusões9,10.

Os aneurismas na doença de Behçet diferem em muitos aspectos daqueles do tipo degenerativo. A incidência é maior em jovens, o tipo suprarrenal é mais comum, sendo o formato do aneurisma, como descrito no caso 1, normalmente sacular. Frequentemente são múltiplos, e os sintomas são mais urgentes11-13. A complicação mais comum do aneurisma é a ruptura, que é a causa mais frequente de morte relacionada a complicação vascular.

Considera-se que a patogênese das lesões arteriais está relacionada à vasculite dos vasos e da parede arterial. Segue-se a formação de um pseudoaneurisma causado pela obliteração dos vasos da vasa vasorum pelo processo inflamatório, o que resulta no rompimento do fluxo nutriente e em necrose da parede aórtica14.

Estudos imuno-histoquímicos confirmaram um acúmulo de complemento e imunoglobulina na camada média e adventícia. Há espessamento da camada íntima onde a lâmina elástica interna e externa, a média e a adventícia estão rompidas. A destruição da camada média parece ser a responsável pelo desenvolvimento da dilatação do aneurisma. Frequentemente, as lesões da parede da aorta estão localizadas e são mais comumente vistas no tipo sacular13. Os relatos apontam que esses aneurismas normalmente sofrem ruptura, sem correlação com o tamanho da dilatação15.

Manifestações externas, tais como uveíte ativa, aftas e úlceras genitais, e também manifestações internas, como complicações cardiovasculares, estão fortemente relacionadas à exacerbação da doença vascular. Caso sejam realmente necessárias, as cirurgias devem ser preferencialmente feitas quando a doença estiver totalmente controlada com corticoides e imunossupressores, pois qualquer intervenção poderá levar a complicações posteriores, tais como novas oclusões, aneurismas ou pseudoaneurismas16. Em casos de emergência, tais como uma ruptura, o estado de remissão do paciente deverá ser reavaliado. Antes da intervenção, tem sido demonstrado que a dose de ataque de corticoides/imunossupressores em bolus (por exemplo, prednisolona) pode diminuir as complicações vasculares perioperatórias e pós-operatórias17. Contudo, o papel do medicamento imunossupressor e anti-inflamatório para prevenir a lesão arterial recorrente após a intervenção na doença de Behçet também necessita de posteriores avaliações. Em ambos os casos, o controle farmacológico da atividade da doença envolve o uso de corticosteroides e imunossupressores.

Anteriormente, o reparo cirúrgico aberto era o tratamento definitivo para lesões vasculares nos pacientes com doença de Behçet. Contudo, o fraco resultado da cirurgia em caso de doença vascular/Behçet normalmente é atribuído às complicações vasculares pós-operatórias, tais como pseudoaneurisma e oclusão de enxerto18,19. Recentemente, com a finalidade de evitar complicações cirúrgicas, métodos endovasculares, tais como a inserção de endopróteses, têm sido recomendados por serem menos invasivos20.

Estudos recentes revelam que pacientes que receberam tratamento endovascular têm menor tempo operatório e também de internação hospitalar, além de menor perda de sangue do que no reparo cirúrgico aberto, com taxa de mortalidade mais baixa (0,6-3,5%). A taxa de sucesso na liberação de próteses endovasculares é alta (90% em pacientes de baixo risco e 80% em pacientes de risco entre moderado e alto), embora ainda haja algumas limitações, tais como o tamanho dos sistemas de entrega, os vazamentos e a posição dos troncos principais21. Há evidente possibilidade de recorrência da doença de Behçet mesmo após tratamento endovascular, cuja terapia imunossupressiva descontinuada é um fator de risco22. Contudo, Park et al.9 apontam que a recorrência pode ser controlada através do uso repetido de endopróteses.

Concluímos que a terapêutica endovascular é certamente uma excelente opção de tratamento para casos selecionados de doença de Behçet. Contudo, o estado da doença deve ser cuidadosamente controlado com medicação corticosteroide e/ou imunossupressiva. O acompanhamento a longo prazo é essencial para a avaliação das intercorrências e complicações da terapia endovascular, além da vigilância da recorrência inerente à doença de Behçet.

 

Referências

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Correspondência:
Sergio Quilici Belczak
Rua Sabará, 47/4, Higienópolis
CEP 01239-011 - São Paulo, SP
Tel.: (11) 83837803
E-mail: belczak@gmail.com

Artigo submetido em 10.03.09, aceito em 09.12.09.

 

 

Contribuições dos autores:
Concepção e desenho do estudo: PPL, RA, SQB
Análise e interpretação dos dados: RA, SQB, IRS
Coleta de dados: SQB, LAV
Redação do artigo: SQB
Revisão crítica do texto: SQB, LAV, IRS, LDN, RA
Aprovação final do artigo*: SQB, LAV, IRS, LDN, RA, PPL
Análise estatística: N/A
Responsabilidade geral pelo estudo: SQB, RA, PPL
Informações sobre financiamento: N/A
*Todos os autores leram e aprovaram a versão final submetida ao J Vasc Bras.
Não foram declarados conflitos de interesse associados à publicação deste artigo

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