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Jornal Vascular Brasileiro

versão impressa ISSN 1677-5449

J. vasc. bras. vol.12 no.3 Porto Alegre junio/set. 2013

http://dx.doi.org/10.1590/jvb.2013.034 

Relatos De Caso

Tratamento endovascular da Síndrome de Quebra-nozes (Nutcracker)

Jorge Ribeiro da  Cunha Júnior1  2 

Tiago Coutas de  Souza2 

Adilson Toro  Feitosa3 

José Ricardo  Brizzi3 

Juliana Amaral  Tinoco3 

1Hospital Municipal Souza Aguiar, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

2Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - HUCFF, Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

3Empresa Varilaser, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

RESUMO

A Síndrome do Quebra-nozes se refere a um conjunto de sinais secundários à compressão da veia renal esquerda, mais comumente entre a artéria mesentérica superior e a aorta, levando ao comprometimento do fluxo para a veia cava. O diagnóstico desta síndrome frequentemente é difícil e, por esta razão, o diagnóstico é demorado, em muitos casos. É relatado, nesta publicação, o caso de uma mulher de 51 anos, tratada com sucesso pela embolização da veia ovariana associada ao implante de stent autoexpansível na veia renal esquerda. São discutidos os aspectos técnicos e as dificuldades do procedimento

Palavras-Chave: Síndrome do Quebra-nozes; fenômeno do Quebra-nozes; encarceramento da veia renal; Síndrome da Congestão Pélvica

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Quebra-nozes ou Nutcracker é caracterizada por um conjunto de sinais e sintomas secundários ao pinçamento da veia renal esquerda. O ponto de compressão ocorre mais comumente em localização situada entre a artéria mesentérica superior e a aorta. As manifestações clínicas incluem hematúria associada com outros sinais e sintomas, como dor lombar ou pélvica, e varicocele ou varizes pélvicas1 , 2. Acomete geralmente mulheres entre 20 e 40 anos de idade3 , 4 e é uma das causas de dor pélvica crônica subdiagnosticadas no meio médico5.

Com o avanço dos métodos de diagnóstico por imagem e com o advento da cirurgia endovascular, o tratamento da síndrome - que até um passado recente era restrito à cirurgia aberta convencional - pode agora ser realizado por meio de métodos menos invasivos. A cirurgia convencional envolve procedimentos associados a uma maior morbidade, como transposição da veia renal, autotransplante renal e mesmo nefrectomia6 , 7 , 8.

Este relato de caso tem por objetivo apresentar o caso de paciente com diagnóstico de Síndrome de Quebra-nozes tratada com sucesso pelo implante de stent em veia renal esquerda e embolização de veia gonadal.

RELATO DE CASO

Trata-se de uma paciente de 51 anos, branca, natural do Rio de Janeiro, apresentando quadro intermitente de hematúria macroscópica associado à dor episódica no flanco e na região costo-ilíaca. Na história patológica pregressa, relatava dislipidemia; cólon irritável; fibromialgia, e hérnia de disco lombar. Negava alergia medicamentosa e tabagismo, exceto por importante mal-estar com uso de Plasil.

Ao exame físico, apresentava apenas dor à palpação de fossa ilíaca esquerda sem descompressão dolorosa. Foi submetida à investigação diagnóstica com tomografia de abdome e pelve, que evidenciou redução do calibre da veia renal esquerda entre a aorta e a artéria mesentérica superior (Figura 1).

Figura 1 Angiotomografia mostrando o pinçamento da veia renal esquerda pela artéria mesentérica superior. 

A paciente já vinha recebendo tratamento clínico havia cerca de dois anos, sem resposta efetiva dos sintomas. Mediante a persistência dos sintomas e a confirmação diagnóstica da síndrome, optou-se pelo tratamento combinado de angioplastia da veia renal esquerda e embolização da veia ovariana.

O procedimento foi realizado sob raquianestesia com punção de veia femoral direita e introdução de bainha curta 6F e cateterização seletiva da veia renal esquerda e da veia ovariana sob guia rígido, com realização de flebografia pré-procedimento, que mostrou impressão de artéria mesentérica superior sobre a veia renal esquerda e dilatação significativa de veia ovariana (Figuras 2 e 3). Procedeu-se à troca por bainha longa 8F e à cateterização seletiva de veia ovariana para embolização, com microcateter Renegade(r) e liberação de quatro molas Interlock(r) 12×30 mm, seguidas de infusão de 5 ml de polidocanol a 3% em forma de espuma densa (Figura 4). A seguir, realizou-se o implante de stent autoexpansível Wallstent(r) - 16 mm×60 mm em veia renal esquerda e angioplastia com balão XXL 12×40 mm, observando-se o cuidado de manter área de fixação proximal e distal para evitar migração para a cava (Figura 5). A flebografia de controle demostrou correção satisfatória da compressão da veia renal esquerda e embolização completa da veia gonadal (Figura 6). Procedeu-se então à retirada do sistema e à compressão do sítio de punção.

Figura 2 Flebografia mostrando dilatação da veia ovariana. 

Figura 3 Flebografia mostrando dilatação da veia ovariana. 

Figura 4 Implante de mola interlock e polidocanol 3% para embolização da veia ovariana. 

Figura 5 Posicionamento do stent em veia renal esquerda. 

Figura 6 Flebografia pós-procedimento. 

A paciente evoluiu satisfatoriamente, sem intercorrências clínicas no pós-operatório imediato e recebeu alta 24 h após o procedimento, com prescrição de AAS 100 mg 1×/dia e clopidogrel 75 mg 1×/dia. Após três meses do procedimento, foi realizada angiotomografia de controle, que demonstrava a descompressão adequada da veia renal (Figura 7). Atualmente, segue apenas em uso de AAS.

Figura 7 Angiotomografia de controle após três meses. Seta maior mostrando o posicionamento do stent e seta menor mostrando o posicionamento das molas. 

DISCUSSÃO

A primeira publicação da Síndrome de Quebra-nozes foi feita em 1950 por El-Sadr, que associou a compressão da veia renal esquerda no seu trajeto entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior, causada pela diminuição do ângulo entre estes dois vasos, levando à obstrução, em graus variáveis, do fluxo da veia renal esquerda e, com isso, provocando hipertensão venosa2. Em 1972, de Schepper deu o nome Quebra-nozes (nutcracker) à síndrome1. Esta situação pode representar uma variante do normal, assintomática, ou pode originar manifestações clínicas significativas, resultantes da hipertensão da veia renal esquerda, como hematúria, proteinúria, dor lombar, dor no flanco esquerdo ou hipogastro, e varizes periuretéricas ou gonadais, em pacientes jovens e previamente saudáveis. A hematúria é o sintoma mais comum e varia desde microhematurias até sangramento profuso associado à anemia.

Mais raramente, pode-se manifestar por sintomas de congestão pélvica (dismenorreia, dispareunia, dor pélvica e disúria), aparecimento de varicocele e varizes vulvares, pélvicas ou glúteas, por desenvolvimento de circulação colateral secundária à hipertensão, sobretudo em idade adulta9. A sua prevalência, embora desconhecida, parece ser superior no gênero feminino, podendo aparecer na infância ou na idade adulta, principalmente na segunda e na terceira décadas de vida. Os sintomas podem ser intensos e persistentes, agravando-se com a atividade física.

O diagnóstico da Síndrome de Quebra-nozes pode ser difícil, uma vez que tais sintomas podem estar presentes em situações clínicas mais comuns, dentre as quais a nefrolitíase. A cistoscopia seletiva do orifício ureteral esquerdo demonstrando hematúria, na ausência de qualquer outra doença detectável, deve levantar a suspeita10. Neste relato de caso, esse exame não foi realizado na paciente por se tratar de hematúria intermitente e, nesses casos, a sensibilidade do exame é baixa10. Exames de imagem são essenciais, como a angioressonância, a angiotomografia, a ultrassonografia por Doppler ou mesmo a flebografia, na medida em que esses exames de imagem podem mostrar a compressão característica do fenômeno11 , 12, porém, o diagnóstico da síndrome é realizado pela associação dos sintomas com a alteração radiológica.

O tratamento da Síndrome de Quebra-nozes é discutível, podendo ser clínico ou cirúrgico, dependendo da gravidade dos sintomas apresentados, ou seja, o tratamento relaciona-se intimamente com a gravidade dos sintomas. O tratamento clínico é indicado para aqueles casos em que os sintomas são toleráveis, como leve hematúria e dor pélvica controlada com analgésicos13. O tratamento cirúrgico é indicado nos casos de hematúria persistente associada à anemia, insuficiência renal funcional e dor pélvica não controlada, ou no caso de ineficácia de tratamento conservador após dois anos de acompanhamento clínico14 - 17. Neste caso relatado, a paciente já se encontrava em tratamento clínico de longa data e sem controle efetivo dos sintomas pélvicos, além de hematúria intermitente.

A primeira descrição cirúrgica para o tratamento da síndrome foi proposto por Pastershank18, na década de 1970; desde então, variações da técnica de transposição da veia renal foram descritas e têm sido relatadas como método cirúrgico efetivo19. O autotransplante renal é a técnica mais invasiva, porém está associada a excelentes resultados. Alguns autores acreditam que o autotransplante é o tratamento mais eficaz no que diz respeito à resolução dos sintomas da síndrome, porém este apresenta elevado índice de morbimortalidade.

O tratamento endovascular da Síndrome de Quebra-nozes surgiu como nova ferramenta para tratamento da síndrome, com a vantagem de ser menos invasivo e com menor morbimortalidade. Foi descrito pela primeira vez em 1996 por Neste e cols., num estudo com 37 casos tratados de maneira satisfatória, porém com seguimento pós-operatório curto6. Em 2011, Shanwen publicou uma série com 61 pacientes acompanhados durante 66 meses, em que foi observada eficácia satisfatória na técnica endovascular, além de baixo índice de complicações peri e pós-operatórias7.

Nos últimos anos, a técnica endovascular com implante de stent tem sido utilizada de maneira satisfatória para o tratamento de doenças obstrutivas do sistema venoso, principalmente em razão de ser minimamente invasiva. Ainda não há, entretanto, consenso em relação ao tratamento endovascular na Síndrome de Quebra-nozes, uma vez que não existem na literatura trabalhos com acompanhamento em longo prazo. O tratamento endovascular, porém, num futuro bem próximo, poderá se tornar o tratamento de primeira escolha para a síndrome.

REFERÊNCIAS

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*Todos os autores devem ter lido e aprovado a versão final submetida ao J Vasc Bras. O estudo foi realizado no Hospital Badim - Rua São Francisco Xavier, 390, Tijuca, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Recebido: 16 de Janeiro de 2013; Aceito: 01 de Maio de 2013

Correspondência Jorge Ribeiro da Cunha Júnior Hospital Municipal Souza Aguiar - Cirurgia Vascular Praça da República, 111 - Centro CEP 20211-351 - Rio de Janeiro (RJ), Brasil Fone: +55 (21) 78714356 E-mail: jorgercjunior@gmail.com

Informações sobre os autores JRCJ é médico cirurgião vascular do Hospital Municipal Souza Aguiar e do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (UFRJ). TCS é médico cirurgião vascular do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (UFRJ). ATF, JRB e JAT são médicos cirurgiões vasculares da Empresa Varilaser.

Contribuições dos autores Concepção e desenho do estudo: JRCJ, TCS, ATF, JRB, JAT Análise e interpretação dos dados: JRCJ, TCS, ATF, JRB, JAT Coleta de dados: TCS, ATF, JRB Redação do artigo: JRCJ, TCS Revisão crítica do texto: JRCJ, TCS, ATF, JRB, JAT Aprovação final do artigo*: JRCJ, TCS, ATF, JRB, JAT Análise estatística: Não houve análise estatística neste estudo. Busca bibliográfica: JAT, JRCJ, TCS Responsabilidade geral do estudo: JRCJ, TCS, ATF, JRB, JAT Informações sobre financiamento: Nenhuma.

Fonte de financiamento: Nenhuma.

Conflito de interesse: Os autores declararam não haver conflitos de interesse que precisam ser informados.

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