SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.14 issue2Case report: rupture of popliteal artery aneurysm author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Jornal Vascular Brasileiro

Print version ISSN 1677-5449On-line version ISSN 1677-7301

J. vasc. bras. vol.14 no.2 Porto Alegre Apr./June 2015

http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.0065 

Relatos De Caso

Trombose aórtica em paciente com diagnóstico tardio de Doença de Behçet

Ana Bittencourt Detanico 1*  

Marcelo Luiz Brandão 1  

Ly de Freitas Fernandes 1  

Carolina Parreira Ribeiro Camelo 1  

Juliano Ricardo Santana dos Santos 1  

1Universidade Federal de Goiás - UFG, Goiânia, GO, Brasil

RESUMO

A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida. O inusitado é que o acometimento arterial nesta doença é menos comum que o venoso, correspondendo a 1 a 7% dos pacientes. Já os sintomas vasculares precedem o diagnóstico clínico de Behçet em 7 a 30%. Relatamos o caso de um paciente portador de Tromboangeíte Obliterante que foi submetido a simpatectomia lombar e derivação aorto-bi-ilíaca. Após cerca de um ano, diagnosticou-se Doença de Behçet, devido a quadro clínico de úlceras orais, genitais e lesões descamativas nas mãos.

Palavras-Chave: Síndrome de Behçet; arterite; doença arterial periférica

INTRODUÇÃO

A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica de etiologia desconhecida, que afeta tipicamente adultos jovens dos 20 aos 40 anos, especialmente a população da região mediterrânea e os japoneses. É caracterizada por úlceras orais recorrentes e manifestações sistêmicas, que incluem úlceras genitais, lesões cutâneas, artropatia e doença ocular, neurológica ou vascular1 - 6.

O envolvimento vascular ocorre em 23 a 50% dos pacientes, sendo mais frequente em pacientes homens e jovens, com início comumente tardio na evolução da doença1 , 7 - 13. A Doença de Behçet pode acometer vasos de todos os calibres (pequenos, médios e grandes) e tanto o sistema venoso como o arterial, sendo menos comum o acometimento arterial. As manifestações podem ser diversas, desde a trombose venosa e arterial até aneurismas aórticos e viscerais1 , 12.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do gênero masculino procurou o Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás, em 2008, aos 34 anos, com queixa de claudicação intermitente nos membros inferiores. Devido à história de tabagismo por 20 anos, sem comorbidades, firmou-se o diagnóstico de Tromboangeíte Obliterante e optou-se por tratamento clínico. Em 2009, apresentou piora da claudicação do membro inferior esquerdo. A arteriografia demonstrou oclusão de artérias tibiais anterior e posterior. Devido à oclusão de segmento extenso e à ausência de leito distal para enxerto, optou-se por simpatectomia lombar esquerda. Em 2012, procurou atendimento no Pronto Socorro, referindo dor em repouso, cianose fixa de pododáctilos e lesão trófica no membro inferior esquerdo. À aortografia, observou-se oclusão aórtica distal (Figura 1), sendo realizado enxerto aorto-bi-ilíaco com sucesso.

Figure 1. Corte coronal de angiotomografia demonstrando oclusão de aorta infrarrenal. 

Em consulta de pós-operatório tardio, em março de 2013, paciente apresentava múltiplas úlceras orais (Figura 2), genitais (Figura 3) e lesões descamativas de pele (Figura 4). Nesse momento, foi aventada a hipótese diagnóstica de Doença de Behçet, sendo iniciado acompanhamento reumatológico e uso de colchicina, com remissão das lesões.

Figure 2. Úlceras orais. 

Figure 3. Úlceras genitais. 

Figure 4. Lesões descamativas nas palmas das mãos. 

DISCUSSÃO

A patogênese da trombose vascular na Doença de Behçet ainda não está clara. Diversos estudos têm sido realizados e apontam resultados contraditórios. Infecções bacterianas e virais, mutação do fator V de Leiden, presença do gene HLA-B5, mutação do gene MEFV, hiper-homocisteinemia, deficiência de vitamina B12 e folato, aumento do fator de von Willebrand e trombomodulina são algumas das alterações pesquisadas2 , 3 , 7. Aventa-se a hipótese de haver diferentes alterações da coagulação de acordo com o grupo étnico estudado. Sabe-se, até o momento, que a trombose na Doença de Behçet é ocasionada por certos fatores trombofílicos, mas que tem como causa primária fatores associados à parede do vaso1 , 7 , 10. Shin-Seok Yang e colaboradores observaram elevação sérica de VHS (velocidade de hemossedimentação) e PCR (proteína C-reativa) em pacientes com acometimento arterial pela Doença de Behçet, assim como uma correlação de aumento de PCR plasmático e gravidade da doença5.

O acometimento arterial na Doença de Behçet é menos comum que o venoso, correspondendo a 1 a 7% dos pacientes5 , 7 , 8 , 10 , 14. Lesões arteriais periféricas ocorrem em 2,6%, segundo o estudo de Shin-Seok Yang e colaboradores5. Em 50% dos casos, ocorrem lesão arterial e lesão venosa concomitantes8 , 14. Costuma ser mais frequente em pacientes do gênero masculino e tabagistas7 , 8. Nível sérico elevado de endotelina-1 pode estar presente7.

Em geral, a doença arterial apresenta lesões únicas. Porém, a apresentação com lesões múltiplas pode ser também encontrada. Os sintomas da oclusão arterial podem ser de claudicação intermitente ou de isquemia crítica, dependendo da extensão das lesões e do tempo de evolução7.

O acometimento vascular de grandes vasos ocorre em até 35 a 39% dos pacientes5 , 14, envolvendo tipicamente as artérias pulmonares, a aorta, as artérias ilíacas, femorais ou poplíteas6 , 14. É uma das poucas manifestações da doença que estão associadas a sintomas sistêmicos e evidência laboratorial7. Em geral (33%), ocorre dentro dos primeiros cinco anos após o diagnóstico8 , 12. No entanto, em 7% a 30% dos pacientes, o envolvimento vascular ocorre antes do diagnóstico clínico da doença6 , 8.

Quanto ao tratamento, as indicações de cirurgia seguem as mesmas utilizadas para a doença arterial obstrutiva periférica de outras etiologias. Entretanto, devido ao risco aumentado de recorrência da doença, da trombose do enxerto e do aneurisma anastomótico, deve-se manter acompanhante estrito do ponto de vista vascular e reumatológico7. Existem controvérsias quanto ao melhor material a ser utilizado para o enxerto arterial, se protético ou venoso. Apesar de o enxerto venoso usualmente apresentar maior perviedade em longo prazo, na Doença de Behçet, pode ocorrer envolvimento concomitante venoso e prejudicar a qualidade do enxerto5.

O tratamento endovascular tem sido utilizado com maior frequência, quando possível tecnicamente, haja vista a redução de complicações pós-operatórias e a grande chance de recorrência do acometimento arterial nesses pacientes7 , 14.

Muitos autores sugerem o uso adjuvante de corticosteroides ou imunossupressores no período pós-operatório, assim como de anticoagulantes ou antiagregantes plaquetários, podendo reduzir o risco de oclusão do enxerto1 , 5 , 7 , 14 . Jayachandran e colobaroradores sugerem que pulsos de corticosteroides e ciclofosfamida são a melhor opção terapêutica na vigência de acometimento arterial agudo11.

REFERÊNCIAS

Kenneth J, Warrington TC, Leslie TC. Vasculitis and other arteriopathies. In: Cronenwett JL, editor. Rutherford's vascular surgery. Philadelphi: WB Saunders; 2010. p. 1156-1168. [ Links ]

Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H. Behçet syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2004;16(1):38-42 http://dx.doi.org/10.1097/00002281-200401000-00008. PMid:14673387. . [ Links ]

Treudler R, Orfanos CE, Zouboulis CC. Twenty-eight cases of juvenile-onset Adamantiades-Behçet disease in Germany. Dermatology. 1999;199(1):15-9 http://dx.doi.org/10.1159/000018197. PMid:10449951. . [ Links ]

Karincaoglu Y, Borlu M, Toker SC, . et al Demographic and clinical properties of juvenile-onset Behçet's disease: a controlled multicenter study . J Am Acad Dermatol. 2008;58(4):579-84 http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2007.10.452. PMid:18045733. . [ Links ]

Yang SS, Park KM, Park YJ, et al. Peripheral arterial involvement in Behcet's disease: an analysis of the results from a Korean referral center . Rheumatol Int. 2013;33(8):2101-8 http://dx.doi.org/10.1007/s00296-013-2700-9. PMid:23417141. . [ Links ]

Melikoglu M, Kural-Seyahi E, Tascilar K, Yazici H. The unique features of vasculitis in Behçet's syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2008;35(1-2):40-6 http://dx.doi.org/10.1007/s12016-007-8064-8. PMid:18172779. . [ Links ]

Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M. Major vessel involvement in Behçet disease. Curr Opin Rheumatol. 2005;17(1):1-8 http://dx.doi.org/10.1097/01.bor.0000145520.76348.dd. PMid:15604898. . [ Links ]

Sarica-Kucukoglu R, Akdag-Kose A, KayabalI M, et al. Vascular involvement in Behçet's disease: a retrospective analysis of 2319 cases . Int J Dermatol. 2006;45(8):919-21 http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-4632.2006.02832.x. PMid:16911374. . [ Links ]

Ames PRJ, Steuer A, Pap A, Denman AM. Thrombosis in Behçet's disease: a retrospective survey from a single UK centre . Rheumatology (Oxford). 2001;40(6):652-5 http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/40.6.652. PMid:11426022. . [ Links ]

Düzgün N, Ateş A, Aydintuğ OT, Demir O, Olmez U. Characteristics of vascular involvement in Behçet's disease. Scand J Rheumatol. 2006;35(1):65-8 http://dx.doi.org/10.1080/03009740500255761. PMid:16467046. . [ Links ]

Jayachandran NV, Rajasekhar L, Chandrasekhara PK, Kanchinadham S, Narsimulu G. Multiple peripheral arterial and aortic aneurysms in Behcet's syndrome: a case report . Clin Rheumatol. 2008;27(2):265-7 http://dx.doi.org/10.1007/s10067-007-0713-z. PMid:17929077. . [ Links ]

Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center . Medicine (Baltimore). 2003;82(1):60-76 http://dx.doi.org/10.1097/00005792-200301000-00006. PMid:12544711. . [ Links ]

Calamia KT, Wilson FC, Icen M, Crowson CS, Gabriel SE, Kremers HM. Epidemiology and clinical characteristics of Behçet's disease in the US: a population-based study . Arthritis Rheum. 2009;61(5):600-4 http://dx.doi.org/10.1002/art.24423. PMid:19405011. . [ Links ]

Robenshtok E, Krause I. Arterial involvement in Behçet's disease--the search for new treatment strategies. Isr Med Assoc J. 2004;6(3):162-3 PMid:15055273. . [ Links ]

Fonte de financiamento: Nenhuma.

Recebido: 26 de Novembro de 2014; Aceito: 04 de Janeiro de 2015

*Correspondência Ana Bittencourt Detanico Décima Primeira Avenida, 1029/1706 - Residencial Pontal das Brisas CEP 74605-060 - Goiânia (GO), Brasil Telefone: (62) 9650.5049 E-mail: ana.detanico@gmail.com

O estudo foi realizado no Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás, Goiânia (GO), Brasil.

*Todos os autores leram e aprovaram a versão final submetida ao J Vasc Bras.

Conflito de interesse: Os autores declararam não haver conflitos de interesse que precisam ser informados.

Informações sobre os autores ABD - Graduada pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS); Com formação em Cirurgia Geral no Hospital Regional de Taguatinga (HRT)(ESCS); Residente de Cirurgia Vascular pela Universidade Federal de Goiás (UFG). MLB - Graduado e obteve sua formação em Cirurgia Vascular pela Universidade Federal de Goiás (UFG), sendo Mestre e Doutor em Clínica Cirúrgica pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP / USP); Possui Título de Especialista em Angiologia e Cirurgia Vascular pela Associação Médica Brasileira (AMB) e Sociedade Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular (SBACV) e Certificados de Áreas de Atuações em Ecografia Vascular com Doppler e em Angiorradiologia e Cirurgia Endovascular, ambos emitidos pela AMB / SBACV / Colégio Brasileiro de Radiologia (CBR). LFF - Graduado pela e obteve formação em Cirurgia Geral pela Universidade Federal de Goiás (UFG); Formado em Cirurgia Vascular pela Universidade Federal de Uberlândia (UFU); Mestre em Parasitologia pela Universidade Federal de Goiás (UFG). JRSS - Graduado pela Universidade Federal de Goiás (UFG); Obteve formação de Cirurgia Geral no Hospital de Urgênciad de Goiania (HUGO) e formação de Cirurgia Vascular pela Universidade Federal de Goiás (UFG); É residente de Cirurgia Endovascular e Radiointervenção pela Universidade Federal de Goiás (UFG). CPRC - Graduada pela Universidade Federal de Goiás (UFG); Obteve formação de Cirurgia Geral no Hospital Geral de Goiânia (HGG); É residente de Cirurgia Vascular pela UFG.

Contribuições dos autores Concepção e desenho do estudo: ABD, MLB Análise e interpretação dos dados: ABD, MLB Coleta de dados: ABD, CPRC, JRSS Redação do artigo: ABD, MLB Revisão crítica do texto: MLB, LFF Aprovação final do artigo*: ABD, MLB, LFF, CPRC, JRSS Análise estatística: não utilizada Responsabilidade geral pelo estudo: ABD, MLB

Creative Commons License This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License, which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.