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Jornal Vascular Brasileiro

Print version ISSN 1677-5449On-line version ISSN 1677-7301

J. vasc. bras. vol.14 no.4 Porto Alegre Oct./Dec. 2015

http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.01115 

Relatos de Caso

Correção endovascular de pseudoaneurisma toracoabdominal em paciente com Doença de Behçet

Paula Angeleli Bueno de Camargo1  * 

Matheus Bertanha1 

Regina Moura1 

Marcone Lima Sobreira1 

Rodrigo Gibin Jaldin1 

Ricardo de Alvarenga Yoshida1 

Rafael Elias Farres Pimenta1 

Winston Bonetti Yoshida1 

1Universidade Estadual Paulista – UNESP, Departamento de Cirurgia e Ortopedia, Botucatu, SP, Brasil.

Resumo

A Doença de Behçet é uma doença inflamatória caracterizada por úlceras genitais e orais recorrentes, uveítes e lesões cutâneas. O envolvimento arterial é raro, sendo mais comuns as degenerações aneurismáticas do que as oclusivas. Neste caso clínico, paciente do sexo feminino, em tratamento de doença de Behçet havia 20 anos, iniciou com dor abdominal progressiva por dois meses, com piora súbita importante, foi submetida à tomografia computadorizada, que mostrou pseudoaneurisma toracoabdominal. A paciente foi submetida a tratamento endovascular com sucesso.

Palavras-chave:  doença de Behçet; aneurisma aórtico; aneurisma dissecante; procedimentos endovasculares

INTRODUÇÃO

A Doença ou Síndrome de Behçet (DB) é uma doença inflamatória sistêmica caracterizada por úlceras urogenitais e orais recorrentes, uveítes e lesões cutâneas1. O envolvimento arterial ocorre em torno de 8% dos casos, sendo mais comuns as degenerações aneurismáticas do que as doenças oclusivas2,3. Foram relatados aneurismas em várias localizações arteriais, como: arco aórtico e artéria pulmonar4, tronco celíaco5,6, artéria mesentérica superior7, carótidas8, tronco braquiocefálico9, aorta abdominal10-12, artéria ilíaca13, artéria femoral profunda14 e artéria poplítea15. O acometimento aneurismático do segmento aórtico toracoabdominal foi pouco descrito11,13,16, assim como os pseudoaneurismas aórticos2,16. Assim, descrevemos o presente caso que foi tratado por meio da técnica endovascular com sucesso.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 36 anos de idade, negra, em tratamento de DB com reumatologista havia 20 anos e em uso contínuo de prednisona 20 mg/dia. Apresentava ainda hipertensão arterial sistêmica controlada, negava tabagismo, diabetes mellitus, infecções e traumas. Os sinais e sintomas apresentados pela paciente, característicos da DB, eram o histórico de úlceras orais dolorosas e úlceras e pústulas genitais recorrentes. Negava uveíte ou lesões cutâneas. Chegou ao Hospital referindo dor abdominal em região entre o mesogástrio e o epigástrio, iniciada havia cerca de dois meses, com piora progressiva ao longo do tempo. Quatro dias antes da internação, passou por atendimento médico em sua cidade, sendo submetida à Tomografia Computadorizada (TC) sem contraste, que mostrou a presença de um aneurisma toracoabdominal. Foi, então, encaminhada ao nosso Serviço.

No exame físico de admissão, apresentava-se hemodinamicamente estável, mucosa corada, com pressão arterial de 180/100 mmHg em ambos os membros superiores, com todos os pulsos periféricos simétricos. Ausculta cardíaca com bulhas normofonéticas e ausculta pulmonar sem ruídos adventícios. Não apresentava nenhum déficit neurológico. Exames laboratoriais de rotina, sem alterações. Foi realizada a angioTC contrastada, que evidenciou três dilatações saculares com 0,9 cm de diâmetro na porção proximal da aorta torácica (2,0 cm), aorta torácica descendente (1,0 cm) e aorta abdominal (1,0 cm). Apresentava também um pseudoaneurisma iniciando-se na transição toracoabdominal e chegando até 1,0 cm acima do tronco celíaco, com 7,0 × 7,8 cm de diâmetro, trombo mural e luz arterial comprimida (0,9 cm de diâmetro) (Figuras 1, 2 e 3).

Figura 1 Reconstrução 3D de angiotomografia mostrando pseudoaneurisma toracoabdominal. 

Figura 2 Corte de angiotomografia computadorizada mostrando pseudoaneurisma aórtico toracoabdominal. 

Figura 3 Corte angiotomográfico mostrando imagens de aneurismas saculares pequenos em porção inicial da aorta torácica. 

Diante da dor abdominal importante com irradiação lombar e de um quadro de pseudoaneurisma aórtico espontâneo sintomático, foi indicado tratamento em regime de urgência. Havia opção de tratamento cirúrgico aberto ou endovascular, com uma endoprótese de aorta disponível no Serviço.

Com o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido devidamente preenchido, a paciente foi submetida à correção endovascular do pseudoaneurisma de aorta. Por meio de acesso cirúrgico da artéria femoral comum direita e da artéria braquial esquerda, foi realizada aortografia com cateter de pigtail centimetrado (acesso femoral). Outro cateter pigtail foi introduzido na aorta torácica descendente pelo acesso braquial. Foi implantada a endoprótese disponível no Serviço ‒ extensão proximal tubular abdominal AFX 95X25MM – ENDOLOGIX®. A arteriografia de controle mostrou sucesso no implante da endoprótese, sem vazamentos. A paciente foi encaminhada à UTI, permanecendo sob cuidados intensivos por dois dias. Ao longo deste período, foi extubada precocemente, não necessitou de drogas vasoativas e não apresentou déficit neurológico. Recebeu alta hospitalar seis dias após o procedimento cirúrgico, com imagem de angioTC evidenciando sucesso na correção endovascular do pseudoaneurisma (Figuras 4 e 5). Em seguimento de 24 meses, a paciente foi acompanhada por meio de consultas ambulatoriais de rotina e TC de tórax, sem intercorrências.

Figura 4 Reconstrução 3D angiotomográfica mostrando a endoprótese corrigindo o pseudoaneurisma aórtico. 

Figura 5 Corte angiotomográfico mostrando a endoprótese corrigindo o pseudoaneurisma aórtico. 

DISCUSSÃO

O diagnóstico de DB é feito pelos sintomas clínicos1, segundo os critérios estabelecidos pelo Grupo Internacional de Estudos da DB (Tabela 1). Esta paciente tinha diagnóstico e tratamento estabelecidos por reumatologista, e apresentava, como critérios diagnósticos, apenas as ulcerações orais e genitais recorrentes (um critério maior + um critério menor). As imagens dos aneurismas saculares múltiplos, em angioTC de nosso Serviço, reforçaram esse diagnóstico.

Tabela 1 Critérios internacionais para a classificação da Doença de Behçet. 

Critério Características
Critério maior (obrigatório)
Ulceração oral recorrente Grande, pequena ou herpetiforme* , 3 vezes em um período de 12 meses
Critérios menores
Ulceração genital recorrente Escarificação aftosa
Lesão no olho Uveítes anteriores/posteriores no vítreo (lâmpada de fenda), vasculite retinal
Lesões cutâneas Eritema nodoso* , Pseudofoliculite, Lesões papulopustulares, Nódulos acneiformes* (após a adolescência, sem uso de corticosteroide)
Teste positivo de patergia 24-48 horas*, inserção oblíqua de agulha calibre 20

*Observado pelo médico.

Relato confiável feito pelo paciente.

O envolvimento vascular na DB é estimado entre 7 e 29% dos casos, podendo acometer tanto o território arterial quanto venoso17,18. A artéria mais comumente acometida na DB é a aorta, seguida pelas artérias femorais e pulmonares4, sendo 65% por degenerações aneurismáticas e 35% por doenças oclusivas19. A aorta abdominal é o segmento aórtico mais acometido, sendo os aneurismas do tipo sacular os mais frequentes nos pacientes com DB20. A fisiopatologia do envolvimento vascular está relacionada com uma vasculite que determina oclusão da vasa vasorum e necrose da parede vascular, provocando seu enfraquecimento, que podem levar a sua dilatação ou oclusão21. Estudos imuno-histoquímicos confirmam presença de complemento e de imunoglobulinas nas camadas média e íntima das artérias10. A oclusão da vasa vasorum e/ou o hematoma intramural seriam os principais fatores apontados neste tipo de alteração aórtica22. O pseudoaneurisma do presente caso foi, possivelmente, formado por rotura de pequeno aneurisma sacular local, com o extravasamento sanguíneo contido. Na literatura, são raros os relatos de pseudoaneurismas espontâneos de aorta2, sendo mais comuns os anastomóticos após reconstruções aórticas abertas23. O tratamento clínico da DB consiste na terapia com corticoides e/ou imunossupressores, que podem proteger o paciente da agressão arterial inflamatória. No entanto, a paciente desenvolveu complicações vasculares a despeito de tratamento prolongado com corticoides. Com o desenvolvimento da cirurgia endovascular, esta passou a ser preferencial no tratamento cirúrgico nos casos de aneurismas arteriais, incluindo-se os relacionados com a DB2,10,24. Entretanto, não há consenso na literatura sobre esta indicação. A presença de sintomas importantes, que não tiveram remissão com tratamento clínico, e o risco de ruptura foram determinantes para indicação de tratamento em regime de urgência. Neste caso, foi utilizada extensão longa tubular proximal de endoprótese abdominal devido à falta de dimensões adequadas de endopróteses torácicas disponíveis no momento do tratamento. O principal inconveniente deste seria o comprimento mais curto do sistema de entrega destas extensões proximais abdominais, o qual não foi determinante, neste caso, devido ao fato de a paciente ser brevilínea. O comprimento deste sistema de entrega foi adequado e a endoprótese adaptou-se bem à aorta toracoabdominal, uma vez que o seu comprimento e o diâmetro estavam de acordo com a necessidade.

Rotineiramente, antiplaquetários devem ser prescritos após o tratamento endovascular dos aneurismas aórticos25. Por outro lado, o controle clínico da DB dependerá do grau de atividade da doença de base e da adequação nas doses dos corticoides e imunossupressores. Alguns autores sugerem manutenção rotineira de imunossupressão para se evitar a recorrência de pseudoaneurismas nas extremidades das endopróteses2,23.

CONCLUSÃO

As alterações aneurismáticas e pseudoaneurismáticas arteriais, como parte da DB, não são frequentes, mas, com base nos relatos da literatura, o tratamento endovascular tende a ser uma opção cada vez mais utilizada. O tratamento endovascular foi, neste caso, uma opção adequada e eficaz.

Fonte de financiamento: Nenhuma.

O estudo foi realizado na Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil.

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Recebido: 22 de Fevereiro de 2015; Aceito: 24 de Agosto de 2015

Conflito de interesse: Os autores declararam não haver conflitos de interesse que precisam ser informados.

*Correspondência Paula Angeleli Bueno de Camargo Universidade Estadual Paulista - UNESP, Faculdade de Medicina de Botucatu, Departamento de Cirurgia e Ortopedia Distrito de Rubião Júnior, s/n - Campus de Botucatu CEP 18618-970 - Botucatu (SP), Brasil E-mail: paula.angeleli@gmail.com

Informações sobre os autores PABC, RGJ e REFP - Cirurgiões vasculares do Hospital das Clínicas de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP). MB, RM e MLS - Professores Assistentes da Disciplina de Cirurgia Vascular e Endovascular da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP). RAY - Professor Colaborador da Disciplina de Cirurgia Vascular e Endovascular da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP). WBY - Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Vascular e Endovascular da Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP).

Contribuições dos autores Concepção e desenho do estudo: PABC, WBY, RM, MLS Análise e interpretação dos dados: PABC, WBY Coleta de dados: PABC, REFP, RGJ Redação do artigo: WBY, PABC Revisão crítica do texto: RAY, MB Aprovação final do artigo*: PABC, MB, RM, MLS, RGJ, RAY, REFP, WBY Análise estatística: N/A. Responsabilidade geral pelo estudo: PABC *Todos os autores leram e aprovaram a versão final submetida ao J Vasc Bras.

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