Angiossarcoma mimetizando endoleak tardio pós-reparo endovascular de aneurisma de aorta infrarrenal: relato de caso

Resumo

Em todo paciente submetido a reparo endovascular do aneurisma de aorta abdominal (REVA) que se apresente subitamente com quadro de dor abdominal ou sinais de choque, a hipótese de endoleak ou vazamento, com expansão do aneurisma e ruptura deve ser aventada. Apresentamos o caso de um paciente em pós-operatório de REVA que apresentou uma neoplasia de duodeno mimetizando um endoleak.

Palavras-chave:
angiossarcoma; endoleak; aneurisma

Abstract

Whenever a patient who has undergone endovascular repair of an abdominal aortic aneurysm (EVAR) presents with sudden onset abdominal pains or signs of shock, the hypothesis of endoleak with aneurysm expansion and rupture should be considered. We present the case of an EVAR patient in whom a tumor of the duodenum mimicked an endoleak during the postoperative period.

Keywords:
angiosarcoma; endoleak; anerysm

INTRODUÇÃO

O endoleak ou vazamento é uma das complicações mais frequentes após o reparo endovascular do aneurisma de aorta abdominal (REVA) infrarrenal, caracterizado pela persistência do fluxo sanguíneo dentro do saco aneurismático, que pode levar à ruptura do aneurisma. Em todo paciente submetido a REVA que se apresente subitamente com quadro de dor abdominal ou sinais de choque, a hipótese de vazamento com expansão do aneurisma e ruptura deve ser aventada. Descrevemos o caso de um paciente em pós-operatório de REVA que apresentou um angiossarcoma mimetizando um endoleak.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente masculino, 81 anos, com antecedente de hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia, diabetes melito e REVA infrarrenal roto contido em 2012 com endoprótese bifurcada, deu entrada no pronto-socorro com queixa de desconforto abdominal intermitente em hipocôndrio direito havia cerca de 3 meses, inapetência e dispneia progressiva aos mínimos esforços. Ao exame físico, apresentou-se desidratado, com mucosas hipocoradas, taquicárdico e taquipneico. Apresentou abdome globoso, flácido e indolor à palpação, com massa não pulsátil e indolor em mesogástrio. Pulsos estavam presentes e simétricos bilateralmente. Exames laboratoriais de entrada mostraram anemia importante e sinais inflamatórios (hemoglobina: 5,2 g/dL, hematócrito: 16,5%, leucócitos: 18.820/mm³ sem desvio, plaquetas: 436.000/mm³, proteína C-reativa: 155,8 mg/L). O paciente foi estabilizado hemodinamicamente após reposição volêmica e hemotransfusão, e foram solicitadas internação em unidade de terapia intensiva e tomografia de abdome sem contraste. Tinha história prévia de endoleak tipo 2 após o REVA e acompanhamento com angiotomografias por 4 anos até a resolução espontânea do vazamento na última tomografia realizada – um total de cinco tomografias, sem nenhuma outra alteração significativa.

A imagem da tomografia sem contraste evidenciou volumosa massa com densidade de partes moles entre o duodeno e a aorta abdominal, sem plano de clivagem definido (Figura 1). Tendo como principal hipótese um endoleak que levou à ruptura contida do aneurisma abdominal e aproveitando o momento de estabilidade clínica do paciente, optamos por realizar a angiotomografia da aorta. Após conversa com o paciente e familiares sobre a importância de exame contrastado e sobre os riscos da nefropatia induzida por contraste, obtivemos seu consentimento. À angiotomografia, notou-se coleção relacionada a segunda e terceira porções do duodeno, adjacente à aorta e ainda sem plano de clivagem definido, medindo cerca 7,3 × 6,2 × 4,9 cm (115 cm³), com sangramento ativo para o seu interior (Figura 2). Entretanto, não conseguimos identificar qual seria a origem de um possível vazamento.

Figura 1
Angiotomografia sem contraste.

Figura 2
Angiotomografia com contraste evidenciando massa sem plano de clivagem com aorta e com sangramento ativo.

Optamos por submeter o paciente a angiografia de aorta abdominal e ramos viscerais na tentativa de identificar definitivamente a origem do possível vazamento e embolizar a sua origem. Após cateterização e angiografia seletiva do tronco celíaco e artéria mesentérica superior, não fomos capazes de caracterizar qualquer extravasamento de contraste (Figuras 3 e 4). Injeção de contraste dentro da aorta e no interior da endoprótese também não evidenciou qualquer sinal de endoleak (Figura 5).

Figura 3
Angiografia seletiva do tronco celíaco.

Figura 4
Angiografia seletiva da artéria mesentérica superior.

Figura 5
Angiografia da aorta abdominal infrarrenal.

Tendo esgotado as possibilidades diagnósticas invasivas e não sendo capaz de comprovar a existência de vazamento ou ruptura, rediscutimos o caso com a equipe de cirurgia geral, que solicitou endoscopia digestiva alta a fim de investigar a primeira e segunda porções do duodeno. A endoscopia mostrou compressão extrínseca violácea com ponto de sangramento discreto na terceira porção do duodeno, que impediu a passagem do aparelho. No dia seguinte, o paciente fez laparotomia exploradora, que evidenciou tumoração na cabeça de pâncreas e duodeno, sendo submetido a duodenopancreatectomia com linfadenectomia. Em função da idade avançada, comorbidades e porte da cirurgia, o paciente veio a óbito no segundo dia pós-operatório. Exame histopatológico da peça cirúrgica evidenciou angiossarcoma epitelioide de alto grau (neoplasia infiltrativa comprometendo tecido retroperitoneal, pâncreas e parede do duodeno), com margens cirúrgicas profundas comprometidas difusamente e metástase para linfonodo pancreático.

DISCUSSÃO

O endoleak é uma complicação frequente após o REVA, ocorrendo em 15 a 40% dos pacientes submetidos a esse tratamento, frequentemente associado à expansão do aneurisma e necessidade de reintervenção^1,2. O endoleak tipo 2 é o mais frequente e pode representar até 30% de todos os vazamentos, tendo habitualmente um curso benigno com resolução espontânea durante o acompanhamento. Entretanto, na presença de outros tipos de vazamento, sinais de expansão ou ruptura, o tratamento imediato se impõe^3-5. O caso clínico apresentado pelo paciente, associado à imagem angiotomográfica, teve como principal diagnóstico diferencial um endoleak associado à ruptura. Entretanto, veio a se revelar como um angiossarcoma mimetizando um endoleak.

O angiossarcoma é uma neoplasia maligna rara (1 a 2% de todos os sarcomas) derivada de células endoteliais dos vasos sanguíneos ou linfáticos. Tem predileção por manifestação em pele e tecido celular subcutâneo, seguido por mama, fígado, baço, osso, entre outros. A maioria dos pacientes encontra-se na sexta década de vida, não há predisposição por sexo e, devido ao seu crescimento lento e altamente invasivo, o diagnóstico frequentemente é tardio. Tem como principais fatores patogênicos associados o linfedema crônico; exposição a produtos químicos industriais como arsênico, policloreto de vinila e torotraste; diálise peritoneal por longo período; presença de corpos estranhos e algumas síndromes como neurofibromatose, síndrome de Maffucci, síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, entre outras⁶.

A história clínica apresentada com dor abdominal e anemia à admissão, associada a tratamento endovascular prévio de aneurisma roto, história de acompanhamento clínico de endoleak tipo 2 e ausência de plano de clivagem entre a imagem hipervascularizada e o aneurisma à angiotomografia, levou a crer que se tratava de novo vazamento, provocando ruptura contida do aneurisma. Até prova contrária, essa hipótese deveria ser definitivamente excluída pela sua alta morbimortalidade. Entretanto, a angiotomografia seguida de angiografia seletiva falhou em comprovar a existência de qualquer vazamento, o que nos deixou com a hipótese de um processo expansivo tumoral hipervascularizado em topografia de duodeno e cabeça de pâncreas. Sabe-se que a ressonância nuclear magnética com injeção de gadolínio pode ser sensível para diagnóstico de endoleak^7,8 – especialmente endoleak tipo 2 – e identificação concomitante de processo expansivo tumoral⁹. Entretanto, os artefatos de imagem provocados pela presença da endoprótese metálica no interior da aorta diminuem muito a sensibilidade do método, prejudicando o diagnóstico, e por isso optou-se pela angiotomografia.

Vários artigos mostram a associação do angiossarcoma com grandes vasos, especialmente a aorta, levando a complicações diversas devido à sua alta invasividade: mimetismo de aneurisma de aorta torácica¹⁰; ruptura de aneurisma de aorta torácica¹¹ ou abdominal¹²; hipertensão, anemia e isquemia visceral¹³; mimetismo de infecção de prótese¹⁴; entre outros. O desenvolvimento de sarcomas associados ao implante de corpos estranhos em humanos e em modelos animais também já foi documentado na literatura¹⁵. Há relatos de desenvolvimento de angiossarcoma na parede da aorta após correção de aneurisma com implante de endoprótese¹⁶ e após correção convencional com implante de prótese de dácron¹⁷. No caso apresentado, entretanto, essa associação não pôde ser apontada dado que o tumor acometeu primariamente o pâncreas e o duodeno, com invasão de um linfonodo pancreático. Não encontramos na literatura caso semelhante ao relatado, no qual o crescimento de um angiossarcoma adjacente à aorta mimetizou um endoleak. Fizemos pesquisa na base de dados PubMed utilizando os termos (endoleak[MeSH Terms]) AND angiosarcoma[MeSH Terms], mas não encontramos tal associação.

A exposição repetida à radiação também está documentada na literatura como fator predisponente ao desenvolvimento de angiossarcoma, especialmente em pacientes pós-radioterapia para tratamento do câncer de mama¹⁸. O paciente em questão realizou o REVA em 2012, em caráter de urgência (aneurisma roto contido), apresentando endoleak tipo 2 no pós-operatório. Foram realizadas cinco angiotomografias para acompanhamento do vazamento, sendo que o último exame foi realizado 2 anos antes do evento relatado. Nas imagens, notou-se a resolução do vazamento, sem qualquer sinal de tumoração no duodeno ou pâncreas. Há de se questionar se a exposição repetida do paciente à radiação nas angiotomografias de controle pós-REVA possa ter contribuído para o desenvolvimento e crescimento do angiossarcoma¹⁹.

O tratamento desses tumores consiste em ressecção cirúrgica com quimioterapia e radioterapia adjuvantes com resultados pouco animadores, visto que a maioria desses tumores é diagnosticada tardiamente. Em estudo publicado por Singla et al., a sobrevida de pacientes submetidos a ressecção tumoral em sua fase inicial foi de 2,33 anos (IC95%: 1,58-14 anos), caindo para 0,92 ano em pacientes submetidos somente a quimioterapia e para 1,0 ano em pacientes tratados somente com radioterapia. Os pacientes com maior sobrevida são aqueles submetidos à cirurgia precocemente, associada à quimioterapia adjuvante e com tumor em estágio menor, sem diferença quanto à sua localização²⁰.

CONCLUSÃO

Apresentamos um caso raro de angiossarcoma epitelioide de alto grau acometendo pâncreas e duodeno, mimetizando um endoleak com ruptura aórtica, em paciente previamente submetido a REVA.

• Fonte de financiamento: Nenhuma.
• O estudo foi realizado no Hospital Santa Helena/Rede D’Or, Brasília, DF, Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  15 Jan 2018
• Data do Fascículo
  Oct-Dec 2017

Histórico

• Recebido
  03 Jun 2017
• Aceito
  19 Out 2017