SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.10 issue2Krabbe disease: the importance of early diagnosis for prognosisImaging findings and cerebral perfusion in arterial ischemic stroke due to transient cerebral arteriopathy in children author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

  • Have no similar articlesSimilars in SciELO

Share


Einstein (São Paulo)

Print version ISSN 1679-4508

Einstein (São Paulo) vol.10 no.2 São Paulo Apr./June 2012

http://dx.doi.org/10.1590/S1679-45082012000200020 

RELATO DE CASO

 

Astrocitoma pilomixoide intermediário e síndrome diencefálica: aspectos de imagem

 

 

Olavo Kyosen NakamuraI; Marco da Cunha PinhoI; Vicente Odone FilhoII; Sergio RosembergIII

IDepartamento de Diagnóstico por Imagem, Hospital Israelita Albert Einstein – HIAE, São Paulo (SP), Brasil
IIDepartamento de Pediatria, Hospital Israelita Albert Einstein – HIAE, São Paulo (SP), Brasil
IIIDepartamento de Patologia, Hospital Israelita Albert Einstein – HIAE, São Paulo (SP), Brasil

Autor correspondente

 

 


RESUMO

O astrocitoma pilomixoide, entidade descrita como variante histológica do astrocitoma pilocítico, é um raro tumor primário do sistema nervoso central. Geralmente, localiza-se em topografia hipotálamo-quiasmática, acomentendo crianças com idade média de 10 meses. Apresenta alta taxa de recorrência e disseminação liquórica, podendo se apresentar ao longo de todo o neuroeixo. Dada sua topografia, pode se apresentar com atraso do desenvolvimento na infância e síndrome diencefálica, caracterizada por emagrecimento extremo, ausência de acúmulo de tecido adiposo, hiperatividade motora, euforia e estado de alerta. A ressonância magnética possui um papel importante para o diagnóstico, estadiamento e seguimento do astrocitoma pilomixoide. No entanto, para o diagnóstico definitivo, o estudo anatomopatológico é fundamental, principalmente na diferenciação com o astrocitoma pilocítico. Além disso, em alguns casos, como o aqui apresentado, evidencia-se a apresentação simultânea de características histológicas do astrocitoma pilomixoide e pilocítico, constituindo um grupo denominado astrocitoma pilomixoide intermediário. A cirurgia é a melhor opção de tratamento e geralmente há necessidade de tratamento adjuvante.

Descritores: Astrocitoma/diagnóstico; Astrocitoma/patologia; Diencéfalo; Imagem por ressonância magnética; Criança; Relatos de casos


 

 

INTRODUÇÃO

O astrocitoma pilomixoide, descrito como variante histológica do astrocitoma pilocítico, é um raro tumor primário do sistema nervoso central, mais comumente originado em topografia hipotálamo-quiasmática(1), que pode se apresentar com síndrome diencefálica. A síndrome diencefálica, descrita por Russell, em 1951(2), é uma das causas do atraso do desenvolvimento na infância, caracterizada por emagrecimento extremo, ausência de acúmulo de tecido adiposo, hiperatividade motora, euforia e estado de alerta(3). Geralmente ocorre associada a tumores de hipotálamo anterior e assoalho do terceiro ventrículo, com repercussões ao nervo óptico e quiasma. Há acentuado predomínio de astrocitomas e, ocasionalmente, ocorrem outros tipos de tumores, como ependimomas, gangliogliomas, disgerminomas, craniofaringeoma, dentre outros(3). Os sintomas são precoces, geralmente antes do primeiro ano de vida.

 

RELATO DE CASO

Paciente do gênero feminino, com 10 meses e 15 dias de vida, apresentou-se em nosso serviço em junho de 2011 com quadro de profunda deficiência quanto ao ganho de peso, apesar da ingestão nutricional apropriada. O crescimento linear estava mantido e não existiam outros sintomas associados. Nascida de gestação a termo, com peso adequado para a idade gestacional e sem intercorrências. Foi realizada investigação clínica, incluindo exame de ressonância magnética de crânio, com o achado de lesão sólida expansiva e infiltrativa centrada no hipotálamo, com extensão suprasselar, mesial temporal esquerda, tálamo, cápsula interna e tronco encefálico (Figuras 1 e 2). Foram ainda observadas lesões nodulares compatíveis com disseminação liquórica intracraniana no IV ventrículo e na superfície anterior do tronco, bem como disseminação intraespinhal, nos níveis D11 e D12, conforme demonstrado na figura 3. Foi realizada biópsia da lesão com confirmação anatomopatológica de astrocitoma pilomixoide (Figura 4).

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

O astrocitoma pilomixoide, entidade recentemente descrita como variante histológica do astrocitoma pilocítico, é um raro tumor primário do sistema nervoso central, mais comumente em topografia hipotálamo-quiasmática(1). Acomete geralmente crianças, com idade média de 10 meses, podendo eventualmente acometer adolescentes e adultos(4,5). É descrita na literatura sua associação com a síndrome de neurofibromatose tipo I(5). Ao contrário do prognóstico bom do astrocitoma pilocítico, o astrocitoma pilomixoide possui classificação tipo II pela Organização Mundial da Saúde (OMS), com alta taxa de recorrência e disseminação liquórica(4,5). Em estudos por ressonância magnética, o astrocitoma pilomixoide apresenta-se tipicamente como massa predominantemente sólida, com áreas císticas de permeio, hiperintensidade de sinal em T2, isossinal em T1 e realce variável pelo meio de contraste, podendo haver ainda degeneração cística, necrose ou hemorragia no interior da lesão e anormalidade de sinal em T2 na substância branca e cinzenta profunda adjacente(5-7). A presença de lesão predominantemente sólida com porção tumoral sem realce, seja da lesão primária ou das lesões disseminadas, é muito mais comum no astrocitoma pilomixoide, o que auxilia a diferenciar do astrocitoma pilocítico. A ausência de realce pode estar relacionado ao componente mixoide da lesão(8). Outras características por imagem que auxiliam no diagnóstico diferencial seriam a predileção pela topografia suprasselar, presença de hemorragia intratumoral e a disseminação leptomeníngea(5,8). A espectroscopia evidencia elevação da colina e lipídeos e redução de creatina e do N-acetil-aspartato, achados que geralmente se apresentam em tumores de alto grau, mas estando também presente no astrocitoma pilocítico e pilomixoide, tumores caracteristicamente de baixo grau(5). O astrocitoma pilomixoide pode se apresentar ao longo de todo o neuroeixo, com aumento da localização em topografias atípicas em pacientes mais velhos(5,7). No estudo histológico, caracteriza-se pela matriz mixoide proeminente, padrão angiocêntrico monomórfico e células tumorais bipolares, com ausência de fibras de Rosenthal e corpos eosinofílicos granulares(4,9). No entanto, evidenciam-se diversos casos em que há apresentação simultânea de características histológicas do astrocitoma pilomixoide e pilocítico, constituindo um grupo denominado de astrocitoma pilomixoide intermediário. Tumores intermediários apresentam mais comumente áreas fibrilares, arquitetura bifásica, fibras de Rosenthal, corpos eosinofílicos granulares e calcificações em relação aos tumores pilomixoides(9). A cirurgia é a melhor opção de tratamento, porém o prognóstico pós-cirúrgico depende da extensão da ressecção. Pela sua topografia geralmente suprasselar, há uma maior complexidade cirúrgica e, mais frequente, presença de doença residual e disseminada. Geralmente há necessidade de tratamento adjuvante, com radio e quimioterapia(8,10).

 

REFERÊNCIAS

1. Tihan T, Fisher PG, Kepner JL, Godfraind C, McComb RD, Goldthwaite PT, et al. Pediatric astrocytomas with monomorphous pilomyxoid features and a less favorable outcome. J Neuropathol Exp Neurol. 1999;58(10):1061-8.         [ Links ]

2. Russell A. A diencephalic syndrome of emaciation in infancy and childhood. Arch Dis Child. 1951;26:274.         [ Links ]

3. Poussaint TY, Barnes PD, Nichols K, Anthony DC, Cohen L, Tarbell NJ, et al. Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 1997;18(8):1499-505.         [ Links ]

4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007;114(2):97-109.         [ Links ]

5. Linscott LL, Osborn AG, Blaser S, Castillo M, Hewlett RH, Wieselthaler N, et al. Pilomyxoid astrocytoma: expanding the Imaging spectrum. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29(10):1861-6.         [ Links ]

6. Arslanoglu A, Cirak B, Horska A, Okoh J, Tihan T, Aronson L, et al. MR imaging characteristics of pilomyxoid astrocytomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2003; 24(9):1906-8.         [ Links ]

7. Komotar RJ, Mocco J, Jones JE, Zacharia BE, Tihan T, Feldstein NA, et al. Pilomyxoid astrocytoma: diagnosis, prognosis, and management. Neurosurg Focus. 2005;18(6A):E7.         [ Links ]

8. Lee IH, Kim JH, Suh YL, Eo H, Shin HJ, Yoo SY, et al. Imaging characteristics of pilomyxoid astrocytomas in comparison with pilocytic astrocytomas. Eur J Radiol. 2011;79(2):311-6.         [ Links ]

9. Johnson MW, Eberhart CG, Perry A, Tihan T, Cohen KJ, Rosenblum MK, et al. Spectrum of pilomyxoid astrocytomas: intermediate pilomyxoid tumors. Am J Surg Pathol. 2010;34(12):1783-91.         [ Links ]

10. Komotar RJ, Burger PC, Carson BS, Brem H, Olivi A, Goldthwaite PT, et al. Pilocytic and pilomyxoid hypothalamic / chiasmatic astrocytomas. Neurosurgery. 2004;54(1):72-9; discussion 70-80.         [ Links ]

 

 

Autor correspondente:
Olavo Kyosen Nakamura
Avenida Albert Einstein, 627, Bloco D, 4º Andar – Morumbi
CEP: 05652-900 – São Paulo (SP), Brasil
Tel: (11) 2141-4271
Email: olavo.nakamura@einstein.br

Data de submissão: 24/2/2012
Data de aceite: 8/5/2012