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Einstein (São Paulo)

Print version ISSN 1679-4508

Einstein (São Paulo) vol.10 no.3 São Paulo July/Sept. 2012

http://dx.doi.org/10.1590/S1679-45082012000300022 

RELATO DE CASO

 

Hemoperitôneo secundário a GIST gástrico c-KIT negativo e anticorpo anti-DOG1 positivo

 

 

Marina Gabrielle EpsteinI; Aline Fioravanti PasquettiI; Sara Venoso CostaI; Murillo de Lima FavaroII; Orlando Contrucci FilhoIII; Marcelo Augusto Fontenelle Ribeiro JuniorIV

IServiço de Cirurgia Geral, Universidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo (SP), Brasil
IIDepartamento de Técnica Cirúrgica, Universidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo (SP), Brasil
IIIServiço de Cirurgia Geral e Serviço de Proctologia, Universidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo (SP), Brasil
IVDepartamento de Clínica Cirúrgica, Universidade de Santo Amaro - UNISA, São Paulo (SP), Brasil

Autor correspondente

 

 


RESUMO

Os tumores estromais do trato gastrintestinal, embora relativamente raros, compreendem a maioria dos tumores mesenquimais do trato digestivo e constituem 5% de todos os sarcomas. Quanto à apresentação clínica, os sintomas mais comuns são dor, hemorragia digestiva e massa palpável. Este trabalho relatou o caso de um paciente jovem que desenvolveu hemoperitôneo por ruptura de neoplasia gástrica e necessitou de tratamento cirúrgico de urgência. A análise patológica e imunoistoquímica revelou tratar-se de um caso raro epidemiologicamente: tipo celular epitelioide e c-KIT negativo.

Descritores: Tumores do estroma gastrintestinal; Hemorragia gastrintestinal/diagnóstico; Gastrectomia; Neoplasias gastrintestinais; Endoscopia; Relatos de casos


 

 

INTRODUÇÃO

Os tumores estromais gastrintestinais (GIST, sigla do inglês gastrointestinal stromal tumors) ocorrem predominantemente entre 40 e 80 anos, tendo uma incidência entre os sexos praticamente semelhante(1). Podem se originar em qualquer local do trato gastrintestinal, sendo que 50 a 60% das lesões são provenientes do estômago, 20 a 30% do intestino delgado, 10% do intestino grosso, 5% do esôfago e 5% de outros locais da cavidade abdominal(2). São tumores derivados das células intersticiais de Cajal, localizadas ao nível do plexo mioentérico, entre a camada muscular longitudinal e a circular do trato gastrintestinal(3). Apresentam características imunofenotípicas e ultraestruturais, tanto de músculo liso quanto de diferenciação neural, e expressam o receptor KIT (CD117), semelhante ao GIST(4).

A apresentação clínica dos pacientes portadores de GIST é variável e se correlaciona principalmente com o tamanho da lesão(5). Usualmente, o diagnóstico não é possível por biópsias endoscópicas, por causa de sua localização submucosa. A tomografia computadorizada com contraste oral e venoso é ideal para definir a extensão exofítica e intramural do tumor. O anticorpo anti-DOG1 (do inglês discovered on GIST-1 - DOG1), desenvolvido recentemente, tem sido relatado como mais sensível e mais específico para o diagnóstico de GIST em relação ao CD117 ou CD34. O tratamento padrão para pacientes com GIST não metastático é a ressecção cirúrgica completa da lesão, pois oferece a maior chance de cura. A descoberta do STI571 (imatinibe) revolucionou o tratamento desse câncer, por ser a primeira terapia a agir especificamente na alteração molecular responsável pela etiologia da doença. Esse tratamento é utilizado para doença metastática ou irressecável(1).

 

RELATO DO CASO

Paciente LGS, masculino, 28 anos, natural do Ceará, deu entrada no pronto-socorro do Hospital Municipal Dr. Moysés Deutsch com queixa de epigastralgia e hiporexia com início há 1 dia. Negava náuseas, vômitos ou febre. Como antecedente patológico, referia úlcera gástrica diagnosticada há 2 anos e tratamento com inibidor de bomba de prótons. Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, hemodinamicamente estável, normocorado e afebril. Apresentava abdome plano, flácido, doloroso à palpação em epigastro e hipogastro, sem sinais de irritação peritoneal.

Realizou endoscopia digestiva alta no primeiro dia de internação, sendo registrada lesão submucosa na grande curvatura e parede posterior de corpo distal, com erosão em seu ápice, medindo cerca de 2,5cm de diâmetro. No 5º dia de internação, observou-se queda progressiva dos níveis de hemoglobina (de 14,0 para 8,3), sem repercussão hemodinâmica. O abdome encontrava-se flácido, doloroso à palpação difusa com descompressão brusca positiva. Frente ao quadro, foi solicitada tomografia computadorizada de abdome, que demonstrou líquido livre na cavidade abdominal e tumoração na grande curvatura gástrica (Figura 1). A hipótese diagnóstica foi de hemoperitônio, sendo indicada laparotomia exploradora. Durante a cirurgia, foi confirmado hemoperitôneo, com lesão tumoral aderida em região de corpo e fundo gástrico, semipediculado, de aproximadamente 8cm, com sinais de ruptura. Não foram encontradas quaisquer outras lesões ou sangramento em outras estruturas peritoneais ou carcinomatose. Optou-se por realizar gastrectomia parcial em cunha, com margens de ressecção de 6cm e rafia de parede gástrica em dois planos. O resultado do anatomopatológico revelou GIST, de padrão arquitetural epitelioide, índice mitótico de 1 por 50 campos de grande aumento e moderado pleomorfismo celular. Não apresentava sinais de necrose, nem de infiltração de mucosa gástrica. A imunoistoquímica foi negativa para DC117 e tem seus resultados demonstrados no quadro 1. Apesar de ser um quadro grave, o paciente evoluiu sem intercorrências e recebeu alta hospitalar no 5º dia do pós-operatório. Prosseguir em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de recidiva da doença.

 

 

 

 

DISCUSSÃO

GISTs representam apenas 1% de todos os tumores gástricos primários. Também constitui-se, na imunoistoquímica, positivo para o c-KIT (CD117). Sabe-se que cerca de 95% de todos os GIST são positivos para esse receptor(5). Histologicamente, sabe-se que os tumores GIST são originalmente derivados de células do músculo liso. Nos anos 1990, observaram-se algumas inconsistências sobre os tumores classificados de maneira abrangente como GIST. Importante descoberta deu-se quando foi identificada a quase universalidade da expressão do receptor CD117 para os GIST, ao contrário dos leiomiomas, leiomiossarcomas e outras células fusiformes do trato gastrintestinal, que são comumente CD117 negativas(5,6). Assim como é observado na literatura, o primeiro sintoma agudo do caso foi hemorragia gastrintestinal. Esse encontra-se presente em cerca de 40% dos casos(6,7). O DOG1 é uma proteína transmembrana, descoberta pela análise do perfil da expressão gênica dos GISTs, que demonstrou ser útil como marcador imunoistoquímico(8). Os resultados imunoistoquímicos da utilização concomitante de DOG1 e KIT nos GISTs mostraram 85% dos casos positivos para ambos os marcadores (DOG+/KIT+), 6% negativos para DOG1 e KIT e 6% para DOG+/KIT-, contra 3% para DOG-/KIT+. A especificidade de DOG1 mostrou-se bastante elevada com poucos tipos de tumores não GISTs imunorreativos para DOG1(8). A identificação de pacientes CD117- porém DOG1+ permite tratamento com inibidores de tirosinaquinase, da mesma forma que os C-KIT positivos. Em relação às vias de acesso, optou-se pela laparotomia exploradora, porém, na literatura, há autores(9) que descrevem um caso de hemoperitônio secundário a GIST gástrico tratado por via laparoscopia e gastrectomia vertical, sem intercorrências, e casos que se iniciaram por via laparoscópica e, em razão do sangramento intenso e da instabilidade hemodinâmica do paciente, houve conversão para laparotomia(10).

 

REFERÊNCIAS

1. Demetri GD, Morgan J, Raut CP. Epidemiology, classification, clinical presentation, prognostic features, and diagnostic work-up of gastrointestinal mesenchymal neopslasms, including GIST [Internet]. UpToDate Feb 2010 [cited 2010 Jun 24]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/epidemiology-classification-clinical-presentation-prognostic-features-and-diagnostic-work-up-of-gastrointestinal-mesenchymal-neoplasms-including-gist        [ Links ]

2. Miettinen M, Lasota J. Gastrontestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol. 2006;23(2):70-83.         [ Links ]

3. Kang YN, Jung HR, Hwang I. Clinicopathological and immunohistochemical features of gastrointestinal stromal tumors. Cancer Res Treat. 2010;42(3):135-43.         [ Links ]

4. Medeiros F, Corless CL, Duensing A, Hornick JL, Oliveira AM, Heinrich MC, et al. KIT-negative gastrointestinal stromal tumors: proof of concept and therapeutic implications. Am J Surg Pathol. 2004;28(7):889-94.         [ Links ]

5. Huang HY, Li CF, Huang WW, Hu TH, Lin CN, Uen YH, et al. A modification of NIH consensus criteria to better distinguish the highly lethal subset of primary localized gastrointestinal stromal tumors: a subdivision of the original high-risk group on the basis of outcome. Surgery. 2007;141(6):748-56.         [ Links ]

6. Kawanowa K, Sakuma Y, Sakurai S, Hishima T, Iwasaki Y, Saito K, et al. High incidence of microscopic gastrointestinal stromal tumors in the stomach. Hum Pathol. 2006;37(12):1527-35.         [ Links ]

7. Bachet JB, Hostein I, Le Cesne A, Brahimi S, Beauchet A, Tabone-Eglinger S, et al. Prognosis and predictive value of KIT exon 11 deletion in GISTs. Br J Cancer. 2009;101(1):7-11.         [ Links ]

8. Lee CH, Liang CW, Espinosa I. The utility of discovered on gastrointestinal stromal tumor 1 (DOG1) antibody in surgical pathology-the GIST of it. Adv Anat Pathol. 2010;17(3):222-32.         [ Links ]

9. Costi R, Le Bian A, Creuze N, Prevot S, Cauchy F, Violi V, et al. Hemoperitoneum caused by a ruptured GIST located in the posterior gastric wall managed by endoscopic diagnosis and laparoscopic treatment: case report and literature review. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2011;21(6):e316-8.         [ Links ]

10. Varras M, Vlachakos N, Akrivis C, Vasilakaki T, Skafida E. Malignant gastrointestinal stromal tumor presenting with hemoperitoneum in puerperium: report of a case with review of the literature. World J Surg Oncol. 2010;8:95.         [ Links ]

 

 

Autor correspondente:
Marina Gabrielle Epstein
Rua Professor Carlos de Carvalho, 88, apto. 111 - Itaim Bibi
CEP: 04531080 - São Paulo (SP), Brasil
Tel.: (11) 3079-1831
E-mail: ma_epstein@hotmail.com

Data de submissão: 19/12/2011
Data de aceite: 17/1/2012