Baixa acuidade visual secundária à doença celíaca

APRENDENDO POR IMAGENS

Baixa acuidade visual secundária à doença celíaca

Thiago Gonçalves dos Santos Martins^I; Ana Luiza Fontes de Azevedo Costa^II

^IDepartamento de Oftalmologia, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brasil

^IIHospital Federal dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro - HFSE, Rio de Janeiro (RJ), Brasil

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Paciente do gênero masculino, 24 anos de idade, estudante, natural de São Paulo (SP). Início, há 15 dias, de dormência em hemicorpo esquerdo associada à diminuição de força e dificuldade de fala. Progrediu com quadro de baixa acuidade visual bilateral. Após 90 minutos, apresentou cefaleia aguda de forte intensidade, holocraniana, não responsiva a analgésicos comuns, além de fotofobia. Melhora da cefaleia após medicação analgésica, com persistência do quadro de alteração visual. Como história pregressa, o paciente apresentava episódios recorrentes de visão de "brilhos" com evolução para cefaleia desde os 12 anos de idade. Foi avaliado por neurologista na época, apresentando alterações em sistema nervoso central, mas sem encaminhamento para diagnóstico específico. O paciente relatou a ocorrência, no ano anterior, de outras quatro crises semelhantes à atual, diferenciadas apenas pela cefaleia de menor intensidade. Na história familiar, apresentava casos de enxaqueca na família. Desde a última crise, encontrava-se em uso de ácido valproico e dexametasona. Ao exame oftalmológico, apresentava acuidade visual com melhor correção de 0,1 em ambos os olhos. Restante do exame composto por motilidade ocular externa, biomicroscopia, tonometria de aplanação de Goldmann e reflexos neuromotores, todos sem alteração, em ambos os olhos. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio, que revelou a presença de calcificações córtico-subcorticais posteriores, em região occipital e occipitoparietal. O paciente foi, então, encaminhado para avaliação no serviço de gastroenterologia do hospital, sendo submetido à endoscopia digestiva com biópsia de intestino delgado e diagnóstico definitivo de doença celíaca. Após 8 meses em dieta isenta de glúten, o paciente apresentou melhora da acuidade visual (1,0 em ambos os olhos).

Em 2004, Zelnik et al.⁽¹⁾ identificaram, em uma população pediátrica com doença celíaca, a coexistência de sintomas neurológicos em 51,4% dos pacientes, em comparação ao grupo controle, que registrava 19,9%. Em relato de caso de uma criança de 4 anos apresentando crise epiléptica, Lea et al.⁽²⁾ documentaram o aparecimento evolutivo das calcificações intracranianas parietais bilaterais e o diagnóstico subsequente de doença celíaca, com controle adequado das crises, sem necessidade de medicação após instituição da dieta. A descrição da tríade de calcificações parietais bilaterais, epilepsia e doença celíaca já se encontra amplamente relatada na literatura^(3-10). Pfaender et al.⁽⁴⁾ relataram os casos de três pacientes que apresentavam como sintomatologia inicial da doença a ocorrência de sintomas visuais diversos, seguidos ou não de cefaleia/enxaqueca importante e identificação das calcificações intracranianas parietais bilaterais, com posterior diagnóstico de doença celíaca. Essa descrição reforça a proposta inicial de que epilepsia de origem no lobo occipital, apesar de ser uma forma focal rara, tem como característica principal a ocorrência de manifestações visuais paroxísmicas. Os três pacientes apresentaram melhora dos sintomas após instituição de dieta restritiva e medicação antiepiléptica.

Os mecanismos envolvidos no aparecimento das calcificações intracranianas com localização específica em região parietal bilateral ainda não foram elucidados; análise post-mortem do tecido cerebral de alguns pacientes direciona as suspeitas de que fenômenos imunomediados alterariam a permeabilidade vascular cerebral, favorecendo o depósito localizado de cálcio^(3,6).

Data de submissão: 2/3/12

Data de aceite: 23/8/2012

• 1. Zelnik N, Pacht A, Obeid R, Lerner A. Range of neurologic disorders in patients with celiac disease. Pediatrics. 2004;113(6):1672-6.
• 2. Lea ME, Harbord M, Sage MR. Bilateral occipital calcification associated with celiac disease, folate deficiency, and epilepsy. AJNR. 1995;16(7):1498-500.
• 3. Magaudda A, Dalla Bernardina B, De Marco P, Sfaello Z, Longo M, Colamaria V, et al. Bilateral occipital calcification, epilepsy and coeliac disease: clinical and neuroimaging features of a new syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;56(8):885-9.
• 4. Pfaender M, D'Souza W J, Trost N, Litewka L, Paine M, Cook M. Visual disturbances representing occipital lobe epilepsy in patients with cerebral calcifications and coeliac disease: a case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(11):1623-5.
• 5. Murray JA. The widening spectrum of celiac disease. Am J Clin Nutr. 1999;69(3):354-65.
• 6. Bernasconi A, Bernasconi N, Andermann F, Dubeau FG, Guberman A, Gobbi G, et al. Celiac disease, bilateral occipital calcifications and intractable epilepsy: Mechanisms of seizure origin. Epilepsia. 1998;39(3):300-6.
• 7. Souza Santos CH, Brandão de Almeida IL, Gomes MDC, Serafim A, Pereira MM, Muszkat M, et al. Calcificação intracraniana occipital bilateral, epilepsia e doença celíaca: relato de caso. Arq Neuropsiquiatr. 2002;60(3-B):840-3.
• 8. Siqueira Neto JI, Vieira Costa ACL, Magalhães FG, Silva GS. Neurological manifestations of celiac disease. Arq Neuropsiquiatr. 2004;62(4):969-72.
• 9. Taylor I, Scheffer IE, Berkovic SF. Occipital epilepsies: identification of specific and newly recognized syndromes. Brain. 2003;126(Pt 4):753-69.
• 10. Palheta Neto FX, Vieira Junior MA, Ximenes LS, Jacob CCS, Rodrigues Junior AG, Palheta ACP. Aspectos clínicos da síndrome de Sturge-Weber. Int Arch Otorhinolaryngol. 2008;12(4):565-70.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Out 2012
• Data do Fascículo
  Set 2012