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Einstein (São Paulo)

Print version ISSN 1679-4508

Einstein (São Paulo) vol.11 no.3 São Paulo July/Sept. 2013

https://doi.org/10.1590/S1679-45082013000300018 

RELATO DE CASO

 

Artéria coronária direita anômala com origem na artéria pulmonar e pericardite constritiva: uma associação inusitada

 

 

Odilson Marcos Silvestre; Eduardo Leal Adam; Dirceu Thiago Pessoa de Melo; Ricardo Ribeiro Dias; Felix J. A. Ramires; Charles Mady

Instituto do Coração, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

Autor correspondente

 

 


RESUMO

A associação da artéria coronária direita anômala com origem na artéria pulmonar e pericardite constritiva ainda não foi descrita na literatura. Apresentamos aqui o primeiro caso dessa associação inusitada em um paciente com quadro de insuficiência cardíaca direita. Após o diagnóstico, o paciente foi encaminhado para tratamento cirúrgico, sendo submetido a pericardiectomia frênico a frênico, implante de enxerto da artéria mamária interna direita para a coronária direita e ligadura da origem anômala da coronária direita da artéria pulmonar. Tais procedimentos resolveram o potencial risco de morte súbita pela anomalia coronária e aliviaram os sintomas de insuficiência cardíaca causados pela pericardite constritiva.

Descritores: Pericardite; Doença das coronárias; Insuficiência cardíaca; Relatos de casos


 

 

INTRODUÇÃO

Várias doenças cardíacas se manifestam como insuficiência cardíaca (IC) direita apresentando edema dos membros inferiores, ascite, hepatomegalia e estase jugular. Pericardite constritiva é uma etiologia rara, frequentemente não diagnosticada, mas importante devido ao fato de ser uma causa reversível de IC direita com o tratamento cirúrgico(1).

A origem anômala da artéria coronária direita (ACD) na artéria pulmonar é uma alteração coronariana rara, muitas vezes incidentalmente diagnosticada, e associada à morte súbita cardíaca(2,3). Até o momento não há relato dessas duas condições não relacionadas no mesmo paciente. O objetivo deste relato é descrever o primeiro caso desta associação inusitada.

 

RELATO DE CASO

Paciente de 24 anos, sexo masculino, desenvolveu, nos últimos três anos, edema nos membros inferiores e dispneia aos esforços. Quando procurou nossa instituição pela primeira vez já recebia elevadas doses de furosemida, hidroclorotiazida e espironolactona, sem um diagnóstico definido.

Ao exame físico, apresentava edema dos membros inferiores e dermatite de estase. A localização do ictus cordis estava normal e não havia distensão jugular. À ausculta cardíaca, tinha um desdobramento amplo da segunda bulha na inspiração e ausência de knock pericárdico.

O eletrocardiograma estava normal. A radiografia de tórax evidenciou área cardíaca normal, sem calcificações ou sinais de congestão pulmonar. O nível do peptídeo natriurético cerebral (BNP) era de 69pg/mL (valor de referência <100pg/mL). O ecocardiograma mostrou função normal dos ventrículos direito e esquerdo, aumento bi-atrial e pressão sistólica na artéria pulmonar estimada em 25mmHg. O pericárdio foi descrito como normal. As artérias coronárias estavam dilatadas e mediam 7,6mm, o tronco da coronária esquerda e 10mm a ACD.

O diagnóstico de pericardite constritiva foi considerado pela presença de sintomas e sinais de IC com morfologia e função normais de ambos os ventrículos. A ressonância magnética do coração revelou espessamento difuso do pericárdio e movimento assincrônico do septo interventricular durante a sístole (Figura 1). Com o intuito de avaliar a dilatação coronariana inesperada observada ao ecocardiograma, realizou-se a angiotomografia de coronárias. Uma origem anômala da ACD na artéria pulmonar foi diagnosticada (Figura 2).

 

 

 

 

Realizou-se a ressecção cirúrgica do pericárdio simultaneamente à revascularização coronariana, através de um enxerto da artéria mamária interna direita para a ACD e oclusão da origem anômala desse vaso na artéria pulmonar. O exame patológico do pericárdio demonstrou presença de pericardite crônica inespecífica de baixa intensidade. O teste da reação em cadeia da polimerase para detectar a presença de Mycobacterium tuberculosis foi negativo. O paciente teve alta hospitalar com melhora significativa dos sintomas.

 

DISCUSSÃO

O caso apresentado descreve um paciente com sintomas de IC direita secundários à pericardite constritiva, associada à origem anômala da ACD na artéria pulmonar e ilustra a importância de considerar o diagnóstico de pericardite constritiva na avaliação da IC direita.

A pericardite constritiva ocorre por inflamação do pericárdio, com espessamento e calcificação, resultando em disfunção diastólica. Embora a maioria dos casos seja idiopática, a pericardite constritiva também pode ser causada por cirurgia cardíaca prévia, irradiação do mediastino, colagenoses e tuberculose.

Em pacientes com fisiologia constritiva, o espessamento do saco pericárdico impede a dilatação e o enchimento ventricular durante a diástole, levando a uma elevação abrupta das pressões nas câmaras cardíacas. Durante a inspiração o pericárdio enrijecido não permite que o ventrículo direito acomode o aumento do retorno venoso, o que leva ao movimento assincrônico do septo interventricular, redução da cavidade ventricular esquerda e baixo débito cardíaco.

Essas alterações fisiológicas podem se manifestar como distensão jugular, ondas venosas Y proeminentes, ascite, edema dos membros inferiores, e sinal de Kussmaul. O knock pericárdico, um ruído protodiastólico de alta frequência, embora diagnóstico de pericardite constritiva, é observado em apenas um terço dos casos. Estudos prévios demonstraram que o exame físico é pouco sensível para o diagnóstico de pericardite constritiva. No caso relatado, muitos achados sugestivos da doença não foram identificados, em parte devido às elevadas doses de diuréticos que o paciente recebia.

A radiografia do tórax pode mostrar calcificação do pericárdio em até 30% dos pacientes. O ecocardiograma, embora útil para excluir outras causas de IC direita, apresenta limitações para a avaliação do pericárdio e é frequentemente inconclusivo(1). A avaliação laboratorial dos níveis de BNP pode auxiliar no diagnóstico diferencial entre a pericardite constritiva e as cardiomiopatias restritivas(4). Na pericardite constritiva, geralmente os níveis de BNP não estão elevados, como no caso aqui descrito, já que o estiramento do miocárdio está limitado pelo pericárdio, enquanto que nas cardiomiopatias restritivas ocorre estiramento significativo do miocárdio e os níveis de BNP podem estar extremamente elevados.

A ressonância magnética cardíaca é o padrão ouro para o diagnóstico não invasivo da pericardite constritiva. O exame mostra claramente o grau de espessamento do pericárdio e a interdependência ventricular com o movimento assincrônico do septo. O teste é extremamente importante para excluir outras doenças que afetam o miocárdio.

Muitos artigos relatam bons resultados após o tratamento cirúrgico da pericardite constritiva. Embora a mortalidade cirúrgica seja de aproximadamente 6 a 12%, a taxa de sobrevida sem sintomas graves de IC em cinco anos é de 80%(5). Dessa forma, fazer o diagnóstico da pericardite constritiva é de extrema importância para oferecer o tratamento cirúrgico adequado e modificar a história natural dessa doença progressiva e debilitante.

A origem anômala da ACD na artéria pulmonar é um defeito congênito que ocorre em 0,002% da população e representa 0.12% das anomalias coronarianas. Sua história natural não é bem definida, mas na maioria dos casos o diagnóstico foi incidental em pacientes assintomáticos(2). Em pacientes sintomáticos, as manifestações clínicas podem incluir dor precordial ao esforço, síncope, morte súbita cardíaca ou sinais de cardiopatia isquêmica. O mecanismo envolvido na morte súbita não está completamente elucidado, mas pode estar associado à presença de isquemia no território irrigado pela ACD, devido ao número insuficiente de colaterais provenientes das artérias descendente anterior e circunflexa. A ectasia das artérias coronárias, um achado frequente em pacientes com origem anômala da ACD na artéria pulmonar, é decorrente do fluxo sanguíneo aumentado pelos ramos colaterais da artéria coronária esquerda para a ACD, seguido de fluxo reverso na ACD para o tronco da artéria pulmonar. No caso aqui relatado, os sintomas de IC direita foram causados pela afecção pericárdica e provavelmente não estão associados à malformação coronariana. Devido à relação entre ACD com origem anômala na artéria pulmonar e morte súbita cardíaca(3), a correção cirúrgica é o tratamento de preferência mesmo em pacientes assintomáticos. Como o paciente foi submetido à pericardiectomia, realizou-se a correção da anomalia coronariana durante o mesmo procedimento.

Em conclusão, o caso descrito caracteriza a pericardite constritiva como causa de IC de difícil diagnóstico, e também mostra a presença de uma rara anomalia coronária no mesmo paciente. Duas doenças incomuns e não associadas foram tratadas com sucesso durante o mesmo procedimento cirúrgico.

 

REFERÊNCIAS

1. Maisch B, Seferović PM, Ristić AD, Erbel R, Rienmüller R, Adler Y, Tomkowski WZ, Thiene G, Yacoub MH; Task Force on the Diagnosis and Management of Pricardial Diseases of the European Society of Cardiology. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary; The Task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European society of cardiology. Eur Heart J. 2004;25(7):587-610.         [ Links ]

2. Williams IA, Gersony WM, Hellenbrand WE. Anomalous right coronary artery arising from the pulmonary artery: a report of 7 cases and a review of the literature. Am Heart J. 2006;152(5):1004.e9-17.         [ Links ]

3. Su JT, Krishnamurthy R, Chung T, Vick GW 3rd, Kovalchin JP. Anomalous right coronary artery from the pulmonary artery: noninvasive diagnosis and serial evaluation. J Cardiovasc Magn Reson. 2007;9(1):57-61.         [ Links ]

4. Leya FS, Arab D, Joyal D, Shioura KM, Lewis BE, Steen LH, et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005;45(11):1900-2.         [ Links ]

5. Bertog SC, Thambidorai SK, Parakh K, Schoenhagen P, Ozduran V, Houghtaling PL, et al. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol. 2004;43(8):1445-52.         [ Links ]

 

 

Autor correspondente:
Odilson Marcos Silvestre
Instituto do Coração, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44
CEP: 05403-900 – São Paulo, SP, Brasil
Tel.: (11) 2661-5057
E-mail: odilsonsilvestre@yahoo.com.br

Data de submissão: 3/5/2013
Data de aceite: 2/8/2013

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