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Jornal Brasileiro de Pneumologia

Print version ISSN 1806-3713On-line version ISSN 1806-3756

J. bras. pneumol. vol.30 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132004000100010 

RELATO DE CASO

 

Linfoma não-Hodgkin endobrônquico*

 

 

Mauro Zamboni (TE SBCT); Aureliano Mota Cavalcanti de Sousa (TE SBCT); Deborah Cordeiro Lannes; Cristina Maria Cantarino Gonçalves; Edson Toscano Cunha (TE SBCT); Samuel Zwinglio de Biasi Cordeiro (TE SBCT); Paulo de Biasi Cordeiro (TE SBCT)

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Os linfomas não-Hodgkin fazem parte de um grupo de doenças malignas linfoproliferativas com diferentes padrões de comportamento, de tratamento e de prognóstico. Eles podem comprometer as estruturas intratorácicas, particularmente o mediastino e o parênquima pulmonar, em alguma fase do curso da doença. Entretanto, o envolvimento endobrônquico é extremamente raro, mesmo na presença de doença avançada. Os autores relatam um caso de linfoma não-Hodgkin endobrônquico e fazem revisão da literatura.

Descritores: Linfoma não Hodgkin/complicações. Neoplasias pulmonares. Prognóstico.


 

 

Introdução

Os linfomas não-Hodgkin pertencem a um grupo heterogêneo de doenças malignas linfoproliferativas com distintos padrões de comportamento, prognóstico e tratamento. Eles podem envolver as estruturas torácicas, particularmente o mediastino e o parênquima pulmonar, em até 43% dos pacientes em alguma fase do curso da doença (1). Entretanto, o envolvimento endobrônquico é muito raro, mesmo na presença de doença avançada.

O primeiro relato do comprometimento endobrônquico pelo linfoma não-Hodgkin foi feito por Dawe, em 1955 (2). Desde então, 59 casos foram relatados na literatura (3-6).

 

Relato do caso

Uma mulher de 24 anos, não fumante, procurou atendimento médico com história de três meses de evolução, queixando-se de tosse seca, discreta dispnéia e emagrecimento de 3kg (<10% do peso corporal habitual). Não referia febre ou sudorese. Seu exame físico mostrava, de significativo, diminuição do murmúrio vesicular no terço superior do hemitórax esquerdo. Não havia linfoadenomegalias periféricas palpáveis. Submeteu-se ao radiografia do tórax, o qual mostrou opacidade na topografia do lobo superior do pulmão esquerdo (Figura 1). A tomografia computadorizada do tórax, realizada em seguida, mostrou opacidade heterogênea ocupando os 2/3 superiores do pulmão esquerdo. Havia discreta redução do volume pulmonar e pequeno derrame pleural desse lado. A opacidade presente no pulmão esquerdo estendia-se ao mediastino, e envolvia os vasos da transição cérvico-torácica e o hilo pulmonar ipsilateral. (Figura 2). A tomografia computadorizada do abdome foi normal. Através de endoscopia respiratória foi visualizada uma lesão vegetante de superfície lisa e brilhante, muito vascularizada, obstruindo praticamente toda a luz do brônquio principal esquerdo, na sua porção mais distal. Havia pequena abertura para o brônquio do lobo inferior, porém insuficiente para permitir a passagem do broncofibroscópio (Figura 3). A biópsia do tumor endobrônquico revelou que se tratava de um linfoma não-Hodgkin de grandes células, tipo B. A imunohistoquímica mostrou: ceratina AE1/AE3, cromogranina e sinaptafisina negativas; LCA e CD20 positivos; CD3 e CD30 negativos. Os exames laboratoriais revelaram elevação da desidrogenase lática (DHL) sérica: 1526 U/L (valor normal: 240U/L a 480U/L); discreta anemia: hemoglobina 10,4g/dl (valor normal: 11,5g/dl a 16,4g/dl); hematócrito: 32,8% (valor normal: 36% a 47%); e velocidade de hemosedimentação elevada: 67mm/1ª hora (valor normal: 0 a 9 mm/1a h).

 

 

 

 

 

 

Foi instituída quimioterapia com ciclofosfamida, adriamicina, vincristina e prednisona (CHOP), o que determinou melhora clínica, com desaparecimento da tosse e da dispnéia, imediatamente após o primeiro ciclo.

 

Discussão

O envolvimento endobrônquico pelos linfomas é de ocorrência rara. Em 1934, Moolten descreveu dois casos de linfoma de Hodgkin envolvendo as vias respiratórias (7). Entretanto, foi Dawe, em 1955, quem publicou o primeiro caso de linfoma não-Hodgkin com comprometimento endobrônquico (2).

Vieta e Crower publicaram, em 1941, os achados das necropsias de 55 pacientes portadores de linfoma não-Hodgkin e em nenhum deles foi encontrado envolvimento endobrônquico (8). Estudo semelhante de Papaioannau e Watson demonstrou somente uma lesão endobrônquica em 93 casos de linfomas primários do pulmão (9). Esses trabalhos demonstram a raridade do comprometimento endobrônquico nos pacientes portadores de linfoma não-Hodgkin.

Nos portadores de linfoma não-Hodgkin, as lesões endobrônquicas são mais freqüentemente observadas nos brônquios principais, seguidos pelos brônquios lobares e pela traquéia. O comprometimento de vários locais foi demonstrado em 30% de 31 casos, no trabalho de Eng e Sabanathan (3).

São diversos os mecanismos sugeridos para o desenvolvimento da lesão endobônquica em pacientes com linfomas. Entre eles estão a invasão direta a partir de lesão mediastinal ou parenquimatosa adjacentes, a disseminação linfática para os tecidos peribrônquicos, e a disseminação hematogênica. Os mecanismos mais comuns são a invasão brônquica direta e a disseminação hematogênica (1).

Rose et al. (6) descreveram os dois modos de a doença se manifestar. O primeiro, tipo 1, caracteriza-se pela presença de nódulos submucosos difusos nas vias respiratórias dos pacientes com linfoma sistêmico. Existe considerável comprometimento do parênquima pulmonar, associado ou não a sintomas respiratórios. Sinais relacionados à obstrução endobrônquica são raros. O segundo, tipo 2, consiste de massa endobrônquica localizada em via aérea central, sem evidência de linfoma sistêmico, mas com linfoadenomegalia regional. Este tipo está associado, na maioria das vezes, a sintomas de obstrução da via respiratória, como tosse e sibilos (6,10-12).

Os sintomas apresentados pelos pacientes são, geralmente, inespecíficos. Dispnéia, tosse e sibilos são os mais comuns, seguidos pela hemoptise. Os pacientes raramente são assintomáticos (10-15).

Nos pacientes com envolvimento endobrônquico, o exame radiológico do tórax mostra a presença de atelectasia em 50% dos casos e de massa hilar em 20% deles (3,16,17). A broncofibroscopia com a biópsia da lesão endobrônquica é o procedimento que define o diagnóstico.

O tratamento depende da extensão da doença, bem como das condições do paciente. A cirurgia raramente está indicada. Recomenda-se a quimioterapia, associada ou não à radioterapia.

A sobrevida mediana nesses casos é variável. Nos pacientes com doença localizada (tipo 2) ela situa-se em torno de três anos. Naqueles com doença generalizada (tipo 1), a sobrevida não ultrapassa 13 meses (3).

A importância clínica das lesões malignas endobrônquicas está relacionada à possibilidade de produzirem obstrução brônquica e conseqüente colapso pulmonar. Clínica e radiologicamente não é possível distinguir entre as outras possibilidades de doenças endobrônquicas: carcinóide, carcinoma ou linfoma.

 

Referências

1. Kilgore TL, Chasen MH. Endobronchial non-Hodgkin´s lymphoma. Chest 1983;84:58-61.        [ Links ]

2. Dawe CJ, Woolner LB, Parkhill EM, McDonald JR. Cytologicalstudies of sputum secretions and serous fluids in malignant lymphoma. Am J Clin Pathol 1955;25:480-8.        [ Links ]

3. Eng J, Sabanathan S. Endobronchial non-Hodgkin’s lymphoma. J Cardiovasc Surg 1993;34:351-4.        [ Links ]

4. Padilla Navas I, Shum C, Carratala JA, Sanchez JR, Ramos JA, Garcia-Pachon E. Tracheobronchial involvement in non-Hodgkin´s lymphoma. Arch Bronconeumol 1994;30:49-51.        [ Links ]

5. Hardy K, Nicholson DP, Schaefer RF, Ming Hsu S. Bilateral endobronchial non-Hodgkin’s lymphoma. South Med J 1995;88:367-70.        [ Links ]

6. Rose RM, Grigas D, Strattemeir E, Harris N, Linggood RM. Endobronchial involvement with non-Hodgkin´s lymphoma – a clinical-radiologic analysis. Cancer 1986;57:1750-5.        [ Links ]

7. Moolten SW. Hodgkin’s disease of the lung. Am J Cancer Med 1934;21:253-94.        [ Links ]

8. Vieta JO, Craver LF. Intrathoracic manifestations of the lymphomatoid diseases. Radiology 1941;37:138-59.        [ Links ]

9. Papaionnau NA, Watson Wl. Primary lymphoma of the lung: an appraisal of its natural history and a comparison with other localized lymphoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1965;49:373-87.        [ Links ]

10. McRae WM, Wong CS, Jefery GM. Endobronchial non-Hodgkin’s lymphoma. Respir Med 1998;92:975-7.        [ Links ]

11. Berkman N, Breuer R, Kramer MR, Polliack A. Pulmonary involvement in lymphoma. Leuk Lymphoma 1996;20:229-37.        [ Links ]

12. Hardy K, Nicholson DP, Schaefer RF, Hsu SM. Bilateral endobronchial non-Hodgkin´s lymphoma. South Med J 1995;88:367-70.        [ Links ]

13. Shimokawa S, Watanabe S, Niwatsukino H. Endobronchial infiltration of malignant lymphoma. Ann Thorac Surg 2000;69:198-05.        [ Links ]

14. Mason AC, White CS. Endobronchial lymphoma. AJR Am J Roentgenol 1996;166:21-5.        [ Links ]

15. Rema-Zoilo JJ, Ruiz Borrego M, Valenzuela Claros JC, Valladares Ayerbes MJ, et al. Primary endobronchial nonhodgkin ´s lymphoma: description of a case and review of the literature. An Med Intern 1998;15:97-9.        [ Links ]

16. Gollin NL, Castellino RA. Diffuse endobronchial non-Hodgkin’s lymphoma: CT demonstration. AJR Am J Roentgenol 1995;164:1093-4.        [ Links ]

17. Mason AT, White CS. CT appearence of endobronchial non-Hodgkin´s lymphoma. J Comput Assist Tomogr 1994;18:559-61.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Dr. Mauro Zamboni
Rua Sorocaba 464/302
CEP 22271-110 Rio de Janeiro, RJ
Tel/Fax : (24) 2537-5562
Email: zamboni@iis.com.br

Recebido para publicação, em 28/7/03.
Aprovado, após revisão, em 16/9/03.

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Tórax do Hospital do Câncer – INCA/MS, Rio de Janeiro, RJ

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