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Jornal Brasileiro de Pneumologia

Print version ISSN 1806-3713

J. bras. pneumol. vol.30 no.3 São Paulo May/June 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132004000300012 

RELATO DE CASO

 

Síndrome do pulmão encolhido no lúpus eritematoso sistêmico*

 

 

Cíntia Andrade Costa; Dálvaro Oliveira de Castro Jr.; Sérgio Jezler(TE SBPT); Mittermayer Santiago

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O lúpus eritematoso sistêmico pode envolver o aparelho respiratório de diversas maneiras como com pleurite, pneumonite, doença intersticial ou hipertensão pulmonar. Raramente, o paciente com lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar uma síndrome caracterizada por dispnéia, dor torácica, alteração nas provas funcionais pulmonares e ausência de alterações parenquimatosas significativas na avaliação tomográfica de tórax, a qual tem sido denominada síndrome do pulmão encolhido. Descrevemos um caso que preenche os critérios diagnósticos dessa síndrome, e enfatizamos a patogênese que tem sido proposta, assim como as opções terapêuticas disponíveis.

Descritores: Lúpus eritematoso sistêmico, Síndrome do pulmão encolhido


 

 

Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho:
LES - Lúpus eritematoso sistêmico
SPE - Síndrome do pulmão encolhido

 

Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo que apresenta inúmeras manifestações clínicas. O envolvimento do aparelho respiratório pode ocorrer em mais de 50% dos pacientes em algum estágio da doença, e podem estar acometidas as vias aéreas superiores, pleura, parênquima e vasos pulmonares. Uma manifestação rara dessa doença é a chamada síndrome do pulmão encolhido (SPE), que se caracteriza por disfunção dos músculos respiratórios, particularmente do diafragma, por mecanismos ainda não bem definidos, e que leva a dispnéia. 1

Relatamos um caso de LES que apresentou manifestações respiratórias, cuja investigação culminou com o diagnóstico da síndrome do pulmão encolhido. São discutidos os aspectos patogênicos, diagnósticos e terapêuticos dessa síndrome, além de uma revisão de literatura sobre o tema.

 

Relato do caso

Uma mulher de 36 anos referia artralgia em tornozelos, joelhos, punhos e mãos, associada a dispnéia aos médios esforços havia cerca de seis anos. Após a realização de exames, foi evidenciado um pequeno derrame pleural à esquerda. Com a hipótese diagnóstica de LES, iniciou o uso de prednisona (20 mg/dia) e difosfato de cloroquina (250 mg/dia). Posteriormente, com a redução da dose do corticosteróide, passou a apresentar dor torácica ventilatório dependente, piora da dispnéia, além de febre e alopecia, e foi encaminhada ao nosso serviço. Ao exame clínico apresentava-se afebril, anictérica, acianótica, eupnéica, e sem adenomegalias. O exame do tórax revelou expansibilidade e frêmito tóraco-vocal normais, murmúrio vesicular diminuído em base de hemitórax direito e ausência de ruídos adventícios. O aparelho cardiovascular e o abdome não apresentavam alterações. Ao exame do sistema osteoarticular, foi observado apenas edema discreto nos tornozelos. A paciente foi submetida a ampla investigação que demonstrou hemograma completo sem alteração, uréia 37 mg%, creatinina 0,9 mg%, exame de urina sem anormalidades, fator anti-núcleo por imunofluorescência indireta (HEp-2) reagente 1/2560 com padrão homogêneo, pesquisa de células LE positiva, anti-DNA nativo e fator reumatóide negativos, e C3 e C4 normais. As pesquisas de anticorpos anti-cardiolipina por ELISA e de anticorpos anti-SSA (Ro) por contra-imunoeletroforese foram negativas. A avaliação radiológica do tórax evidenciou elevação das cúpulas diafragmáticas, diminuição dos campos pulmonares e atelectasias laminares (Figura 1). Essas atelectasias foram confirmadas por tomografia computadorizada de alta resolução, a qual não mostrou também qualquer comprometimento intersticial (Figura 2). A hemogasometria arterial foi normal e a espirometria demonstrou distúrbio ventilatório restritivo moderado com capacidade vital forçada de 58%, e medidas de pressão inspiratória máxima de _40 cm de H2O e pressão expiratória máxima de +60 cm de H2O. O ecocardiograma demonstrou derrame pericárdico de grau leve, escape mitral e hipertensão pulmonar leve (38 mmHg). Ela foi tratada com 20 mg de prednisona associada a pulsoterapia com ciclofosfamida (1 g mensal) por 6 meses. Houve melhora parcial da dispnéia, porém com manutenção do padrão radiológico e da espirometria (Tabela 1).

 

 

 

 

 

 

Discussão

A SPE é uma situação clínica rara, descrita classicamente em portadores de LES2, e raramente em portadores de outras doenças3. Caracteriza-se pelo aparecimento de dispnéia, dor torácica ventilatório dependente, e uma desproporção entre as alterações vistas nas provas de função pulmonar, que mostram distúrbio ventilatório restritivo, às vezes grave, e os achados radiológicos onde se evidencia apenas elevação de cúpula diafragmática uni ou bilateralmente e ausência de envolvimento parenquimatoso. A nossa paciente preencheu os critérios acima e dessa forma foi diagnosticada como portadora da SPE.

Em uma revisão de literatura sobre o tema, Warrington et al. 2, utilizando dados do MEDLINE no período de 1965 a 1977, observaram 49 casos bem documentados de SPE em LES. A média de idade dos pacientes foi de 40 anos e a proporção entre mulheres e homens foi de 5,5:1. Curiosamente, 20% dos casos relatados tinham alguma evidência de miopatia. Daquela data até o presente momento, utilizando a mesma fonte de dados, identificamos mais onze casos publicados de SPE em LES. 1, 4, 5, 6, 7. Adicionando-se mais um caso publicado no Brasil em revista não indexada8 e o presente caso, totalizam-se 62 casos descritos.

A patogênese da SPE é controversa. Existe a sugestão de que há primariamente uma disfunção dos músculos diafragmáticos9, hipótese essa nem sempre aceita por outros autores10, paralisia diafragmática secundária a lesão do nervo frênico6, fibrose difusa do diafragma11, ou ainda restrição da expansibilidade da parede torácica10. Tem sido proposta, de maneira pouco convincente, a participação de auto-anticorpos como anti-fosfolípides12 e anticorpos anti-SSA7 na patogênese dessa situação clínica. No presente caso, a pesquisa desses anticorpos foi negativa.

O tratamento da SPE também não está definido. Nos casos descritos na literatura foram utilizados corticosteróides13,14, imunossupressores1, beta-agonista inalatório15 devido ao efeito inotrópico positivo dessa substância sobre os receptores beta do músculo diafragmático, xantinas16 e até digitálico8, este baseado no argumento de que o diafragma responderia a essa droga de modo semelhante ao músculo cardíaco.

No presente caso, com o aumento da dose de prednisona de 5 mg para 20 mg, associada à pulsoterapia com ciclofosfamida, houve melhora clínica, embora sem melhora dos parâmetros espirométricos de restrição pulmonar ou mesmo do padrão radiológico. A indicação do uso de ciclofosfamida foi uma tentativa de se reverter o quadro de hipertensão pulmonar, como sugerido em estudo recentemente publicado. 17 Com efeito, um novo ecocardiograma foi realizado e não foram notados sinais de hipertensão pulmonar após o sexto mês de pulsoterapia. Dessa forma, a melhora clínica apresentada pela paciente pode ser atribuída à melhora da hipertensão pulmonar e não à reversão da SPE.

Em conclusão, a SPE, embora rara, deve ser lembrada como possibilidade diagnóstica para explicar a dispnéia em portadores de LES sem evidência de insuficiência cardíaca, anemia ou doença parenquimatosa pulmonar. Embora sem tratamento específico, o uso empírico de xantina, beta-agonistas, corticosteróide ou mesmo de imunossupressores pode ser de utilidade.

 

Referências

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Endereço para correspondência
Mittermayer Santiago
Núcleo de Reumatologia do Hospital Santa Izabel
Praça Almeida Couto 500, Nazaré,
Salvador, Bahia, CEP 40000-000
E-mail: mitter@svn.com.br

Recebido para publicação, em 12/5/2003.
Aprovado após revisão, em 3/9/2003.

 

 

* Trabalho realizado no Núcleo de Reumatologia do Hospital Santa Izabel (HSI)/Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública (EBMSP)