Tumor glômico endobrônquico com atelectasia de lobo superior direito

Resumos

Glomus tumors are uncommon benign soft tissue neoplasms. We report the case of a 32-year-old male who presented with right upper lobe atelectasis due to an endobronchial tumor. The patient underwent right upper lobectomy and wedge bronchoplasty. The pathological diagnosis was bronchial glomus tumor. To our knowledge, this presentation (with right upper lobe atelectasis) has never before been reported. Glomus tumor should be considered in the differential diagnosis of endobronchial lesions causing lobar atelectasis.

Glomus tumor; Bronchial neoplasms; Thoracic surgical procedures

RELATO DE CASO

Tumor glômico endobrônquico com atelectasia de lobo superior direito^*

Artur Eugênio de Azevedo-Pereira^I; Moacyr Pezati Rigueiro^II; Fernando Conrado Abrão^III

^ICirurgião Geral Torácico. Departamento de Cirurgia Torácica Geral, Hospital Santa Marcelina, São Paulo (SP) Brasil

^IIMédico. Departamento de Patologia, Hospital Santa Marcelina, São Paulo (SP) Brasil

^IIICirurgião Geral Torácico. Departamento de Cirurgia Torácica Geral, Hospital Santa Marcelina, São Paulo (SP) Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Tumores glômicos são raras neoplasias benignas de tecidos moles. Relatamos o caso de um paciente de 32 anos de idade que apresentava atelectasia em lobo superior direito devido a um tumor endobrônquico. O paciente foi submetido a lobectomia superior direita e broncoplastia em cunha. O diagnóstico patológico foi de tumor glômico endobrônquico. Até onde sabemos, essa apresentação com atelectasia em lobo superior direito nunca foi relatada. O tumor glômico deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões endobrônquicas que causam atelectasia lobar.

Descritores: Tumor glômico; Neoplasias pulmonares; Procedimentos cirúrgicos torácicos.

Introdução

Tumores glômicos são raras neoplasias benignas de tecidos moles. Presume-se que eles se originem de células semelhantes às células de músculo liso modificadas do corpo glômico.^(1,2) Embora os tumores glômicos se localizem mais comumente na região subungueal, eles também podem ser ocasionalmente encontrados em locais onde os corpos glômicos são esparsos ou até ausentes.⁽²⁾ A presença desse tipo de neoplasia no trato respiratório é rara, e tumores glômicos endobrônquicos são ainda mais raros.^(1-8) Relatamos o primeiro caso de tumor glômico localizado em brônquio de lobo superior direito e acompanhado por atelectasia de lobo superior direito.

Relato de caso

Paciente do sexo masculino com 32 anos de idade relatou febre e tosse seca 9 meses antes da internação. Naquela ocasião, recebeu tratamento para pneumonia em outro local, mas a tosse seca continuou. O exame físico revelou sibilância do lado direito, e a radiografia mostrou atelectasia de lobo superior direito (Figura 1a). A TC de tórax revelou uma lesão endobrônquica ocluindo o brônquio do lobo superior direito (Figura 1b), sem adenomegalia mediastinal. A fibrobroncoscopia revelou um tumor endobrônquico localizado no brônquio do lobo superior direito. O tumor tinha uma superfície avermelhada lisa e havia obstruído o brônquio do lobo superior direito, sem protrusão para o brônquio principal direito. A biópsia forneceu resultados inconclusivos. O paciente foi submetido à toracotomia direita com um diagnóstico provável de tumor carcinoide. Como o lobo superior direito era atelectásico e fibrótico, procedeu-se a uma lobectomia superior direita. O exame histológico intraoperatório demonstrou margens brônquicas exíguas, e, portanto, foi realizada uma broncoplastia em cunha. Não foi realizada dissecção radical dos linfonodos mediastinais. O paciente teve uma recuperação sem intercorrências e recebeu alta hospitalar no quarto dia pós-operatório. O exame patológico da peça ressecada revelou um tumor polipoide no brônquio do lobo superior direito, medindo 1,7 × 1,0 cm. O exame microscópico revelou um tumor formado por vasos com paredes finas circundado por pequenas células com núcleos redondos e citoplasma claro ou eosinofílico (Figuras 2a e 2b). As margens ressecadas estavam livres de tumor. A análise imuno-histoquímica mostrou que as células eram positivas para actina de músculo liso (1A4) e neuron-specific enolase (NSE, enolase neuroespecífica). Os testes para citoqueratina (AE1/AE3 e CAM 5.2), cromogranina, thyroid transcription factor-1 (TTF-1; fator de transcrição tireoidiano 1) e proteína S100 foram negativos. O diagnóstico final foi de tumor glômico endobrônquico. Não houve recidiva durante os 14 meses de acompanhamento.

Discussão

Tumores glômicos são raros tumores benignos, constituindo cerca de 1,6% de todas as neoplasias de tecidos moles.⁽²⁾ Presume-se que eles se originem de células semelhantes às células de músculo liso modificadas do glômus neuromioarterial ou do corpo glômico, que é uma forma de anastomose arteriovenosa que se acredita estar associada à termorregulação.⁽⁸⁾ Embora os tumores glômicos se localizem mais comumente na região subungueal, outros locais incluem as palmas, os pulsos, os antebraços e os pés. Entretanto, em casos raros, esses tumores também são encontrados em locais onde os corpos glômicos são esparsos ou até ausentes, tais como as vísceras.⁽⁴⁾

Vários casos de tumor glômico derivado da traqueia ou do parênquima pulmonar foram relatados.^(5,8-10) Entretanto, apenas nove casos de tumor glômico derivado do brônquio foram publicados na literatura inglesa, incluindo o caso aqui relatado.^(1-8) Até onde sabemos, este é o primeiro relato de caso de tumor glômico endobrônquico causando atelectasia de lobo superior direito (Tabela 1).

A aparência broncoscópica da lesão nos levou ao diagnóstico inicial de tumor carcinoide, um erro diagnóstico que também foi relatado por outros autores.^(2,4,7) Em relatos anteriores, a ressecção pulmonar não foi necessária para o tratamento do tumor endobrônquico.^(1-8) Entretanto, no presente caso, o tumor havia obstruído o brônquio do lobo superior direito há pelo menos 9 meses, ocasionando infecção pulmonar e destruição parenquimatosa. Esses achados nos levaram a proceder a uma lobectomia superior direita com broncoplastia em cunha com o objetivo de obter margens de ressecção livres de tumor. Uma dissecção minuciosa dos linfonodos mediastinais não foi realizada em razão do deslocamento do tubo endotraqueal que ocasionou instabilidade respiratória no final do procedimento cirúrgico. Entretanto, em casos em que há suspeita de tumor carcinoide, deve-se realizar pelo menos uma dissecção sistemática dos linfonodos mediastinais.

No caso aqui apresentado, a análise imuno-histoquímica revelou positividade para actina de músculo liso e NSE, e negatividade para citoqueratina, cromogranina, TTF-1 e proteína S100. O principal diagnóstico diferencial de tal lesão endobrônquica é o tumor carcinoide, que é positivo para cromogranina e TTF-1.⁽²⁾ Embora comportamento maligno tenha sido relatado, tumores glômicos são neoplasias benignas e raramente ocorrem recidivas após serem completamente ressecados.^(2,11)

Apesar de ser uma entidade patológica rara, o tumor glômico endobrônquico deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões endobrônquicas que causam atelectasia de lobo superior direito.

Recebido para publicação em 24/11/2009.

Aprovado, após revisão, em 15/3/2010.

Apoio financeiro: Nenhum.

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Trabalho realizado no Departamento de Cirurgia Torácica Geral e no Departamento de Patologia, Hospital Santa Marcelina, São Paulo (SP) Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  30 Jun 2010
• Data do Fascículo
  Jun 2010

Histórico

• Recebido
  24 Nov 2009
• Aceito
  15 Mar 2010