Hemossiderose pulmonar associada à doença celíaca: melhora após dieta livre de glúten

CARTA AO EDITOR

Hemossiderose pulmonar associada à doença celíaca: melhora após dieta livre de glúten

José Wellington Alves dos Santos^I; Abdias Baptista de Mello Neto^II; Roseane Cardoso Marchiori^III; Gustavo Trindade Michel^IV; Ariovaldo Leal Fagundes^V; Leonardo Gonçalves Marques Tagliari^VI; Tiago Cancian^VII

^IChefe do Serviço de Pneumologia, Hospital Universitário de Santa Maria, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

^IIMédico Residente em Pneumologia, Hospital Universitário de Santa Maria, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

^IIIProfessora da Disciplina de Pneumologia, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

^IVProfessor da Disciplina de Pneumologia, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

^VMédico Pneumologista, Serviço de Pneumologia do Hospital Universitário de Santa Maria, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

^VIAcadêmico do Curso de Medicina, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

^VIIAcadêmico do Curso de Medicina, Universidade Federal de Santa Maria, Santa Maria (RS) Brasil

Ao Editor:

A hemossiderose pulmonar é uma doença grave e potencialmente fatal, que se manifesta principalmente durante a infância e a adolescência. Ocorre quando há extravasamento de sangue dos capilares alveolares para o tecido pulmonar. Consequentemente, há a transformação da hemoglobina em hemossiderina, que é fagocitada por macrófagos, os quais produzirão uma resposta inflamatória crônica. Com a persistência das hemorragias, poderão ocorrer depósitos de ferro no parênquima pulmonar, anemia por deficiência de ferro e fibrose pulmonar.⁽¹⁾ A associação entre hemossiderose pulmonar e doença celíaca foi inicialmente descrita em 1971 por Lane & Hamilton,⁽²⁾ e seus fenômenos fisiopatológicos ainda não estão completamente desvendados. A hemossiderose pulmonar apresenta-se, na maioria dos casos, com febre e anemia, associadas a sintomas respiratórios, tais como tosse, hemoptise e dispneia.⁽³⁾ Uma vez realizado o diagnóstico e instituída a dieta livre de glúten, o prognóstico é favorável, e raros casos necessitam terapia medicamentosa. Gostaríamos de relatar um caso de um paciente com hemossiderose pulmonar associada à doença celíaca assintomática.

Tratava-se de um paciente de 29 anos, do sexo masculino, branco, casado, motorista, natural e procedente de Santa Maria, RS. Previamente hígido, há cinco meses iniciara com fadiga e dispneia aos médios esforços, acompanhadas de perda ponderal de 4 kg, sem acompanhamento médico no período. Nos quinze dias anteriores à admissão hospitalar, houve piora da dispneia, acompanhada de tosse seca persistente. Negava quaisquer outros sintomas. Encontrava-se em bom estado geral, eutrófico, lúcido, orientado, coerente, com mucosas úmidas e descoradas (3+/4+), anictérico, acianótico, eupneico, com sinais vitais dentro dos limites da normalidade e SpO₂ em ar ambiente de 98%. O exame cardiopulmonar, neurológico e abdominal não mostrou anormalidades. Não apresentava lesões cutâneas ou articulares, edema periférico ou hipocratismo digital.

A avaliação laboratorial inicial mostrava anemia microcítica e hipocrômica (hemoglobina = 5,5 g/dL; hematócrito = 21,2%; hemoglobina corpuscular média = 15,8 pg; volume corpuscular médio = 60,7 fL; concentração de hemoglobina corpuscular média = 25,9 g/dL e red cell distribution width = 17%). Os testes anti-HIV, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos C, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos P e anticorpos antimembrana basal glomerular foram não reagentes.

A radiografia torácica evidenciava opacidades alveolares bilaterais (Figura 1A). A TCAR de tórax demonstrou áreas em vidro fosco de predomínio medular, com algumas áreas de consolidação alveolar (Figura 1B). O diagnóstico de hemossiderose pulmonar foi considerado durante a avaliação da TCAR de tórax. A fibrobroncoscopia não evidenciou lesões; porém, foram visualizados macrófagos alveolares contendo grânulos de hemossiderina (siderófagos) no lavado broncoalveolar.

Na investigação de anemia ferropriva, foi detectada positividade para anticorpo antiendomísio e antigliadina. A colonoscopia não detectou alterações, e a biópsia de mucosa ileal demonstrou hiperplasia de folículos linfoides. Durante a esofagogastroscopia, foi observada duodenite enantematosa leve. As biópsias sugeriram gastrite crônica inativa, não atrófica (grau 1), com pesquisa de Helicobacter pylori negativa e processo inflamatório crônico em atividade na mucosa duodenal, com achatamento moderado das vilosidades e áreas de aparente linfocitose intraepitelial, consistentes com o diagnóstico de doença celíaca.

Com a instituição da dieta livre de glúten, houve regressão das lesões pulmonares e melhora clínica após seis meses. Até o momento da redação desta carta, o paciente encontrava-se em acompanhamento no serviço de pneumologia, assintomático, com radiografia de tórax e níveis de hemoglobina normais (Figura 2).

A manifestação de hemossiderose pulmonar associada à doença celíaca em um adulto de 29 anos é rara, visto que as faixas etárias com maior número de casos são aquelas que incluem a infância e a adolescência.⁽⁴⁾ Em um estudo de 2007, quinze pacientes possuíam idade inferior aos 20 anos, enquanto apenas cinco tinham mais de 20 anos.⁽⁵⁾ Tais dados sugerem uma tendência de que essas doenças se manifestam em pessoas mais jovens.

O diagnóstico de hemossiderose pulmonar deve ser aventado quando o paciente apresenta a tríade de hemoptise recorrente, anemia por deficiência de ferro e radiografia de tórax demonstrando infiltrado na região medular do parênquima pulmonar. No entanto, como no caso descrito, a apresentação clínica pode ser atípica, sem a manifestação de hemoptise, o que dificulta o diagnóstico. Em geral, a TCAR de tórax demonstra um padrão em vidro fosco, com predomínio em lóbulos pulmonares inferiores e sem acometer a periferia do parênquima pulmonar. Após a exclusão de outras doenças por testes sorológicos, microbiológicos e radiológicos, o lavado broncoalveolar com a presença de macrófagos com ligantes de hemossiderina (siderófagos) confirma o diagnóstico. Em seguida, devem-se excluir doenças ou agentes sabidamente relacionados, dentre eles, a doença celíaca.⁽⁶⁾ Para isso, a pesquisa sorológica de anticorpos antiendomísio e antigliadina deve ser feita mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais.⁽⁷⁾

É importante confirmar a presença da doença celíaca, pois é sabido que o tratamento com a dieta livre de glúten pode auxiliar na regressão de todos os sintomas e proporcionar uma melhora radiológica na maioria dos indivíduos,⁽⁸⁾ como visto no presente caso clínico. O acompanhamento nutricional em longo prazo também é importante, pois há registros de que a má adesão à dieta pode reativar os sintomas respiratórios e gastrointestinais.⁽³⁾

Em conclusão, a associação entre hemossiderose pulmonar e doença celíaca em adultos é rara, devendo ser suspeitada, visto que a enfermidade pulmonar causa repercussões clínicas importantes. Se não tratada, pode determinar um mau prognóstico, com evolução para fibrose pulmonar e limitação respiratória crônica. A investigação de doença celíaca em pacientes com hemossiderose pulmonar deve ser realizada mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais. As escassas evidências da literatura demonstram que a dieta livre de glúten é o tratamento mais eficaz para a remissão dos sintomas, apesar de o mecanismo pelo qual ocorre a melhora clínica do quadro pulmonar ainda ser desconhecido. Em alguns casos, pode haver benefício através da utilização de corticosteroides e imunossupressores como opção terapêutica.⁽³⁾

Recebido para publicação em 1/11/2011.

Aprovado, após revisão, em 1/12/2011.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Jul 2012
• Data do Fascículo
  Jun 2012