Pseudotumor inflamatório do mediastino posterior

CARTA AO EDITOR

Pseudotumor inflamatório do mediastino posterior

Izabella Nobre Queiroz^I; Renata Mendonça Moreira Penna^II; Emanuelly Botelho Rocha Mota^III; Rafael Turano Mota^IV; Vinícius Turano Mota^V

^IAcadêmica de Medicina, Universidade Estadual de Montes Claros - Unimontes - Montes Claros (MG) Brasil

^IIAcadêmica de Medicina, Universidade Estadual de Montes Claros - Unimontes - Montes Claros (MG) Brasil

^IIIResidente de Clínica Médica, Hospital Universitário Clemente de Faria, Montes Claros (MG) Brasil

^IVCirurgião Torácico, Santa Casa de Montes Claros, Montes Claros (MG) Brasil

^VCirurgião Torácico, Santa Casa de Montes Claros, Montes Claros (MG) Brasil

Ao Editor:

Paciente do sexo feminino, 33 anos, raça branca, sem antecedentes pessoais relevantes, apresentava disfagia progressiva há três meses associada a vômitos pós-alimentares, perda ponderal de 8 kg e astenia. O exame físico não evidenciou alterações. Os exames laboratoriais indicavam anemia microcítica hipocrômica (hemoglobina, 10,2 g/dL; volume corpuscular médio, 69 fl; e hemoglobina corpuscular média, 22 pg), sem outras alterações.

A endoscopia digestiva alta revelou estenose puntiforme a 23 cm da arcada dentária superior, na transição do terço superior com o terço médio do esôfago, com discreta nodosidade e rigidez da mucosa a montante, porém sem apresentar sinais típicos de infiltração neoplásica até a área da estenose. A estenose não permitiu a progressão do endoscópio. Biópsias da mucosa esofagiana indicaram esofagite edematosa.

O esofagograma indicou área de estenose na transição cervicotorácica do esôfago e dilatação do esôfago a montante da estenose, com prováveis resíduos alimentares (Figura 1).

A TC de tórax mostrou tecido sólido no mediastino posterosuperior, produzindo envolvimento circunferencial de traqueia e esôfago, sendo que, no esôfago, produzia importante redução da luz e dilatação a montante (Figura 2). Doença linfoproliferativa e tumor estromal gastrointestinal foram as hipóteses diagnósticas consideradas.

A fibrobroncoscopia indicou ausência de lesão endotraqueal, e a toracoscopia mostrou lesão na transição traqueoesofágica, sem limites bem definidos, de aspecto fibroso, endurecido, brancacenta e com diâmetro de aproximadamente 5 cm. Biópsias da lesão indicaram ausência de malignidade.

Perante a dúvida diagnóstica e a persistência de sintomatologia na paciente, realizou-se toracotomia, com ressecção de toda a lesão e liberação do esôfago torácico. O exame de congelação foi sugestivo de tumor estromal gastrointestinal. O resultado histopatológico foi compatível com processo inflamatório crônico inespecífico. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para CD20, CD3 (SP7) e actina de músculo liso, sendo negativo para β-catenina, CD30, CD15 e CD245, correspondendo a pseudotumor inflamatório.

Após a cirurgia, a paciente evoluiu favoravelmente, com desaparecimento da sintomatologia. Até o presente momento, a paciente mantinha-se em controle oncológico há 1 ano.

O pseudotumor inflamatório foi descrito pela primeira vez por Brunn em 1932, tendo recebido esse nome por Umiker et al. em 1954, devido a sua capacidade de mimetizar clínica e radiologicamente uma patologia maligna.⁽¹⁾ Desde aquela época, o pseudotumor inflamatório vem sendo descrito na literatura por diferentes nomes, como histiocitoma, granuloma de células plasmáticas, xantoma, tumor inflamatório miofibroblástico, entre outros.^(2,3)

O pseudotumor inflamatório é um tipo raro de tumor, de origem desconhecida, que acomete mais frequentemente o pulmão e a órbita. Há casos descritos de acometimento de variados locais anatômicos, como o aparelho gastrointestinal e o sistema nervoso central.^(3,4) O acometimento mediastinal é raro.⁽⁵⁾

A etiopatogenia do pseudotumor inflamatório é desconhecida, e existem diversas hipóteses que propõem origem autoimune ou infecciosa.^(6,7) Embora a localização pulmonar seja a mais frequente, o pseudotumor inflamatório pode se originar em qualquer órgão.^(3,8) Não há predomínio de sexo ou raça, e a idade de acometimento varia de 1 a 73 anos.^(2,9) Na grande maioria das vezes, trata-se de um tumor benigno, que, em escassas ocasiões, infiltra estruturas vizinhas ou apresenta desenvolvimento multifocal.⁽⁸⁾

As manifestações clínicas variam de acordo com o local de origem.⁽⁸⁾ Radiologicamente, geralmente é visualizado como uma lesão bem delimitada.^(4,10) Seu diagnóstico baseia-se no estudo histopatológico, sendo que histologicamente são verificadas células inflamatórias agudas e crônicas, com grau de fibrose variável.^(4,11)

O tratamento de escolha, quando possível, é a ressecção cirúrgica completa, com exceção para os tumores de órbita.^{(3,4,8,12,13)} A ressecção cirúrgica ainda é o método de escolha em casos de recorrência.^(3,4)

Há relatos de regressão espontânea do tumor e de metástases à distância.^(4,8) A radioterapia e a quimioterapia vêm sendo tentadas nos casos irressecáveis. Os esteroides são a primeira escolha nos tumores orbitais, mas a resposta terapêutica é imprevisível.^(4,5)

Em conclusão, a apresentação do pseudotumor inflamatório em mediastino posterior é rara, o que dificultou o seu diagnóstico. Os aspectos clínicos e radiológicos sugerem outras neoplasias, e os exames pré-operatórios normalmente não são conclusivos, sendo necessária a ressecção completa da lesão, tanto para um tratamento adequado, quanto para um diagnóstico definitivo.

Referências

1. Umiker WO, Iverson L. Postinflammatory tumors of the lung; report of four cases simulating xanthoma, fibroma, or plasma cell tumor. J Thorac Surg. 1954;28(1):55-63. PMid:13175281.

2. Gorospe L, Fernández-Gil MA, Torres I, Tovar J, García-Miguel P, Tejerina E. Misleading lead: inflammatory pseudotumor of the mediastinum with digital clubbing. Med Pediatr Oncol. 2000;35(5):484-7. http://dx.doi.org/10.1002/1096-911X(20001101)35:5<484::AID-MPO7>3.0.CO;2-T

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4. Narla LD, Newman B, Spottswood SS, Narla S, Kolli R. Inflammatory pseudotumor. Radiographics. 2003;23(3):719-29. Erratum in: Radiographics. 2003;23(6):1702. PMid:12740472. http://dx.doi.org/10.1148/rg.233025073

5. Alongi F, Bolognesi A, Gajate AM, Motta M, Landoni C, Berardi G, et al. Inflammatory pseudotumor of mediastinum treated with tomotherapy and monitored with FDG-PET/CT: case report and literature review. Tumori. 2010;96(2):322-6. PMid:20572593.

6. Arber DA, Weiss LM, Chang KL. Detection of Epstein-Barr virus in inflammatory pseudotumor. Semin Diagn Pathol. 1998;15(2):155-60. PMid:9606806.

7. Fernández Villar A, Mosteiro Añón M, Corbacho Abelaira D, Acuña Fernández A, Piñeiro Amigo L. Pulmonary inflammatory pseudotumor: report of 2 cases and review of the literature [Article in Spanish]. An Med Interna. 1997;14(9):469-72.

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11. Batsakis JG, el-Naggar AK, Luna MA, Goepfert H. "Inflammatory pseudotumor": what is it? How does it behave? Ann Otol Rhinol Laryngol. 1995;104(4 Pt 1):329.

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13. Rose AG, McCormick S, Cooper K, Titus JL. Inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the heart. Report of two cases and literature review. Arch Pathol Lab Med. 1996;120(6):549-54.

Recebido para publicação em 24/05/2012.

Aprovado, após revisão, em 12/06/2012.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  11 Mar 2013
• Data do Fascículo
  Fev 2013