Ao Editor,
As malformações torácicas congênitas representam um grupo heterogêneo de transtornos de
desenvolvimento, podendo envolver parênquima pulmonar, suprimento arterial e drenagem
venosa. (1)1 Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung lesions. Clin Perinatol.
2012;39(2):331-47.
http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2012.04....
Têm etiologia embriológica e
apresentação e gravidade clínicas variáveis, dependendo do grau de envolvimento pulmonar
e da localização na caixa torácica. (2)2 Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J
Bras Pneumol. 2011;37(2):259-71.
http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132011...
Podem ser
assintomáticas, com diagnóstico baseado em achados incidentais na radiografia de tórax,
ou causar sintomas respiratórios precoces e graves.(22 Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J
Bras Pneumol. 2011;37(2):259-71.
http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132011...
,
33 Costa Júnior Ada S, Perfeito JA, Forte V. Surgical treatment of 60
patients with pulmonary malformations: what have we learned? J Bras Pneumol.
2008;34(9):661-6.
) A ultrassonografia pré-natal tem permitido o diagnóstico intrauterino
dessas malformações,(11 Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung lesions. Clin Perinatol.
2012;39(2):331-47.
http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2012.04....
,
44 Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital
thoracic malformations. Early Hum Dev. 2009;85(11):679-84.
http://dx.doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2...
) mas ainda existem controvérsias sobre a nomenclatura e o tratamento. As
malformações torácicas congênitas incluem sequestro pulmonar, malformações congênitas
das vias aéreas pulmonares (anteriormente denominada malformação adenomatoide cística),
enfisema lobar congênito, cisto broncogênico, hérnia diafragmática congênita, eventração
diafragmática, malformações vasculares pulmonares, atresia brônquica, hipoplasia
pulmonar e agenesia pulmonar.(1) A radiografia de tórax pode demonstrar
hipertransparência localizada, imagens císticas, redução volumétrica de um hemitórax,
alterações na vasculatura pulmonar e imagens de condensação. O objetivo desta carta é
relatar os dados clínicos e o manejo terapêutico de pacientes com malformações torácicas
congênitas acompanhados no Serviço de Pneumologia Pediátrica do Hospital Universitário
da Universidade Federal da Bahia, em Salvador (BA), entre 1991 e 2013.
Realizou-se um estudo observacional retrospectivo (série de casos) de 26 pacientes com malformações torácicas congênitas com diagnóstico radiológico, descrição cirúrgica ou ambos. Cada prontuário foi analisado sistematicamente. O trabalho foi aprovado pelo comitê de ética em pesquisa da instituição.
Todos os pacientes realizaram radiografia de tórax. As malformações torácicas congênitas
foram confirmadas por TC de tórax, em 24 crianças, e por meio do estudo contrastado do
esôfago, estômago e duodeno, em 2 crianças. Foram encontradas as seguintes malformações:
enfisema lobar congênito, em 6; agenesia pulmonar, em 5; malformações congênitas das
vias aéreas pulmonares, em 4; hipoplasia pulmonar, em 3; doença cística, em 2; hérnia
diafragmática congênita, em 2; cisto broncogênico, em 1; agenesia lobar, em 1;
malformações vasculares pulmonares, em 1; e eventração diafragmática, em 1. De
ocorrência muito rara, a agenesia pulmonar ocorreu em 5 pacientes; desses, 4
apresentaram pulmão ausente à direita, em concordância com a literatura,(5)5 Bhattacharjee S, Deb J, Dattachaudhuri A, Tapadar SR, Dhua A, Mukherjee
T, et al. Unilateral lung hypoplasia: a rare cause of unilateral opaque hemithorax in
chest X-ray in a young boy. Indian J Med Sci. 2012;66(7-8):192-6.
http://dx.doi.org/10.4103/0019-5359.1141...
com apenas 1 criança assintomática. Nenhum dos
pacientes recebera diagnóstico de sequestro pulmonar.
Dos 26 pacientes estudados, 14 (53,8%) eram do sexo masculino. Todos os pacientes com
enfisema lobar congênito eram do sexo masculino, em concordância com a literatura.(6)6 Cataneo DC, Rodrigues OR, Hasimoto EN, Schmidt Jr AF, Cataneo AJ.
Congenital lobar emphysema: 30-year case series in two university hospitals. J Bras
Pneumol. 2013;39(4):418-26.
http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132013...
A agenesia e a hipoplasia pulmonares ocorreram
mais em pacientes do sexo feminino, o que vai de encontro à literatura. A agenesia
pulmonar acometeu apenas 1 paciente do sexo masculino.
A média de idade do diagnóstico das malformações foi de 12,4 meses (variação: 0-120 meses). Embora o diagnóstico pré-natal de malformações torácicas congênitas venha aumentando, apenas 3 pacientes tiveram diagnóstico intrauterino, o que demonstra a necessidade de melhorias no acompanhamento das gestantes.
A maioria dos pacientes com malformações torácicas congênitas no presente estudo foi sintomática, isto é, 22 (84,6%) dos 26 pacientes apresentaram pelo menos um sintoma (dispneia, sibilância, taquipneia ou cianose). Dos pacientes sintomáticos , 21 (95,4%) apresentaram sintomas no primeiro ano de vida. Pneumonias de repetição ocorreram em 6 crianças, sendo mais comum naquelas com doença cística (achado nos exames de imagem).
Ausência ou desenvolvimento incompleto do pulmão pode associar-se a outras anormalidades
congênitas,(5)5 Bhattacharjee S, Deb J, Dattachaudhuri A, Tapadar SR, Dhua A, Mukherjee
T, et al. Unilateral lung hypoplasia: a rare cause of unilateral opaque hemithorax in
chest X-ray in a young boy. Indian J Med Sci. 2012;66(7-8):192-6.
http://dx.doi.org/10.4103/0019-5359.1141...
principalmente quando
localizado à direita. Dos 26 pacientes, 11 apresentavam outras malformações, incluindo
dismorfismos faciais, cardiopatias, pé torto, surdez bilateral, hérnia umbilical e
hérnia inguinal. Todos os pacientes com agenesia pulmonar apresentavam outras
malformações, um deles com múltiplos defeitos congênitos, mas com diagnóstico incidental
da malformação torácica aos 7 meses de vida.
A hipoplasia pulmonar decorre do desenvolvimento anormal do arco aórtico durante a
embriogênese,(5)5 Bhattacharjee S, Deb J, Dattachaudhuri A, Tapadar SR, Dhua A, Mukherjee
T, et al. Unilateral lung hypoplasia: a rare cause of unilateral opaque hemithorax in
chest X-ray in a young boy. Indian J Med Sci. 2012;66(7-8):192-6.
http://dx.doi.org/10.4103/0019-5359.1141...
em consequência de hérnia
diafragmática congênita, o que não se observou nesta série. Um paciente apresentava
redução da vascularização pulmonar.
O único caso de agenesia lobar envolvia o lobo superior esquerdo, sem outras malformações. O paciente foi tratado conservadoramente.
As malformações vasculares pulmonares caracterizam-se por comunicação anormal entre
artéria e veia pulmonares, levando a shunt direito-esquerdo.(7)7 Fraga JC, Favero E, Contelli F, Canani F. Surgical treatment of
congenital pulmonary arteriovenous fistula in children. J Pediatr Surg.
2008;43(7):1365-7.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.200...
Os principais sintomas são dispneia, palpitação, fadiga e
epistaxe.(8)8 Pejhan S, Rahmanijoo N, Farzanegan R, Rahimi M. Surgically treatable
pulmonary arteriovenous fistula. Ann Thorac Cardiovasc Surg.
2012;18(1):36-8.
http://dx.doi.org/10.5761/atcs.cr.11.016...
O paciente com malformações
vasculares pulmonares apresentava pneumonias de repetição, resolvidas após o tratamento
cirúrgico.
A hérnia diafragmática congênita é um defeito de desenvolvimento do diafragma que permite que vísceras abdominais alcancem a cavidade torácica. Geralmente causa sintomas ao nascimento. Neste estudo, os 2 pacientes com hérnia diafragmática eram assintomáticos - o que é muito raro - tendo sido diagnosticados aos 3 e aos 10 anos de idade, respectivamente. Ambos foram encaminhados para correção cirúrgica.
A eventração diafragmática ocorre em virtude de defeito estrutural congênito da
musculatura ou de lesão do nervo frênico causada pela tração durante o nascimento ou
iatrogenicamente.(9)9 Takahashi T, Okazaki T, Ochi T, Nishimura K, Lane GJ, Inada E, et al.
Thoracoscopic plication for diaphragmatic eventration in a neonate. Ann Thorac
Cardiovasc Surg. 2013;19(3):243-6.
http://dx.doi.org/10.5761/atcs.cr.12.019...
Embora a eventração
diafragmática seja geralmente assintomática, pode haver dispneia ou infecção
respiratória em lactentes.(9) O paciente com eventração diafragmática
apresentava taquipneia, e os achados radiológicos foram confundidos com pneumonia. O
paciente ficou assintomático após a correção cirúrgica.
A doença cística é uma das malformações torácicas congênitas mais comuns.(2)2 Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J
Bras Pneumol. 2011;37(2):259-71.
http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132011...
Foi observada em 7 pacientes no presente estudo,
5 dos quais foram submetidos a cirurgia. Dos 5, 4 apresentaram malformações congênitas
das vias aéreas pulmonares e 1 apresentou cisto broncogênico. Embora as malformações
congênitas das vias aéreas pulmonares sejam mais comuns em meninos,(2) foram
observadas em duas meninas e dois meninos no presente estudo. Após o tratamento
cirúrgico, 3 pacientes foram classificados em portadores de malformação do tipo I
(cistos grandes, de 2-10 cm) - a forma mais comum - e 1 foi classificado em portador de
malformação do tipo II (cistos pequenos, de 0,5-2 cm). A Figura 1 apresenta os achados radiológicos de uma criança com diagnostico de
malformação congênita das vias aéreas pulmonares do tipo I.
Radiografia e TC de tórax de um paciente de 5 meses de idade com desconforto respiratório. Em A, radiografia de tórax evidenciando hipertransparência no lobo superior direito, sem desvio de mediastino. Em B, TC de tórax evidenciando imagens císticas de tamanhos variados no lobo superior direito. O paciente foi submetido a lobectomia superior direita. O estudo histopatológico confirmou a presença de malformação congênita das vias aéreas pulmonares.
Cisto broncogênico é uma malformação congênita benigna do mediastino cujo curso natural
é indefinido, podendo ocorrer transformação maligna na idade adulta.(10)10 Fievet L, D'Journo XB, Guys JM, Thomas PA, De Lagausie P. Bronchogenic
cyst: best time for surgery? Ann Thorac Surg. 2012;94(5):1695-9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.athoracsur.2...
Embora o cisto broncogênico seja muitas vezes
assintomático, pode haver infecção secundária e complicações. (10) Um
paciente com doença cística apresentava pneumonias de repetição; após a cirurgia,
confirmou-se a presença de cisto broncogênico (Figura
2).
Radiografia e TC de tórax de um paciente com diagnóstico pré-natal de doença cística pulmonar. Em A, radiografia de tórax em incidência posteroanterior (realizada aos 6 meses de vida) evidenciando imagens císticas no lobo superior direito. Em B, TC de tórax evidenciando imagens císticas de tamanhos variados no lobo superior direito. O paciente foi submetido a lobectomia superior direita. O estudo histopatológico confirmou a presença de cisto broncogênico.
O enfisema lobar congênito decorre de alterações brônquicas ou alveolares.(6)6 Cataneo DC, Rodrigues OR, Hasimoto EN, Schmidt Jr AF, Cataneo AJ.
Congenital lobar emphysema: 30-year case series in two university hospitals. J Bras
Pneumol. 2013;39(4):418-26.
http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132013...
A lobectomia é indicada para os pacientes
sintomáticos, mas existem dúvidas sobre o tratamento dos pacientes
assintomáticos.(6) No presente estudo, 4 pacientes com sintomas graves
foram submetidos a lobectomia, com acometimento do lobo superior esquerdo em todos,
inclusive naquele com doença bilateral (lobos superiores esquerdo e direito). Os 2
pacientes conduzidos conservadoramente apresentavam lesões nos lobos superiores esquerdo
e direito, respectivamente, e mantiveram-se assintomáticos no seguimento.
A maioria dos pacientes submetidos a procedimentos cirúrgicos evoluiu bem. Um paciente apresentou sepse 48 h após a lobectomia, mas apresentou resposta favorável à antibioticoterapia. O único óbito ocorreu por pneumonia, no paciente com agenesia pulmonar.
Não há consenso sobre o tratamento das malformações torácicas congênitas.(1)1 Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung lesions. Clin Perinatol.
2012;39(2):331-47.
http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2012.04....
Alguns centros sugerem tratamento cirúrgico
apenas para pacientes sintomáticos.(4)4 Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital
thoracic malformations. Early Hum Dev. 2009;85(11):679-84.
http://dx.doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2...
A
ressecção precoce da lesão em todos os casos, em virtude do risco de complicações, é
defendida por outros.(11 Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung lesions. Clin Perinatol.
2012;39(2):331-47.
http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2012.04....
,
44 Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital
thoracic malformations. Early Hum Dev. 2009;85(11):679-84.
http://dx.doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2...
) Alguns autores recomendam tratamento conservador para os pacientes
assintomáticos em virtude da escassez de dados sobre as complicações em longo
prazo.(1) Nesta série, os pacientes assintomáticos ou oligossintomáticos
foram conduzidos de forma conservadora.
O enfisema lobar congênito, a agenesia pulmonar e malformações congênitas das vias aéreas pulmonares foram as malformações torácicas congênitas mais comuns nesta amostra. A maioria dos pacientes teve sintomas precoces, sendo o desconforto respiratório e a pneumonia de repetição as manifestações clínicas mais comuns. O prognóstico das malformações torácicas congênitas foi excelente, independentemente da conduta adotada.
Agradecimentos
Agradecemos ao Prof. Leandro Públio Leite a realização do procedimento cirúrgico em 5 pacientes, assim como aos demais cirurgiões que assistiram os pacientes.
References
-
1Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung lesions. Clin Perinatol. 2012;39(2):331-47.
» http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2012.04.009 -
2Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. Congenital lung malformations. J Bras Pneumol. 2011;37(2):259-71.
» http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132011000200017 -
3Costa Júnior Ada S, Perfeito JA, Forte V. Surgical treatment of 60 patients with pulmonary malformations: what have we learned? J Bras Pneumol. 2008;34(9):661-6.
-
4Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital thoracic malformations. Early Hum Dev. 2009;85(11):679-84.
» http://dx.doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2009.08.056 -
5Bhattacharjee S, Deb J, Dattachaudhuri A, Tapadar SR, Dhua A, Mukherjee T, et al. Unilateral lung hypoplasia: a rare cause of unilateral opaque hemithorax in chest X-ray in a young boy. Indian J Med Sci. 2012;66(7-8):192-6.
» http://dx.doi.org/10.4103/0019-5359.114183 -
6Cataneo DC, Rodrigues OR, Hasimoto EN, Schmidt Jr AF, Cataneo AJ. Congenital lobar emphysema: 30-year case series in two university hospitals. J Bras Pneumol. 2013;39(4):418-26.
» http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132013000400004 -
7Fraga JC, Favero E, Contelli F, Canani F. Surgical treatment of congenital pulmonary arteriovenous fistula in children. J Pediatr Surg. 2008;43(7):1365-7.
» http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.02.049 -
8Pejhan S, Rahmanijoo N, Farzanegan R, Rahimi M. Surgically treatable pulmonary arteriovenous fistula. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2012;18(1):36-8.
» http://dx.doi.org/10.5761/atcs.cr.11.01661 -
9Takahashi T, Okazaki T, Ochi T, Nishimura K, Lane GJ, Inada E, et al. Thoracoscopic plication for diaphragmatic eventration in a neonate. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2013;19(3):243-6.
» http://dx.doi.org/10.5761/atcs.cr.12.01907 -
10Fievet L, D'Journo XB, Guys JM, Thomas PA, De Lagausie P. Bronchogenic cyst: best time for surgery? Ann Thorac Surg. 2012;94(5):1695-9.
» http://dx.doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.06.042
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
Mar-Apr 2015
Histórico
-
Recebido
27 Jul 2014 -
Aceito
11 Ago 2014