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Jornal Brasileiro de Pneumologia

Print version ISSN 1806-3713On-line version ISSN 1806-3756

J. bras. pneumol. vol.43 no.6 São Paulo Nov./Dec. 2017

http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37562017000000198 

CARTA AO EDITOR

Fibrossarcoma epitelioide esclerosante primário da pleura

Erlon de Ávila Carvalho1 

Daniel Oliveira Bonomi1 

Astunaldo Júnior Macedo Pinho1 

Paulo Guilherme Oliveira Salles1 

Henrique Cunha Vieira1 

1. Instituto Mario Penna, Hospital Luxemburgo, Belo Horizonte (MG) Brasil.

AO EDITOR:

O fibrossarcoma epitelioide esclerosante (FEE) é uma variante rara de fibrossarcoma que ocorre principalmente na musculatura profunda e frequentemente está associado com a fáscia ou o periósteo adjacente.1-4 Foi realizada uma revisão da literatura da patologia em questão nas bases de dados Medline, LILACS, SciELO e MD Consult nos últimos 20 anos.

Gostaríamos de relatar o caso de uma paciente do sexo feminino, 31 anos, que iniciou um quadro de dispneia em 2012. Era previamente hígida e ex-tabagista, com carga tabágica de 14 anos-maço. Procurou atendimento médico em PS. Ao exame físico, observaram-se apenas diminuição do murmúrio vesicular em base esquerda e índice de Karnofsky de 80%.

Foi encaminhada para avaliação pela equipe de cirurgia torácica, que solicitou TC de tórax; houve achados de massa pulmonar e lesão pleural, e a paciente foi submetida a biópsias da pleura e do pulmão. O diagnóstico anatomopatológico sugeriu sarcoma ou mesotelioma sarcomatoide. Realizou-se o re-estadiamento utilizando TCs de tórax, abdome e pelve, assim como ressonância nuclear magnética de tórax. A TC e a ressonância do tórax demonstraram derrame pleural extenso, com septação anterior, formações tissulares captantes de contraste em pleura parietal (a maior posteriormente aos segmentos basais à esquerda, medindo 8,5 × 2,0 cm), com perda volumétrica do pulmão esquerdo, bem como nódulos intraparenquimatosos esparsos pelo parênquima pulmonar esquerdo, o maior deles medindo 1,7 cm.

Foi proposta a realização de pneumonectomia, com toracotomia e linfadenectomia mediastinal. No intraoperatório foi evidenciado o acometimento de toda a pleura visceral e parietal e do pulmão esquerdo subjacente, com invasão por contiguidade da parede torácica anterior do 7º ao 10º arcos costais esquerdos em seus terços anteriores, diafragma esquerdo e pericárdio. Optado por pleuropneumonectomia total em monobloco com excisão de parte do diafragma esquerdo, pericárdio, linfonodos mediastinais das zonas 5, 6, 7, 8L e 9L, e toracotomia com remoção dos arcos costais acometidos com margem macroscopicamente livre (Figura 1). Foi grampeado o coto brônquico principal esquerdo com grampeador de 75 mm e realizada reconstrução da parede com tela de polipropileno (Prolene®; Ethicon, Somerville, NJ, EUA). A drenagem pleural foi fechada. A paciente ficou seis dias sob cuidados no CTI, recebendo alta no 7º dia de pós-operatório. O exame anatomopatológico foi compatível com FEE pleural, localmente avançado, com 5 de 12 linfonodos comprometidos, retirados com margens cirúrgicas livres. A análise histopatológica evidenciou neoplasia composta por células ovoides e epitelioides de núcleos hipercromáticos e nucléolos inconspícuos, dispostas em estroma densamente colagenizado (Figura 2). A pesquisa imuno-histoquímica testou anticorpos para proteína S-100, CD-34, calretinina, produto do oncogene do tumor de Wilms 1 e desmina, todos com resultados negativos, mas o anticorpo para mucina 4 associada à superfície celular foi positivo, e esses achados são consistentes com FEE primário da pleura. A paciente completou 3 anos de seguimento, com controle semestral tomográfico, sem sinais de recidiva local e somente com um discreto derrame pleural esquerdo.

Figura 1 Peça cirúrgica evidenciando ressecção em monobloco de pulmão esquerdo, pleura e arcos costais. 

Figura 2 Fotomicrografia demonstrando neoplasia composta por células ovoides e epitelioides de núcleos hipercromáticos e nucléolos inconspícuos, dispostas em estroma densamente colagenizado (H&E; aumento, 40×). 

O FEE foi descrito primeiramente em 1995 por Meis-Kindblom et al.5 como um sarcoma raro, de crescimento lento, dos tecidos moles profundos com células tumorais epiteliais em ninhos imersos em estroma fibroso hialinizado, ocorrendo em pacientes de 14 a 87 anos, sem diferença de gênero.1 Concentra-se principalmente em extremidades inferiores, nas cinturas pélvica e escapular (39%) e no tronco (21%).1 Um terço dos casos apresenta-se com massas dolorosas profundas intramusculares associadas à fáscia ou ao periósteo adjacentes.3 Histologicamente é um sarcoma de baixo grau, mas clinicamente agressivo. Possui recorrência local e metástases locais em 30-50% dos casos; porém, a disseminação sistêmica geralmente é retardada por 5 anos ou mais.4 As metástases (de 43% a 86% dos casos) mais comuns são as de pulmão, esqueleto, parede torácica/pleura, pericárdio, cérebro, couro cabeludo, mama e fígado.4,5 O prognóstico em 36 meses é o seguinte: 34% vão a óbito pela doença; 35% continuam vivos com a doença e 31% continuam vivos sem a doença. A localização primária parece estar ligada ao prognóstico: a taxa de mortalidade pela doença em 36 meses é de 46% em localização primária em cabeça e pescoço; de 38%, em extremidade superior; e de 26%, em tronco.1 O sexo e o tamanho parecem não influenciar o prognóstico.2 Não encontramos nenhum relato de caso na literatura de tumor primário de pleura.

O aparecimento de doença à distância, segundo a revisão de Ossendorf et al.,1 independe do tamanho do tumor; porém, nenhum paciente com um tumor primário com ≤ 5 cm inicialmente apresentou metástases. Não existe um consenso em relação à terapêutica ideal, devido à ausência de estudos randomizados.1-4

As principais características histológicas desse tumor compreendem ninhos e cordões de células epitelioides, por vezes arredondadas, cercadas por estroma de colágeno hialinizado. As células são relativamente uniformes, com citoplasma escasso; os núcleos são excêntricos e pleomórficos, de formato oval, alongado ou clivado.1

Os principais diagnósticos diferenciais são tumores hialinos de células fusiformes com grandes rosetas, sarcoma fibromixoide de baixo grau, linfoma esclerosante, sarcoma sinovial, fibroma e fibrossarcoma.1,3 O fibrossarcoma possui uma frequência de recorrência local em > 50% dos casos e metástases à distância em > 40% (principalmente pulmonar, pleural e óssea).5

O FEE é um tumor extremamente raro, muitas vezes de difícil diagnóstico, que poucos patologistas têm encontrado. Apesar de seu baixo grau, é um tumor clinicopatologicamente distinto com potencial maligno, com taxas consideráveis de recorrência, metástase e mortalidade.1,4

Como nos fibrossarcomas de partes moles, o tratamento cirúrgico deve ser a primeira escolha, uma vez que outras alternativas terapêuticas têm pouca eficácia. Precisamos de estudos para verificar se o FEE primário da pleura possui a mesma evolução clínica que a das demais localidades e qual a melhor forma de tratamento.

REFERENCES

1. Ossendorf C, Studer GM, Bode B, Fuchs B. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: case presentation and a systematic review. Clin Orthop Relat Res. 2008;466(6):1485-91. https://doi.org/10.1007/s11999-008-0205-8Links ]

2. Chow LT, Lui YH, Kumta SM, Allen PW. Primary sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the sacrum: A case report and review of the literature. J Clin Pathol. 2004;57(1):90-4. https://doi.org/10.1136/jcp.57.1.90Links ]

3. Smith PJ, Almeida B, Krajacevic J, Taylor B. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma as a rare cause of ascites in a young man: a case report. J Med Case Rep. 2008;2:248. https://doi.org/10.1186/1752-1947-2-248Links ]

4. Antonescu CR, Rosenblum MK, Pereira P, Nascimento AG, Woodruff JM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: a study of 16 cases and confirmation of a clinicopathologically distinct tumor. Am J Surg Pathol. 2001;25(6):699-709. https://doi.org/10.1097/00000478-200106000-00001Links ]

5. Meis-Kindblom JM, Kindblom LG, Enzinger FM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol. 1995;19(9):979-93. https://doi.org/10.1097/00000478-199509000-00001Links ]

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